多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

临床诊疗规范多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南临床诊断与治疗规范发布年份2026年内容导览01疾病基础认知定义、流行病学与发病机制02临床表现与检查症状体征与辅助检查体系03诊断与鉴别诊断诊断标准与鉴别要点04治疗策略治疗原则与药物方案05管理与预后长期随访与并发症管理疾病基础认知认识疾病，是精准诊疗的起点从定义到机制，建立完整认知框架01疾病定义与疾病谱多发性肌炎与皮肌炎是

特发性炎性肌病

的主要类型二者同属自身免疫性炎性肌病范畴可累及皮肤、肺、关节、心脏等多系统部分患者仅皮疹、肌力正常临床无肌病性皮肌炎多发性肌炎主要累及骨骼肌，表现为对称性近端肌无力。一般无特征性皮疹。与皮肌炎的鉴别：皮肌炎伴特征性皮肤损害。皮肌炎特征性皮疹除肌肉受累外，伴有特征性皮肤损害。皮肤损害是区别于多发性肌炎的关键。流行病学与发病机制流行病学特点性别差异女性发病率高于男性年龄分布发病年龄呈双峰分布，儿童期与中年期各有一个高峰地域差异不同地区和人群的发病率存在差异发病机制核心环节以免疫介导的肌肉损伤为核心环节细胞免疫细胞免疫异常在肌纤维损伤中起重要作用体液免疫体液免疫与自身抗体参与皮肌炎的发生发展诱因因素遗传易感性与环境因素共同参与发病VS临床表现与检查症状体征与检查，缺一不可系统梳理临床表现与检查手段02肌肉受累表现对称性近端肌无力是肌肉受累的

核心表现对称性近端肌无力

累及肩带、骨盆带与颈肌5项典型表现肩带肌、骨盆带肌及颈肌对称性无力日常困难上举困难、下蹲起立困难、抬头费力咽肌受累可致吞咽困难和构音障碍呼吸肌受累严重时可引起呼吸功能不全进展特点亚急性进展，数周至数月内加重皮肤特征性表现特征性皮疹是识别皮肌炎的

重要线索皮疹可与肌无力

同时、先后或独立

出现Gottron丘疹掌指关节及指间关节伸面紫红色丘疹向阳疹眶周紫红色斑以上眼睑最为典型V征与披肩征颈前V形区及肩背部红斑技工手手指掌侧皮肤角化、粗糙、皲裂多系统受累表现呼吸系统2项间质性肺病是影响预后的重要合并症常见表现可表现为干咳、进行性呼吸困难预后相关心脏与关节2项心脏受累可出现心律失常、心肌受累关节症状关节痛或关节炎常见心脏/关节消化道与其他2项食管受累加重吞咽困难全身表现可伴有雷诺现象、乏力、发热等全身表现全身表现实验室与抗体检查肌肉与皮肤之外，多系统受累提示需全面评估血清肌酶3项肌酸激酶是最敏感的肌损伤指标乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶等可同时升高肌酶水平与疾病活动度相关，可用于监测肌炎特异性抗体3项不同抗体与特定临床表型相关抗体类型有助于预测间质性肺病及肿瘤风险抗体检测有助于分型诊断和预后判断肌电图与肌肉活检肌电图电生理呈

肌源性损害

特点提示病变定位于肌肉本身典型改变短时限低波幅运动单位电位，伴自发电位鉴别价值有助于与其他神经肌肉疾病鉴别肌肉活检病理诊断价值是诊断的重要依据之一典型病理改变可见炎性细胞浸润、肌纤维变性坏死与再生特征性表现皮肌炎可见束周萎缩等特征性改变诊断与鉴别诊断精准诊断，始于鉴别掌握诊断标准，厘清鉴别要点03诊断标准与流程诊断需结合临床表现、实验室及病理检查

综合判断诊断要点一对称性近端肌无力以四肢近端肌群为主的对称性肌无力，是炎性肌病的核心线索。诊断要点二血清肌酶升高反映肌纤维损伤的活动性指标，常与病情活动度相关。诊断要点三肌电图呈肌源性损害呈肌源性损害的电生理表现，帮助鉴别神经源性病变。诊断要点四肌肉活检显示炎性改变组织学上可见炎性细胞浸润等病理特点，是确诊的金标准。诊断要点五皮肌炎需具备特征性皮疹如向阳疹、Gottron征等特征性皮肤表现，有别于多发性肌炎。诊断要点六符合相应诊断标准条目并结合临床排除其他疾病满足相应标准条目并排除其他可能的疾病，方可作出诊断。临床分型要点01临床亚型多发性肌炎以肌肉受累为主，无特征性皮疹关键鉴别无皮疹02临床亚型皮肌炎肌肉受累伴特征性皮疹关键鉴别特征性皮疹03临床亚型临床无肌病性皮肌炎有典型皮疹而肌力正常关键鉴别皮疹/肌力04临床亚型免疫介导坏死性肌病以肌纤维坏死为主，肌酶显著升高关键鉴别肌酶显著升高鉴别诊断要点诊断需与多种肌无力疾病相

鉴别肌营养不良多有家族史，病程缓慢进展包涵体肌炎多见于中老年，远端肌受累，激素反应差药物性肌病有他汀类等药物使用史内分泌性肌病如甲状腺功能异常相关肌无力重症肌无力以易疲劳性为特点，晨轻暮重合并症筛查确诊后应重视合并症的

系统筛查确诊后应重视合并症的系统筛查，恶性肿瘤与间质性肺病是核心评估方向01恶性肿瘤筛查皮肌炎患者合并恶性肿瘤风险增高应结合年龄、抗体类型进行个体化筛查02间质性肺病评估通过肺功能、高分辨率CT进行评估早期识别间质性肺病有助于改善预后治疗策略规范治疗，改善预后从治疗原则到用药方案的完整路径04治疗原则与目标治疗以

个体化

和分级管理为核心原则围绕疾病分型、活动度与并发症制定个体化路径，以多学科协作为支撑，动态评估、及时调整治疗强度。个体化方案依据疾病类型、活动度和合并症制定。核心目标控制炎症、改善肌力、防治并发症。多学科协作联合风湿科、呼吸科、康复科等。动态调整定期评估疗效并及时调整治疗强度。糖皮质激素治疗糖皮质激素是治疗的

一线用药糖皮质激素是控制皮肌炎炎症的核心治疗药物起始足量给予足量激素以快速控制炎症，尽早遏制疾病活动。逐渐减量病情稳定后逐渐减量，避免过快减量导致复发。不良反应监测长期使用需监测激素相关不良反应，保障用药安全。皮疹疗效皮肌炎伴皮疹者，激素治疗同样有效。免疫抑制剂应用免疫抑制剂多与激素

联合

使用，减少激素用量药物适用情况甲氨蝶呤常用于皮肤和肌肉病变硫唑嘌呤用于激素减量及维持治疗霉酚酸酯对合并间质性肺病者有一定价值环磷酰胺用于重症或重要脏器受累用药期间需监测

血常规

和

肝肾功能生物制剂与其他难治性或重症患者可选用

生物制剂

等强化治疗难治或重症患者可选用生物制剂、免疫球蛋白、血浆置换等强化治疗；方案需依据疗效与耐受性动态调整利妥昔单抗生物制剂代表难治性肌炎患者对常规治疗反应不佳者提供新选择作用机制靶向B细胞，抑制异常免疫应答静脉注射免疫球蛋白重症或合并感染者快速中和抗体，调节免疫适用场景广泛可与其他方案联合应用血浆置换部分危重病例快速清除致病抗体联合应用常与免疫抑制方案联用特殊类型治疗特殊人群与合并症，需差异化治疗考量警惕快速进展性肺病，及时评估与干预合并间质性肺病需积极

免疫抑制

治疗，必要时联合

抗纤维化

治疗临床无肌病性皮肌炎以

皮肤和肺部评估

为重点，警惕快速进展性肺病儿童与老年患者需结合

耐受性和合并症

调整药物与剂量管理与预后长期管理，守护患者全程随访管理与并发症防控并重05疗效评估与随访疗效评估监测肌力变化与血清肌酶水平评估皮疹、肺功能等系统受累改善情况结合患者主观感受综合判断随访安排治疗初期密切随访，稳定后定期复查关注疾病复发与药物不良反应依据病情动态调整随访频率并发症与康复管理全程管理需兼顾

并发症防控

与功能康复并发症与康复防控并行管理，双线保障平稳恢复激素·感染|肌力·吞咽·循序渐进并发症防控预防激素相关骨质疏松补充钙和维生素D警惕感染必要时调整免疫抑制强度功能康复适度肌力训练病情稳定期进行吞咽功能训练吞咽困难者进行循序渐进避免过度劳累预后与