特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识总结2026

特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识总结2026特发性腹膜后纤维化（RPF）属于罕见病，以腹膜后纤维炎性组织增殖硬化为特征，增生组织包绕腹主动脉、髂动脉，压迫输尿管、下腔静脉，严重时出现肾功能衰竭、主动脉瘤、深静脉血栓等不良结局。约2/3腹膜后纤维化属于特发性，剩余1/3为继发性，继发于肿瘤、感染、药物、放疗外伤等，本共识仅针对特发性腹膜后纤维化，由多学科专家结合国内人群特征制定，一共形成16条推荐意见，为临床诊疗提供参考。一、共识制定背景特发性腹膜后纤维化归为自身免疫介导纤维化疾病，诊疗需要多学科协同。本次共识由中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会牵头，组建包含腹膜后外科、风湿免疫、泌尿、血管外科、病理、影像等领域专家工作组。本共识适用对象为成年疑诊或者确诊特发性腹膜后纤维化的患者。二、诊断与鉴别诊断诊疗模式：怀疑本病的患者，建议交由收治经验丰富的专病多学科团队进行处理。影像学评估：增强CT是主要检查手段，典型表现为包绕大血管的均匀软组织病灶，常伴随输尿管向内移位。MRI适合碘过敏、肾功能受损的患者，还可以评估疾病活动度。超声多用于筛查、监测肾积水以及引导穿刺活检。PETCT不用于常规确诊，可辅助判断病变活动性，但不能单独作为启动治疗、停药的依据。实验室检查：ESR、CRP多用于评估疾病活动和随访，但缺乏特异性。血清IgG4列为常规筛查项目，用于识别IgG4相关亚型，提示其他脏器受累风险。肿瘤标志物、自身抗体、感染相关检查用来排除继发性诱因。以上检验指标均不可单独用来确诊疾病，需要结合影像、症状综合判断。病理活检：并非全部患者均需要活检。影像表现不典型、高度怀疑恶性肿瘤、激素治疗效果差的患者，应当尽量获取病理标本，穿刺、腹腔镜、开放手术都可以作为取材方式。鉴别范围：临床需要和腹膜后肉瘤、淋巴瘤、转移癌、大动脉炎、结核、盆腔感染、ErdheimChester病等疾病区分。三、治疗方案选择药物治疗糖皮质激素：活动性患者尽早使用，泼尼松起始剂量0.51.0 mg·kg⁻¹·d⁻¹，依据症状、炎症指标、不良反应逐步减量，尽量降至57.5 mg/d以下。总疗程个体化，单用激素或者复发高危患者需要更长维持时间。免疫抑制剂：提倡早期联合使用，可选西罗莫司、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤。需要结合患者肾功能、感染风险、药物可及性个体化挑选，不限于复发或者激素疗效差的人群。生物制剂、小分子靶向药：主要用于难治复发、激素依赖，或者存在激素禁忌的患者。可选利妥昔单抗、托珠单抗、JAK抑制剂，IgG4相关亚型可审慎评估伊奈利珠单抗。用药前充分评估感染、肿瘤、血栓风险。外科与并发症处理输尿管梗阻：中重度梗阻需要及时解除保护肾功能，优先选择输尿管支架置入；反复梗阻、难以耐受长期带管的患者，可行经皮肾造瘘，或输尿管松解腹腔间置术。部分患者可选用Allium覆膜支架，减少更换频次。合并主动脉瘤：最大径＞5.5 cm，或是每月增大＞1 mm，建议外科或者介入干预。非急诊手术术前需要药物控制炎症，使用激素期间持续监测瘤体大小变化。四、疗效评估、复发判断与随访管理疗效评价：治疗12周开展综合评估，分为完全缓解、部分缓解、治疗失败。评估维度包含临床症状、炎症指标、肿块缩小幅度、输尿管支架或造瘘管能否拔除。复发判定：已经达到治疗有效的患者，随访中出现原有症状加重，炎症指标升高，肿块增大或者肾积水复发，综合判定复发。单一炎症指标一过性升高不能直接判定复发，需要排除感染等其他诱因。阶梯随访策略：诱导缓解阶段，启动治疗后24周完成首次复诊，3个月内每4周复诊一次；维持阶段病情稳定后逐步拉长随访间隔，最长可至612个月一次。每次随访包含症状查体、血常规、肝肾功能、尿常规、炎症指标，按需复查免疫指标、泌尿系超声、腹盆影像。高危、既往复发患者缩短复查间隔。停药与拔管：没有统一停药标准，达到完全缓解并且长期稳定后，综合复发风险、残余病灶、化验结果缓慢减停药物；高危、复发史患者延长疗程。输尿管支架，需要病灶明显消退、输尿管恢复通畅才考虑拔除，拔管之后持续监测，警惕梗阻再次发生。五、患者综合支持共识提出全流程支持方案，包含四部分：