（新）神经外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告(一个半十五个半综合征病)(2篇)

（新）神经外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告(一个半十五个半综合征病)(2篇)第一篇患者男性，62岁，因“突发双眼向右侧凝视不能伴左侧肢体无力4小时”于2023年3月12日急诊收入我院神经外科病房。患者4小时前早餐时突发双眼向右侧转动受限，无法完成右侧注视动作，同时出现左侧上肢抬举困难、持物掉落，左侧下肢行走发软，伴轻度头晕，无头痛、恶心呕吐、言语不清及饮水呛咳，家属立即拨打120送入我院急诊。急诊行头颅CT未见颅内出血，予阿司匹林肠溶片300mg嚼服、氯吡格雷300mg口服后收入院。现病史：患者发病前1周曾出现多次一过性头晕，每次持续约5-10分钟，自行缓解未重视；发病以来意识清楚，饮食、睡眠差，大小便正常。既往史：高血压病史10年，最高血压165/95mmHg，规律服用硝苯地平控释片30mgqd，血压维持在130-140/80-85mmHg；2型糖尿病病史8年，口服二甲双胍0.5gtid，空腹血糖6-7mmol/L，餐后8-9mmol/L；吸烟史40年，20支/日，未戒烟；饮酒史30年，白酒2两/日，已戒酒1年；否认心脏病、脑血管病史，否认外伤手术史及药物过敏史。家族史：父亲因“脑梗死”去世，母亲患有高血压。体格检查：T36.5℃，P82次/分，R18次/分，BP142/86mmHg，心肺腹未见明显异常。神经系统专科检查：意识清楚，言语流利，定向力、记忆力、计算力正常。双眼视力粗测正常，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。眼球运动：双眼向左凝视正常，向左凝视时右眼不能内收（仅能移动至瞳孔中线位置），左眼外展正常；双眼向右凝视时，双眼均不能向右侧转动；垂直运动正常，无眼球震颤。左侧中枢性面舌瘫（左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏），左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级；左侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射亢进（+++），右侧腱反射对称（++）；左侧Babinski征、Chaddock征阳性，右侧病理征阴性。左侧偏身痛温觉、触觉较右侧减退约30%，深感觉正常。左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，右侧共济运动正常。脑膜刺激征阴性。辅助检查：急诊头颅CT平扫（2023-03-1209:30）：双侧基底节区多发腔隙性脑梗死，未见新鲜出血及占位病变。头颅MRI平扫+DWI+MRA（2023-03-1211:20）：DWI序列示左侧桥脑被盖部及基底部可见斑片状高信号影，ADC序列呈低信号，提示急性梗死灶；T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，周围无明显水肿；MRA示基底动脉中段局部狭窄约50%，左侧椎动脉V4段狭窄约40%，右侧椎动脉及颅内其他血管走行正常，未见动脉瘤及血管畸形。实验室检查：血常规：WBC9.2×10^9/L，N78%，Hb135g/L，PLT210×10^9/L；凝血功能：PT11.5s，INR0.98，APTT32s，FIB2.8g/L；空腹血糖7.8mmol/L；血脂：总胆固醇5.6mmol/L，甘油三酯1.8mmol/L，LDL-C3.2mmol/L；同型半胱氨酸18μmol/L；肝肾功能、电解质、心肌酶谱均正常。病例分析：1.定位诊断：患者表现为双眼向右凝视不能，向左凝视时右眼内收障碍，左眼外展正常，符合“一个半综合征”典型体征，提示病灶位于左侧桥脑旁正中网状结构（PPRF）及同侧内侧纵束（MLF）；结合左侧中枢性面舌瘫、左侧肢体肌力下降、腱反射亢进、病理征阳性，提示左侧桥脑基底部皮质脊髓束、皮质核束受累；左侧偏身感觉减退提示左侧脊髓丘脑束受累，综合定位左侧桥脑被盖部+基底部。2.定性诊断：急性缺血性脑卒中（左侧桥脑梗死），依据：①突发起病，症状4小时内达峰，符合缺血性脑血管病起病特点；②存在高血压、糖尿病、吸烟、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等多项脑血管病危险因素，且发病前有短暂性脑缺血发作（TIA）前驱症状；③头颅MRIDWI序列明确显示左侧桥脑急性梗死灶，MRA提示基底动脉、左侧椎动脉狭窄，支持血管源性缺血；④头颅CT排除颅内出血、占位性病变。鉴别诊断：1.重症肌无力眼肌型：多表现为波动性眼外肌麻痹，晨轻暮重，可累及双眼各方向运动，无神经系统其他定位体征，新斯的明试验阳性，该患者起病突发，症状持续无波动，伴肢体无力及感觉障碍，可排除。2.Miller-Fisher综合征：属吉兰-巴雷综合征变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，多有前驱感染史，脑脊液蛋白-细胞分离，该患者腱反射亢进、病理征阳性，无共济失调（左侧共济失调为肢体无力继发），不符合。3.桥脑占位性病变：如胶质瘤、脑膜瘤，多渐进性起病，伴头痛、呕吐等颅高压症状，头颅MRI可见占位效应及强化，该患者突发起病，MRI无占位效应，可排除。4.核间性眼肌麻痹（双侧）：双侧MLF受累表现为双眼内收障碍、外展正常伴眼震，无单侧凝视不能，与该患者“一个半综合征”表现不符，可鉴别。治疗方案选择：结合《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2022》，患者发病4小时，年龄<80岁，NIHSS评分8分（眼运动障碍3分、肢体肌力3分、感觉障碍1分、共济失调1分），头颅CT排除出血，无溶栓禁忌证（无活动性出血、近期手术史，血压控制稳定），符合静脉溶栓指征，予重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）0.9mg/kg（总量56mg）静脉溶栓，10%剂量（5.6mg）1分钟推注，剩余90%（50.4mg）60分钟泵入。溶栓过程中持续监测生命体征及神经系统症状，2小时后复查头颅CT未见出血，患者双眼向右凝视较前好转，可完成小范围注视动作，左侧肢体肌力恢复至4+级。考虑患者存在基底动脉中段狭窄，为大血管病变，溶栓后24小时行头颅CTA复查，提示基底动脉中段狭窄仍存，无血管闭塞，遂启动双抗血小板治疗：阿司匹林肠溶片100mgqd+氯吡格雷75mgqd，连用21天后改为阿司匹林肠溶片100mgqd长期口服；予阿托伐他汀钙片20mgqn调脂稳斑，目标LDL-C<1.8mmol/L；予依达拉奉右莰醇30mlivgttqd神经保护、清除自由基；予丁苯酞氯化钠注射液100mlivgttbid改善脑侧支循环；继续予硝苯地平控释片30mgqd+二甲双胍0.5gtid+阿卡波糖50mgtid控制血压血糖，目标血压<130/80mmHg，空腹血糖<7mmol/L，餐后2小时血糖<10mmol/L。早期康复介入：发病第2天开始予肢体功能训练（被动关节活动、肌力训练，每次20分钟，每日3次），眼球运动康复训练（被动眼球左右转动、水平凝视训练，每次10分钟，每日4次），同时予吞咽功能评估（无吞咽障碍），指导患者进行面部肌肉训练。预后随访：患者住院14天，出院时双眼水平运动基本正常，仅向右侧凝视时略有受限（可完成90%以上注视动作），左侧肢体肌力恢复至5-级，病理征转阴，左侧偏身感觉减退明显改善。出院后1个月随访：双眼运动完全正常，左侧肢体肌力5级，无后遗症，生活可完全自理；复查头颅MRI示桥脑梗死灶部分吸收，MRA示基底动脉中段狭窄较前无明显变化；血压控制在125-135/75-80mmHg，空腹血糖5.8-6.5mmol/L，餐后7.5-8.5mmol/L。出院后6个月随访：患者无脑卒中复发，已恢复正常工作，复查LDL-C1.6mmol/L，各项指标均达标。讨论：一个半综合征由Fisher于1967年首次报道，其解剖基础为脑桥旁正中网状结构（PPRF）与同侧内侧纵束（MLF）同时受累：PPRF是水平凝视中枢，支配同侧外展神经核，负责双眼向同侧的共轭凝视；MLF连接外展神经核与对侧动眼神经核内直肌亚核，协调眼球内收与外展运动。当左侧PPRF受累时，双眼向左侧的共轭凝视不能（即“一个”）；左侧MLF受累时，左侧眼球不能内收，而右侧MLF正常，故双眼向右侧凝视时，左侧眼球不能内收、右侧眼球可外展（即“半个”），共同构成“一个半综合征”。缺血性病因是一个半综合征最常见的病因，约占70%-80%，其中桥脑旁中央支闭塞是最主要的血管机制，该血管供应桥脑旁正中区域，包括PPRF、MLF、皮质脊髓束等结构，基底动脉狭窄或粥样硬化斑块脱落是常见诱因。对于此类患者，早期静脉溶栓是改善预后的关键，发病4.5小时内rt-PA溶栓可显著降低致残率；对于大血管病变患者，溶栓后双抗血小板治疗可降低复发风险，强化他汀治疗需长期维持，以稳定斑块、延缓血管狭窄进展。早期康复训练在一个半综合征的恢复中具有重要作用，眼球运动训练可通过反复刺激未受损的神经元网络，促进神经可塑性，重建凝视反射通路，多数患者在发病后3-6个月可完全恢复眼动功能。此外，脑血管病危险因素的长期管控是预防复发的核心，需严格控制血压、血糖、血脂，戒烟限酒，定期复查血管影像学，及时调整治疗方案。第二篇患者女性，35岁，因“渐进性双眼向右侧凝视受限伴复视2个月，加重伴头痛、行走不稳1周”于2023年7月5日收入我院神经外科病房。患者2个月前无明显诱因出现双眼向右侧看时视物重影，伴双眼向右侧转动困难，仅能完成小范围注视动作，未予重视，自行口服“甲钴胺、维生素B1”治疗1个月，症状无改善。1个月前复视加重，双眼几乎不能向右侧凝视，影响阅读及行走，当地医院头颅CT提示“桥脑低密度灶”，予“银杏叶提取物”静滴治疗10天，症状仍进展。1周前出现双侧颞部胀痛，程度中度，伴行走不稳，需家属搀扶，无恶心呕吐、肢体无力、言语不清，为进一步诊治来我院。现病史：发病以来患者精神差，睡眠不佳，饮食量减少，大小便正常，体重无明显变化。既往史：无高血压、糖尿病、心脏病史，无吸烟饮酒史，无外伤手术史，无药物过敏史；否认家族性遗传病史及传染病史。体格检查：T36.4℃，P78次/分，R19次/分，BP128/76mmHg，心肺腹未见异常。神经系统专科检查：意识清楚，言语流利，定向力、记忆力、计算力正常。双眼视力1.0，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。眼球运动：向左凝视正常，向左凝视时右眼不能内收（完全无法越过瞳孔中线），左眼外展正常；向右凝视时双眼均不能向右侧转动；垂直运动正常，无眼球震颤。双侧面部感觉对称，右侧角膜反射稍迟钝，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力5级，右侧肢体共济失调（指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验笨拙），左侧肢体共济运动正常；双侧腱反射对称（++），病理征阴性。双侧深浅感觉对称正常。脑膜刺激征阴性。辅助检查：头颅MRI平扫+增强+MRA（2023-07-05）：桥脑被盖部可见类圆形异常信号影，大小约1.2cm×1.5cm×1.0cm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI序列呈稍高信号，增强扫描病灶呈不均匀轻度强化，周围无明显水肿及占位效应；MRA示双侧椎动脉、基底动脉及分支走行正常，未见狭窄、动脉瘤及血管畸形。腰椎穿刺脑脊液检查：压力120mmH2O，常规：白细胞数3×10^6/L，红细胞数0，蛋白0.45g/L，糖3.2mmol/L，氯化物120mmol/L；生化：乳酸脱氢酶18U/L，腺苷脱氨酶5U/L；免疫：寡克隆带阴性，IgG指数0.58（正常范围<0.7）。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能、自身抗体谱、肿瘤标志物均正常。病例分析：1.定位诊断：患者表现为双眼向右凝视不能，向左凝视时右眼内收障碍，符合“一个半综合征”体征，提示病灶位于右侧桥脑旁正中网状结构（PPRF）及同侧内侧纵束（MLF）；结合右侧肢体共济失调，提示右侧桥脑被盖部小脑上脚受累，综合定位右侧桥脑被盖部。2.定性诊断：桥脑低度恶性星形细胞瘤（WHOⅡ级），依据：①年轻患者，渐进性起病，症状持续进展，无血管危险因素；②头颅MRI示桥脑被盖部局限性占位，T2高信号，增强轻度强化，周围无水肿，符合低度恶性胶质瘤影像学特点；③脑脊液检查排除炎性脱髓鞘、感染性疾病；④无外伤、中毒史，排除继发性病变。鉴别诊断：1.多发性硬化：多表现为时间多发性及空间多发性，可出现一个半综合征，但常伴肢体无力、感觉异常、尿便障碍等多灶性症状，脑脊液寡克隆带阳性，MRI可见脑室周围白质病灶，该患者无多灶性表现，脑脊液寡克隆带阴性，MRI仅桥脑单发病灶，可排除。2.急性桥脑梗死：突发起病，症状迅速达峰，有血管危险因素，头颅MRIDWI呈明显高信号，该患者渐进性起病，无血管危险因素，不符合。3.桥脑结核瘤：多有结核病史或接触史，伴低热、盗汗等全身症状，脑脊液腺苷脱氨酶升高，MRI增强呈环形强化，该患者无结核相关表现，脑脊液正常，可排除。4.Wernicke脑病：多有长期饮酒史，表现为眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍三联征，予维生素B1治疗有效，该患者无饮酒史，症状不符合，可排除。治疗方案选择：桥脑位于脑干核心区域，毗邻呼吸、心血管中枢及多个颅神经核团，手术切除风险极高，易导致呼吸衰竭、四肢瘫痪等严重并发症。经科室多学科讨论（神经外科、神经内科、放疗科、病理科），结合患者病灶较小、为低度恶性胶质瘤、无颅高压症状，选择立体定向脑组织活检明确病理诊断，后续行放射治疗联合化疗。1.立体定向活检术：2023年7月10日在全麻下行头颅立体定向右侧桥脑病灶活检术，术中通过神经导航精准定位，避开基底动脉、三叉神经核团等重要结构，取2块直径约2mm的脑组织标本，手术过程顺利，术后患者未出现新的神经系统症状。病理结果：星形细胞瘤，WHOⅡ级，IDH1突变阳性，1p/19q染色体未缺失。2.放射治疗：术后1周开始行适形调强放射治疗（IMRT），靶区覆盖桥脑病灶及周围5mm安全边界，总剂量54Gy，分30次，每次1.8Gy，每日1次，每周5次。放疗期间予甘露醇125mlivgttqod预防放射性脑水肿，予维生素B620mgtid减轻胃肠道反应。3.化疗：放疗同步口服替莫唑胺75mg/m²·d，共42天；放疗结束后4周开始辅助化疗，替莫唑胺150mg/m²·d，连用5天，每28天1个周期，共6个周期。化疗期间定期复查血常规、肝肾功能，予格拉司琼3mgivgtt预防恶心呕吐。4.康复治疗：放疗第10天开始予眼球运动训练（主动眼球水平转动、凝视训练，每次15分钟，每日4次），肢体共济训练（平衡训练、步态训练，每次20分钟，每日3次）。预后随访：患者活检术后3天出院，放疗及化疗过程顺利，无骨髓抑制、放射性脑病等不良反应。放疗20次时，患者双眼向右凝视受限明显改善，可完成基本注视动作，右侧肢体共济失调减轻；放疗结束时，双眼水平运动基本正常，仅向右凝视时略有受限，右侧肢体共济运动接近正常。化疗第3个周期