中等血管炎结节性多动脉炎

中等血管炎——结节性多动脉炎诊疗精要中等血管炎·坏死性血管炎·中小动脉受累·ANCA阴性风湿免疫科2026年内容导览01疾病概述与定位血管炎分类坐标与流行病学特征02病因与病理机制免疫复合物介导的血管损伤本质03临床表现与检查多系统受累表现与辅助检查手段04诊断与鉴别诊断ACR分类标准与鉴别要点05治疗与预后管理分层治疗与长期随访策略疾病概述与定位认清坐标，方能精准识别从血管炎分类体系锚定PAN01PAN的疾病定位与本质主要累及中、小肌型动脉的坏死性血管炎1866首见结节定义Kussmaul和Maier首次描述，因血管周围可见结节而得名。2012ChapelHill重定义累及肌型中小动脉全层、ANCA阴性的坏死性血管炎。主要累及中、小肌型动脉的坏死性血管炎，以系统性血管病变为核心特征病变分布好发于血管分叉处，可致微动脉瘤、血栓形成及器官梗死。累及范围不累及微小动脉、毛细血管和小静脉，一般不伴肾小球肾炎。受累器官全身各器官均可受累，其中皮肤、关节、外周神经最常见。肺脏表现肺通常无病变，与其它系统性血管炎相区别。流行病学特征与临床分型各年龄段均可发病，以

40至60岁

为高峰约

三分之一

患者与乙肝病毒（HBV）感染相关，乙肝疫苗推广后相关病例明显下降0至1.6/每千万人口欧洲年发病率9/每百万人口美国年发病率约2:1男女比例

·北京协和医院65例37.6±1.6岁发病年龄临床分型对照分型病变范围主要特点经典型系统性，累及多器官肾、胃肠、心脏、神经受累，需激素联合免疫抑制剂皮肤型局限于皮肤皮下结节、网状青斑、溃疡，较少累及内脏病因与病理机制免疫复合物沉积是核心环节从致病因素到血管损伤的完整链条02病因与致病因素确切病因尚不明确，免疫机制异常是共同通路感染因素3项乙肝病毒（HBV）约三分之一患者与其相关，随乙肝疫苗普及而减少其他相关病毒丙肝病毒、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19、HTLV-Ⅰ其他诱因细菌感染、疫苗接种、浆液性中耳炎亦可能诱发药物与化学物质2项诱发药物青霉素、磺胺类、碘化物、苯妥英等药物偶可诱发致病机制药物作为抗原形成免疫复合物沉积于动脉壁，引发免疫紊乱遗传与继发因素3项DADA2腺苷脱氨酶2基因功能丧失突变致常染色体隐性遗传病，部分患者表现为PANVEXAS综合征（UBA1体细胞突变）患者可出现PAN样表现继发于自身免疫病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等确切病因尚不明确，免疫机制异常是共同通路病理特征与发病机制感染因素3项约1/3患者与乙肝病毒相关，随乙肝疫苗普及减少其他相关病毒：丙肝病毒、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19细菌感染、疫苗接种、浆液性中耳炎也可诱发药物与化学物质3项青霉素、磺胺类、碘化物、苯妥英等约可诱发药物抗原形成免疫复合物沉积于血管壁抗氧化剂、疫苗亦为少见诱因遗传与继发因素3项DADA2基因功能丧失突变致常染色体隐性遗传VEXAS综合征：UBA1突变（体细胞）继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病临床表现与检查全身多系统受累，肺常幸免抓住六大核心表现快速锁定方向03PAN各系统表现出现频率按出现率降序排列（%）受累血管所供血组织缺血，临床表现多系统分布血管闭塞致多发性单神经炎与多神经病变，神经表现居首，出现率分别为42%、36%。肾脏受累同样突出：氮质血症40%、高血压37%，反映肾血管及肾实质缺血损伤。皮肤与生殖系统亦受累：睾丸疼痛29%、皮肤溃疡或梗死27%、网状青斑25%。结论多系统受累中，神经与肾脏最为突出全身症状与特征性表现起病急缓不一，轻者仅皮肤受累，重者可迅速出现多系统损害感染因素3项乙肝病毒(HBV)约三分之一患者与之相关，随乙肝疫苗普及而减少其他相关病毒丙肝病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ型其他诱因细菌感染、疫苗接种、浆液性中耳炎亦可能诱发药物与化学物质2项诱发药物青霉素、磺胺类、碘化物、苯妥英等偶可诱发PAN致病机制药物作为抗原形成免疫复合物沉积于动脉壁，引发免疫紊乱遗传与继发因素3项基因突变DADA2基因功能丧失突变VEXAS综合征UBA1体细胞突变可出现PAN样表现继发于自身免疫病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等脏器受累的临床特征肾脏与胃肠道受累最为凶险，是主要致残与致死原因肾脏表现3项绝大多数患者有不同程度肾损害，典型为肾素依赖性高血压与轻中度氮质血症尿检见中等蛋白尿与轻度血尿，一般不伴肾小球肾炎急性肾动脉坏死性血管炎可致血栓形成、肾梗死甚至急性肾功能衰竭消化系统表现2项胃肠道受累是最严重表现之一，以持续性钝痛最常见，进食后加重可并发肠穿孔、出血、胰腺炎、胆囊炎及肝脾梗死心脏与其他表现4项心脏受累可表现为心力衰竭、心包炎、心肌梗死，是主要死因之一睾丸和卵巢受累以疼痛为主要特征，需排除感染与外伤眼部可见视网膜血管炎、视网膜脱离及絮状斑点肺通常无病变，是重要的鉴别要点辅助检查与诊断依据活检与血管造影是诊断与病情评估的两大支柱辅助检查：实验室、影像与病理三层诊断视角影像学检查血管造影（DSA）见广泛动脉瘤或动脉串珠样改变，最具诊断价值CTA与MRA清晰显示中小动脉病变的部位、范围与程度彩色多普勒超声实时观察血管形态与血流，便于早期发现动脉狭窄病理活检诊断金标准中小动脉坏死性全层炎症、纤维素样坏死及中性粒细胞浸润阳性率与取材病灶节段性分布，活检阳性率偏低，取皮损、肌肉、睾丸或外周神经标本可提高实验室检查急性期血象改变白细胞、中性粒细胞升高，血小板增多，部分伴贫血炎症活动指标血沉、C反应蛋白常显著升高，提示疾病活动ANCA阴性多为阴性，可用于与其他类型血管炎鉴别诊断与鉴别诊断十条标准，三条即可诊断活检与血管造影是重要依据04ACR诊断分类标准序号标准条目10条中至少满足

3条

可诊断，敏感度

82.2%

，特异度

86.6%1发病以来体重下降≥4kg2皮肤网状青斑3睾丸疼痛或压痛4肌痛、乏力或下肢压痛5多发性单神经炎或多神经炎6舒张压≥90mmHg7血尿素氮大于40mg每dL或肌酐大于1.5mg每dL8血清HBV标记阳性9动脉造影见动脉瘤或血管闭塞10中小动脉活检见中性粒细胞和单核细胞浸润诊断路径与鉴别诊断活检与血管造影异常是重要诊断依据，鉴别核心在于ANCA与肺受累ANCA状态与肺受累是鉴别诊断的核心线索，结合病理与影像综合判断综合判断路径综合临床表现、实验室检查、影像学与病理活检综合判断实验室检查提供系统性炎症与免疫学证据影像学与病理活检综合判断，确认血管炎损伤范围皮肤型诊断路径主要依据皮损表现及皮肤活检进行诊断需排除系统性血管炎，避免漏诊全身性受累治疗与预后管理激素联合免疫抑制剂是治疗主线规范治疗显著改善预后05治疗原则与药物方案糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗主线，方案取决于病情严重程度“重症与特殊病因需针对性治疗，方案取决于病情严重程度。”分层治疗原则轻度单用糖皮质激素疗效充分，快速抑制血管炎症中重度激素联合环磷酰胺联合方案控制病情进展主要药物糖皮质激素：轻症口服泼尼松每日每公斤体重1mg环磷酰胺：首推免疫抑制剂，2mg/公斤/日口服，不耐受者可静脉给药硫唑嘌呤、甲氨蝶呤：维持或备选药物重症或激素抵抗病例可选用利妥昔单抗靶向抑制B细胞血浆置换ANCA阳性重症患者，每次置换

2000-3000mL

血浆，连续

3-5次

为一疗程HBV相关PAN应接受

抗病毒治疗联合血浆置换，双管齐下预后评估与长期管理规范免疫抑制治疗可显著改善预后，让疾病从致死走向可控88%未经治疗者5年死亡率总体预后明显改善得益于早期诊断与更有效的治疗方法并发症与对症处理ACEI控制血压血管紧张素转换酶抑制剂，减轻血管负担抗血小板药物阿司匹林、氯吡格雷，预防血栓形成血管介入治疗经皮血管成形术、支架置入或球囊扩张长期随访炎症指标监测定期监