国家基层干燥综合征防治指南 2026 版解读

规范化诊疗培训国家基层干燥综合征防治指南2026版解读面向基层全科医师的规范化诊疗培训2026年内容导览01认识干燥综合征疾病定义、流行病学与发病机制02临床表现与识别局部症状与腺体外系统受累03诊断标准与评估分类标准、关键检查与鉴别诊断04治疗策略与用药分层治疗原则与药物选择05基层管理与随访筛查转诊、患者教育与全程管理01认识干燥综合征从腺体炎症到系统性自身免疫病认识疾病本质，是规范诊疗的第一步从腺体炎症到系统性疾病干燥综合征是慢性系统性自身免疫病，认识已从腺体炎症扩展为系统性自身免疫病以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性系统性自身免疫病疾病定义以慢性系统性自身免疫病为特征的疾病，核心为淋巴细胞增殖与进行性外分泌腺体损伤。主要表现唾液腺、泪腺受损致口干、眼干，可累及呼吸、消化、泌尿、血液、神经等多系统。命名演进建议更名为干燥疾病，不再强调原发与继发之分。原发性（pSS）不合并其他明确结缔组织病，是本指南核心对象。继发性（sSS）继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等。中老年女性高发，隐匿起病我国患病率约0.3%~0.7%，男女比约1:9~1:20人群中pSS患病率约0.3%~0.7%患病率人群pSS患病率

0.3%~0.7%标准化患病率约

0.29%性别分布女性患病率约为男性

10.3倍发病年龄高峰

40~60岁老年人群可达

1.26%儿童少见疾病负担约

2/3

患者出现腺外系统损害临床现状起病隐匿、症状不典型误诊率与漏诊率较高免疫耐受失衡是核心环节遗传易感性、环境因素与性激素水平多重作用，导致免疫耐受失衡以上四因素相互作用致免疫耐受破坏免疫耐受失衡遗传易感、免疫异常、干扰素应答及环境诱因四重机制并行作用，共同推动

SS疾病进展遗传易感性HLA-DRB1、HLA-DQB1

等位点高度相关STAT4、IRF5参与干扰素信号通路表观遗传修饰受关注免疫异常B细胞过度活化产生

抗SSA/抗SSB

抗体BAFF升高

是关键驱动CD4+T细胞浸润腺体介导损伤干扰素机制超过

半数

患者IFN基因优势约

75%

可检测到IFN-α升高环境触发EB病毒、丙肝病毒经分子模拟诱发吸烟、紫外线暴露加重活动度02临床表现与识别口干眼干之外，警惕多系统受累识别隐匿信号，避免误诊漏诊口干眼干是诊断重要切入点局部症状是诊断的重要切入点，严重程度与腺体破坏程度相关口干眼干是诊断的重要切入点，症状严重程度与腺体破坏程度相关01症状·检查口干燥症进干食需水送服、夜间因口干醒来、讲话需频繁饮水特征性表现：猖獗性龋齿，约50%患者出现，牙齿片状脱落仅留残根检查：唾液流率降低（未刺激<1.5ml/15min），舌面干裂、舌乳头萎缩50%患者出现猖獗龋腮腺肿大多见特征性表现02症状·检查眼干燥症眼干涩、异物感、烧灼感、畏光，约85%患者出现严重者可出现角膜溃疡甚至穿孔检查：Schirmer试验≤5mm/5min，泪膜破裂时间≤10秒85%患者出现眼干症状Schirmer≤5mm/5min严重可致穿孔主要临床表现发生率概览口眼干燥是发生率最高的核心表现，皮肤黏膜与关节表现亦不容忽视各表现发生率明细6项眼干85%口干70%~80%皮肤黏膜干燥70%猖獗性龋齿约50%唾液腺肿大40%~50%雷诺现象35%警惕腺体外多系统受累约2/3患者可出现腺外系统损害，是影响预后的主要因素皮肤黏膜紫癜样皮疹、雷诺现象、血管炎呼吸系统气道干燥、间质性肺病（NSIP/UIP/LIP型）肾脏肾小管酸中毒最常见，可致低钾血症、肾钙化血液系统白细胞减少、血小板减少、贫血、冷球蛋白血症神经系统周围神经病（感觉为主）、自主神经紊乱消化系统胃食管反流、自身免疫性肝病骨骼肌肉关节痛常见，多为非侵蚀性炎性关节炎重视淋巴瘤风险预警信号规范管理的关键在于识别高危信号，及时筛查患者合并非霍奇金淋巴瘤风险显著升高，以

MALT型

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤为主危险信号腮腺持续肿大呈结节感冷球蛋白血症（II/III型混合性）补体C3/C4持续下降新发持续淋巴结肿大、单克隆免疫球蛋白出现血清游离轻链比值异常监测策略对存在上述危险信号者定期随访必要时转诊专科评估03诊断标准与评估客观指标为核心，规范诊断流程掌握评分标准，提升诊断准确性现行分类标准评分解读现行推荐2016年ACR/EULAR分类标准，敏感度85%、特异度95%评分项目计分抗SSA抗体阳性3分唇腺灶性淋巴细胞浸润（灶性指数≥1个灶/4mm²）1分角膜染色评分≥5分1分Schirmer试验≤5mm/5min1分自然唾液流率≤0.1ml/min1分关键检查的规范解读唇腺活检是诊断金标准之一，血清学抗体具有标志性意义三项检查为诊断提供关键证据，血清学敏感、活检特异、眼科序贯各有侧重血血清免疫学抗SSA抗体阳性率60%~80%，敏感度最高，更易出现腺外表现抗SSB抗体敏感性较低但特异度高ANA与RF分别50%~80%、70%~90%，缺乏特异性灶唇腺活检灶性浸润≥1个灶/4mm²

具有诊断价值灶性指数≥2个灶/4mm²

时特异度可提升至98%排除混淆非特异性慢性唾液腺炎、慢性硬化性唾液腺炎不能作诊断证据眼科评估检查顺序依次进行

Schirmer试验、泪膜破裂时间、角结膜染色规范诊断流程与鉴别要点诊断需结合症状、血清学与病理，并排除其他原因所致口干眼干1第一步初步筛查可疑表现者筛查

ANA、抗SSA/SSB抗体、RF、免疫球蛋白血常规、肝肾功能、尿常规2第二步口眼评估阳性者行

口眼干燥评估3第三步唇腺活检抗体阳性而客观检查未达标者行

唇腺活检鉴别诊断要点老年性外分泌腺功能退化多见于70岁以上，无自身抗体及系统损伤IgG4相关性疾病抗SSA多阴性、血清IgG4升高、病理示IgG4阳性浆细胞浸润需排除其他糖尿病、甲状腺功能异常、药物副作用、头颈部放疗后

等04治疗策略与用药分层管理，个体化治疗对症支持与疾病控制并重分层治疗，个体化施策目前尚无根治方法，以缓解症状、保护脏器功能、延缓进展为目标治疗目标与分层原则治疗目标缓解症状、保护重要脏器功能、延缓疾病进展分层原则依据症状负荷与脏器受累程度，制定个体化方案缓解症状保护器官功能延缓进展患者分型与分层意义患者分型高症状负荷型以对症替代治疗为主；免疫异常为主型需系统免疫干预分层意义对高症状负荷型，单纯免疫抑制或激素疗效有限，临床分层至关重要对症替代治疗系统免疫干预局部对症治疗要点对口眼干燥等症状，替代与对症治疗是基础口干症状3项人工唾液与饮水人工唾液、频繁小口饮水，使用含氟牙膏防龋促分泌药毛果芸香碱、西维美林，副作用包括出汗、腹痛、潮红口腔真菌感染使用抗真菌药物治疗眼干症状3项人工泪液不含防腐剂，每日

3~6次中重度眼干可用环孢素、利非斯特等处方滴眼液睡前防护睡前用保湿眼膏，外出佩戴防风眼镜皮肤护理1项温和保湿温和保湿，避免碱性清洁产品系统治疗与药物选择伴脏器损害者需糖皮质激素及免疫抑制剂治疗01基础用药分层治疗策略羟氯喹改善口眼干燥及关节症状免疫抑制剂：甲氨蝶呤/硫唑嘌呤/环孢素/霉酚酸酯糖皮质激素：用于伴内脏损害、病情活动明显者02关节症状对症缓解用药非甾体抗炎药：可缓解关节痛03生物制剂新进展新型靶向治疗泰它西普：中国获批用于干燥综合征伊利尤单抗：美国FDA突破性疗法认定04用药原则风险与获益权衡多数为超适应证用药，需权衡风险与获益并密切监测05基层管理与随访早识别、准转诊、长随访基层是全程管理的第一道防线基层筛查与早期识别基层是全病程管理第一道防线，早期识别是关键高危人群4项中老年女性，持续

3个月

以上口干、眼干进干食需水送服、需频繁使用人工泪液不明原因腮腺反复肿大、猖獗性龋齿白细胞或血小板减少、高球蛋白血症、肾小管酸中毒首诊筛查项目3项自身抗体检测ANA、抗SSA/SSB抗体、RF免疫与血常规免疫球蛋白、血常规脏器功能评估肝肾功能、电解质、尿常规筛查要点2项抗体阳性者进一步行口眼干燥评估ANA阴性但高度可疑者亦需完善检查及时转诊，把握关键指征出现脏器损害或诊断困难时，应及时转诊风湿免疫专科分级诊疗、各司其职，兜牢基层风湿免疫守门人及时识别危重指征，果断上转专病中心转诊指征脏器损害加重，如肺间质纤维化、肾功能受损抗体阴性而诊断难以确认疑似合并其他自身免疫病出现可疑淋巴瘤征象上转复杂病情转诊建议转诊至上级风湿免疫专病中心基层基层角色承担初筛、症状评估与稳定期随访疑难病例及时上转患者教育与全程随访科学护理与规范医疗相结合，是长期管理的关键规范管理从单科诊疗转向风湿免疫、口腔、眼科多学科协作患者教育三餐后用