儿童枕部脑膨出的修补手术时机与术后脑积水防治要点

PAGE儿童枕部脑膨出的修补手术时机与术后脑积水防治要点病历资料患儿男性，1月龄，因出生后发现枕部肿物1个月收入院。患儿出生后家长即发现枕部有一肿物，初起约核桃大小，随患儿生长发育肿物逐渐增大，哭闹时肿物可略增大，安静睡眠状态下又略见缩小，至今无破溃、无流液。发病以来患儿食欲良好，大小便正常，不伴有呕吐、肢体抽搐等表现。体格检查：体温37摄氏度，呼吸36次每分，脉搏116次每分，血压78每52毫米汞柱。神志清楚，头围40厘米，前囟平软。枕部中线处可见一大小约5厘米乘5厘米乘4厘米的肿物，表面无毛发覆盖生长，质地偏软，有囊性感，无压痛。双眼球活动灵活，双鼻唇沟对称，颈部无抵抗。心、肺、腹未见明显异常体征，四肢肌力4级、肌张力正常。生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：头颅CT三维重建提示枕骨局部骨质缺损，枕部脑组织向外膨出；头颅MRI矢状位提示枕部脑膜脑膨出，膨出物内包含脑膜、部分脑实质及脑脊液信号。诊疗经过入院后完善三大常规、凝血七项、血生化、胸部X线、心脏超声、腹部超声等术前常规检查。专科评估方面，加做头颅CT骨窗位了解颅骨发育全貌有无其他异常，行头颅磁共振静脉成像MRV检查明确静脉窦位置及其与膨出物的毗邻关系，同时检查背部有无毛发生长或肿物、瘘管、色素沉着、血管瘤等中线皮肤异常征象，必要时加做脊髓MRI检查排除合并脊髓发育畸形。术前讨论认为诊断为枕部脑膨出明确，具备手术指征。经与家属充分沟通病情及预后风险后，在全身麻醉下行枕部脑膨出修补术。手术取枕部肿物基底部纵梭形切口，逐层切开皮肤、皮下组织直至骨膜，显露颅骨缺损边缘。切开膨出囊壁，探查囊内容物，小心分离并还纳有功能的神经组织，切除异常的胶质样增生组织，严密缝合硬脑膜。小的颅骨缺损不予一期修补，待患儿5至6岁后再评估是否行人工材料颅骨修补。术后患儿恢复顺利，按期拆线出院。病例分析（一）脑膨出的胚胎学成因与分类体系脑膨出属于神经管闭合不全性畸形，其根本发病机制在于胚胎期神经管闭合过程中中胚层分化出现偏差。正常发育过程中，中线旁的中胚层应当长入两外胚层之间，分化形成硬脑膜和颅骨结构。若在早期神经胚形成之后出现神经裂口，局部形成瘢痕并导致皮肤与神经外胚层粘连，阻碍了中胚层的正常插入，便会遗留颅骨缺损，异常的硬脑膜和神经组织经此缺损向外疝出。按照膨出物内容物的不同，临床上将脑膨出分为五种亚型。【红】脑膜膨出仅包含脑膜和脑脊液；脑膨出内容物为脑膜和脑实质而无脑脊液；脑膜脑膨出同时包含脑膜、脑实质及脑脊液；脑囊状膨出含有脑膜、脑实质和部分脑室，但脑实质与脑膜之间无脑脊液存在；脑膜脑囊状膨出内容物与脑囊状膨出相似，区别在于脑实质与脑膜之间存在脑脊液腔隙。按照膨出位置又可分为颅后部脑膨出和颅前部脑膨出两大类。颅后部以枕骨型最为常见，进一步分为窦汇上型和窦汇下型，另有枕颈型、顶骨型等亚型。颅前部则包括前顶型、额筛骨型、鼻额骨型、鼻筛骨型、鼻眶骨型等多种亚型，部分隐蔽部位的膨出直至儿童期甚至成人期才因鼻腔肿物或反复脑膜炎被发现。（二）鉴别诊断思路与影像评估要点新生儿期发现头部肿物需要重点鉴别三类疾病。其一为枕部头皮血肿，多有产伤史，一般不合并颅骨缺损，有自行吸收可能，肿物彩超及CT检查可资鉴别。其二为枕部淋巴管瘤，出生后即发现头部肿物但无产伤史，肿物质地柔软且不能自行吸收，CT检查无颅骨缺损，增强扫描无强化效应，彩超检查有助于明确。其三为先天性颅骨缺损，缺损区多偏离中线，常合并全身皮肤多发性神经纤维瘤或大小不等的咖啡色斑块，颅骨CT及MRI可明确颅内状况。颅前部脑膨出在出生后面部即可见明显肿胀，哭闹或捏鼻鼓气做Valsalva动作时团块会增大。鼻眶区脑膨出需与皮样囊肿或畸胎瘤鉴别，后两者无波动感，不随哭闹而增大。鼻筛型脑膨出可在儿童期甚至成人期才被发现，首先表现为鼻腔肿物，极易误诊为鼻息肉。鼻息肉在儿童期非常罕见，其起源于鼻甲，不越过中线，不随颈静脉压迫而增大，不引起鼻梁增宽，借此可与脑膨出相鉴别。前颅底型脑膨出需与畸胎瘤相鉴别，反复发生的脑脊液鼻漏和细菌性脑膜炎常提示前颅底型脑膨出的可能。术前影像学评估必须涵盖三个维度：头颅CT骨窗位明确颅骨缺损的位置、大小及边缘形态；磁共振静脉成像MRV明确横窦、窦汇等静脉窦与缺损区的关系，避免术中损伤大静脉窦导致难以控制的出血；MRI平扫明确膨出物内是否包含有功能的脑组织、脑室结构及合并脑发（三）合并畸形筛查与预后判断颅后部脑膨出常合并多种中枢神经系统发育异常。临床统计发现，约半数以上的颅后部脑膨出患儿合并脑积水。此外还可出现扭曲的脑干及小脑发育异常，包括小脑的缺失、退化或倒转伴随脑干后移和小脑蚓部前移。一个微小的后部小凹或小凹囊肿往往提示Dandy-Walker综合征的存在，常伴随窦汇、横窦及小脑幕的位置移位。皮质发育不良及胼胝体发育不良或缺失也常有发生。手术预后与多种因素密切相关。合并脑积水、其他颅脑畸形、抽搐发作以及功能性脑组织疝出是影响预后的主要不利因素。颅前部脑膨出两个最主要的远期并发症为视觉和嗅觉功能异常。既往认为颅前部脑膨出比颅后部脑膨出预后良好，但近年研究显示脑膨出预后与发病位置并无直接关系，而与有无并发脑积水和抽搐发作高度相关。对于没有合并颅脑畸形、神经解剖异常和其他系统畸形的脑膨出患儿，如果能有效控制术后并发症的发生，远期预后总体良好。手术决策与治疗方案脑膨出的手术目的在于三个方面：纠正颅骨外形畸形、防止脑脊液漏及颅内感染、保留有功能的神经血管组织。手术时机方面，对于没有皮肤破溃风险、没有进行性脑积水的患儿，可在完善术前评估后择期手术；若囊壁菲薄有破溃风险，或合并进行性脑积水，则应尽早手术。颅后部脑膨出手术要点包括以下几个方面：术前反复向家长说明患儿病情及预后，充分征得同意后实施手术；手术切口可根据肿物形态选择纵向切口或横向切口；分离正常组织与异常上皮直至颅骨缺损处的囊颈处；可先释放脑脊液减压后再处理囊内容物；异常的胶质样神经组织可以切除，但术中需注意保护重要神经和血管结构；硬膜需严密缝合，必要时可应用硬膜替代材料加强修补；小的颅骨缺损一般不需一期修补，如确需修补颅骨，宜等待患儿5至6岁后应用人工材料施行。颅前部脑膨出经颅手术要点则有所不同：取仰卧位，冠状切口，彻底止血后在颅前窝底上方行双额开颅；如有较大的、位置靠后的颅底缺损，可行腰椎穿刺释放脑脊液以降低颅内压力，减少未成熟脑组织的回缩效应，有利于硬膜修补；根据术中情况确定是否保留膨出物，决定结扎或松解疝出组织，尽可能早地缝合硬膜，严密缝合伤口；颅底有大缺损时建议用自体骨片移植，婴儿期可取顶骨骨片移植，较大儿童可用分离皮片移植，然后再矫正鼻部、面部、眶部畸形；大多前部脑膨出需同时做内眦肌松解术；为防止双眼距过宽，需行眶骨移位术；鼻泪管必须保留，如发生堵塞需插管保持通畅或行鼻腔泪囊造瘘术，避免术后泪囊炎的发生。围手术期管理术前管理重点在于完善全身评估和专科检查。除常规三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、传染病筛查、心电图、胸部X线等外，必须加做头颅CT、MRV以及全身体格检查排查其他中线发育异常。背部中线检查尤其重要，注意有无毛发丛生、皮肤凹陷、色素沉着、毛细血管瘤等隐性脊柱裂征象，可疑时需加做全脊髓MRI。术后管理核心围绕三个方面展开。其一是伤口观察：每日换药观察切口愈合情况，注意有无局部积液、脑脊液漏征象。局部积液若因脑脊液吸收障碍积聚在修补部位，会影响切口愈合，可通过间歇性穿刺抽液、加压包扎来控制。其二是脑积水监测：颅后部脑膨出合并脑积水的概率较高，很少为先天性，多为术后发生。表现为患儿头围进行性增大、前囟饱满，经颅超声检查可见脑室进行性扩大。发现脑积水发展到手术不可避免时，应在伤口脑脊液漏之前实施脑室腹腔分流术。若脑脊液通路上发生感染，必须先给患儿放置脑室外引流，待伤口愈合、感染治愈后，再行脑积水分流手术。虽然脑膜脑膨出中脑积水的发生率远高于脑膜膨出，但两者脑积水的治疗方法是相同的。其三是癫痫防控：癫痫的发生与中枢神经系统发育不全的关系比与脑膨出修补手术本身的关系更大，术后需常规监测脑电图变化，必要时预防性应用抗癫痫药物。查房讨论要点主任查房时重点提问了以下几个问题。第一，脑膨出根据膨出物内容如何分类？要求掌握五种分型的鉴别要点及其临床意义。第二，枕部脑膨出可能的膨出物有哪些？明确枕叶、小脑、脑脊液、静脉窦、第四脑室等结构均可能疝出，术前影像评估必须覆盖这些结构。第三，神经管闭合不全的常见类型有哪些？答案是颅裂和脊柱裂两大类，临床工作中需警惕合并发生。第四，颅后部脑膨出的手术要点有哪些？强调术中必须严密缝合硬膜，小缺损一期不做颅骨修补，待大龄后再行二期修补。第五，脑膨出术后有哪些并发症？要求能够系统说出局部积液、脑积水、癫痫三大类并发症及其处理原则。第六，如何避免术后脑积水？核心要点包括确保术中硬膜缝合无渗漏、每日换药观察伤口情况、定期行头颅CT或超声评估脑室变化、脑积水进展时在脑脊液漏之前实施分流术。注意事项与常见误区临床实践中需特别警惕以下几个误区。【红】误区之一是将鼻筛型脑膨出误诊为鼻息肉而轻率施行鼻腔手术，可能导致灾难性的脑脊液漏和颅内感染。儿童期鼻息肉极为罕见，凡发现鼻腔肿物均应想到脑膨出可能，术前必须行CT和MRI检查明确诊断。误区之二是术中未做MRV检查即草率处理静脉窦区域。枕部脑膨出常邻近横窦和窦汇，若术前未明确静脉窦位置，术中极易误伤导致难以控制的大出血。MRV检查应列为术前常规项目。误区之三是忽视合并脊髓发育畸形的筛查。脑膨出属于神经管闭合不全性疾病，约两成患儿合并脊髓栓系、脊髓纵裂等脊柱脊髓畸形。术前常规检查背部中线皮肤体征，可疑者加做脊髓MRI，可以避免漏诊。误区之四是颅骨缺损一期即行修补。婴幼儿颅骨仍在快速发育，过早使用硬质材料修补会限制颅骨生长，导致后期颅面畸形。小的颅骨缺损一般不需修补，如需修补颅骨宜等待患儿5至6岁后再应用人工材料。经验与体会通过该例枕部脑膨出患儿的诊疗全过程，可以总结出以下几点临床体会。第一，脑膨出虽然是较少见的神经发育畸形，但诊断并不困难，结合出生后即存在的中线头部肿物、哭闹时增大的特点以及CT骨窗位显示的颅骨缺损，诊断基本可以确立。第二，术前评估的完整性直接决定手术安全和预后。头颅CT明确骨缺损范围、MRV明确静脉窦关系、MRI明确膨出内容物性质，三者缺一不可。第三，手术的核心是硬膜的严密修补而非颅骨的重建。小缺损无需一期修补，把精力放在硬膜缝合的水密性上，对减少术后脑脊液漏和脑积水至关重要。第四，术后随访必须系统且长期。不能手术结束就认为治疗完成，应定期测量头围、复查头颅影像，