血液科地中海贫血护理指南

血液科护理手册血液科地中海贫血护理指南认知·输血·祛铁·守护发布时间2026年认识地中海贫血认识疾病，是规范护理的第一步疾病定义珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血常染色体隐性遗传珠蛋白肽链合成减少或缺失红细胞内异常血红蛋白沉淀引发无效造血与溶血遗传性溶血性贫血临床分型α型与β型两大类严重程度从静止型到重型呈连续谱系α型β型临床表现多数轻型患者无明显症状重型患者需长期输血与祛铁维持生存轻型重型α与β型分型谱系类型分型临床特征α型静止型无临床症状，仅基因检测可发现α型轻型轻度小细胞低色素性贫血α型HbH病进行性贫血、黄疸、肝脾肿大α型重型胎儿水肿综合征，宫内或出生后死亡β型轻型无症状或轻度贫血β型中间型中度贫血，可并发肺动脉高压β型重型3至12月龄起病，需规律输血南方地区为何高发地区与人群·基因携带率地区与人群基因携带率海南黎族47.03%广西24.0%广东（α型）11%海南汉族9.37%地贫呈明显地域聚集，携带者表面健康，备孕夫妇均建议孕前规范筛查。输血指征与目标值输血是重型地贫的生存基石个体化输血方案：结合年龄、并发症与既往输血反应史制定输血是重型地贫的生存基石，规律输注保障组织氧供启动指征关键阈值血红蛋白持续低于70g/L体征伴生长发育迟缓体征心脏负荷加重目标与获益目标值维持血红蛋白90至100g/L，保障组织氧供获益规律输血抑制骨髓异常增生，延缓脾脏肿大与骨骼病变血制品选择与预处理首选去白细胞红细胞悬液，降低非溶血性发热反应与同种免疫风险血型抗原匹配反复输血患者应进行血型抗原匹配，减少同种免疫反应。γ射线辐照免疫功能低下者需使用γ射线辐照血制品，预防输血相关移植物抗宿主病。输血前用药输血前30分钟常规给予抗组胺药，有发热史者预给解热镇痛药。输血全流程安全管理双人核对贯穿输血全流程，保障患者安全1输血前核对患者身份、血型、交叉配血结果与血制品标签；评估血红蛋白、心肺功能与既往输血反应史，签署知情同意2输血中全程无菌操作，密切观察发热、寒战、皮疹、呼吸困难等输血反应3反应处置出现反应立即抗过敏或暂停输血，记录反应类型与处理流程4输血后联合祛铁管理，减少铁过载对靶器官损害铁过载为何最危险祛铁是延长生存的关键一环长期输血带来的铁蓄积，是威胁生存期的隐形风险铁负荷来源长期输血每单位红细胞含铁约

200至250mg，远超机体每日

1至2mg

的排泄能力沉积与损害路径多余铁以含铁血黄素沉积于心脏、肝脏与内分泌器官心脏铁沉积可致心肌病与心律失常，是患者

主要死因肝脏纤维化可进展为肝硬化，胰腺受累可引发糖尿病规范祛铁获益重型患者中位生存期从

30岁

延长至

50岁以上三项核心监测指标监测指标检测频率铁过载阈值血清铁蛋白SF每3个月1次超过1000μg/L肝脏铁浓度LIC每年1次超过7mg/g干重心肌T2值每1至2年1次低于20ms血清铁蛋白简便常用，但受炎症影响，需结合MRI综合判断心脏与肝脏铁沉积不同步，心肌T2值可预测心脏事件风险祛铁药物如何选药物给药方式适用与剂量去铁胺DFO皮下或静脉儿童不超

40mg/(kg·d)地拉罗司DFX口服20至40mg/(kg·d)

，2岁以上去铁酮DFP口服75至100mg/(kg·d)

，6岁以上去铁胺为经典药物，经尿液与粪便排泄地拉罗司餐前空腹服用，分散片需用非金属容器分散去铁酮适用于去铁胺无效或不耐受者，能去除心脏铁沉积用药副作用与联合方案三种祛铁药物需针对性监测副作用，标准治疗无效或心肌铁过载者首选去铁胺加去铁酮去铁胺监测听力、视力与肾功能儿童注意生长发育地拉罗司关注胃肠道反应、皮疹与肝酶升高去铁酮可致粒细胞减少与关节病变需定期复查血常规联合用药指征标准治疗无效心肌铁过载合并心衰者推荐联合用药联合用药优势首选去铁胺加去铁酮叠加螯合作用，快速降低心脏铁负荷饮食护理三要点均衡营养，忌盲目补铁饮食护理的核心在于营养均衡与科学忌铁，切忌盲目进补营养补充2项保持营养均衡适当摄入优质蛋白，如瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品补充叶酸与维生素B12深色蔬菜、柑橘类水果，叶酸每日1至5mg补铁禁忌2项禁止盲目补铁非输血依赖型患者无缺铁证据不得补铁减少高含铁食物摄入可适量饮茶辅助抑制肠道铁吸收，但不宜过量护理提示均衡营养优质蛋白与深色蔬菜搭配叶酸补充每日1至5mg抑铁辅助适量饮茶，不宜过量休息运动与防感染保证充足睡眠，避免熬夜与过度劳累，减少身体额外消耗休息与运动轻型患者每周3至5次轻度运动，每次20至30分钟，如慢走、瑜伽中重型患者以低强度活动为主，血红蛋白低于80g/L时避免负重活动感染预防手部与场所防护勤洗手，人员密集场所佩戴口罩人群接触防护避免接触呼吸道感染人群脾切除术后如何护理脾功能亢进致输血需求增加者，需综合评估手术指征脾切除术后感染风险增加，须落实疫苗接种与抗生素预防疫苗推荐推荐接种

肺炎球菌疫苗、脑膜炎球菌疫苗

与

流感疫苗日常防护加强口腔与皮肤护理，保持环境清洁通风发热警戒发热超过

38.5℃

应及时就医，避免诱发溶血危象重型患者护理诊断精准诊断，才能精准护理活动无耐力护理诊断相关因素与贫血导致身体虚弱有关护理措施活动从床边坐起渐进增加营养失调护理诊断相关因素与疾病消耗增加、食欲减退有关护理措施鼓励少食多餐焦虑护理诊断相关因素与长期患病、担心预后有关护理措施耐心倾听并给予心理支持潜在并发症护理诊断相关因素包括感染、心力衰竭与铁过载护理措施须密切观察生命体征健康教育与随访健康教育普及认知，长期随访守护健康疾病认知诊疗沟通向患者及家属介绍治疗方法与预后，提高疾病认知，减轻恐惧信心建立组织病友交流会，帮助患者树立战胜疾病的信心遗传咨询与阻断遗传咨询育龄夫妇应进行遗传咨询与基因检测胚胎植入前诊断双方携带者可通过胚胎植入前诊断阻