中国系统性硬化症诊治指南要点总结2026

中国系统性硬化症诊治指南要点总结目录contents01指南制订背景与核心目标02SSc疾病特征与流行病学03SSc早期诊断与ILD筛查04PAH筛查与疾病活动性评估05雷诺现象与皮肤硬化治疗06SSc-ILD治疗与抗纤维化07PPF与PAH靶向治疗08SRC、心肌与胃肠道受累管理指南制订背景与核心目标指南制订背景与核心目标免疫科医师分会、风湿与自身免疫病国家临床医学研究中心、国家风湿病数据中心、风湿免疫病学教育部重点实验室、风湿免疫病智能化评估与精准诊疗北京市重点实验室联合牵头发起联合牵头制订遵循推荐意见分级的评估、制订及评价分级体系及国际实践指南报告标准，围绕我国风湿免疫科医师在临床实践中关注的14个关键问题，形成基于循证医学证据的推荐意见循证推荐意见旨在提升SSc的规范化诊疗水平，推动以患者为中心的全程管理服务质量持续改进提升诊疗水平SSc疾病特征与流行病学目前全球为患病率为（17.6～18.9）/万人年，亚洲人群患病率约为6.8/10万人年，远低于北美洲（25.9/10万人年）和南美洲（24.8/10万人年）全球患病率差异该病以免疫异常和血管病变为主要特征，进而导致皮肤及多脏器纤维化。SSc临床表现具有高度异质性，器官受累的类型和程度决定其预后的多样化免疫异常与纤维化5年生存率从21世纪初的77%～90%升至94.4%。然而，SSc仍是死亡率最高的自身免疫病之一，且具有较高的致残率，严重损害患者的健康相关生活质量生存率与致残率SSc疾病特征与流行病学SSc早期诊断与ILD筛查01SSc早期诊断与ILD筛查推荐使用2013年ACR/EULAR分类标准早期诊断SSc（1C）ACR/EULAR标准02推荐SSc患者诊断后应用胸部高分辨率CT（HRCT)常规筛查ILD，不推荐使用胸部X线片筛查ILD（IC）HRCT常规筛查03确诊为SSc-ILD或有ILD进展高风险的患者？建议前3～5年内每3～6个月复查1次PFT（通气+弥散)，6～12个月复查1次胸部HRCT（2D）PFT与HRCT监测PAH筛查与疾病活动性评估超声心动图筛查右心导管确诊mRSS评估活动性推荐SSc诊断后应用超声心动图筛查PAH）1C)。可考虑同时进行肺功能（通气+弥散）及N末端脑钠肽前体（NT-proBNP)和，或脑钠肽(BNP)检查？使用DETECT算法进行PAH风险评估(2C)推荐疑诊PAH的患者尽早进行右心导管检查明确诊断（1C）推荐采用改良Rodnan皮肤评分(mRSS)评估SSc患者皮肤硬化的活动性(1C)。可考虑采用欧洲硬皮病研究组修订的活动指数（EUSTAR-AI）和硬皮病临床试验联盟发布的SSc活动指数（SCTC-AI）综合评估SSc疾病活动度（2D）PAH筛查与疾病活动性评估雷诺现象与皮肤硬化治疗01”02”03”CCBs一线治疗波生坦预防DUsMTX与免疫抑制雷诺现象与皮肤硬化治疗推荐二氢吡啶类钙通道阻滞剂(CCBs)作为SSc相关雷诺现象的一线治疗药物(1B)。SSc患者RP持续存在或发生DUs，推荐使用5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5i，如西地那非或他达拉非）（1B）建议应用波生坦预防SSc患者新发DUs（2C）推荐甲氨蝶呤（MTX）作为治疗SSc皮肤硬化的一线免疫抑制剂（1B）。推荐根据患者全身情况选择吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺、利妥昔单抗治疗（1C）SSc-ILD治疗与抗纤维化010203SSc-ILD治疗与抗纤维化建议根据ILD分型和免疫炎症情况决定糖皮质激素的应用。如需应用，建议使用最低有效剂量（2C）推荐选择SSc和CTX作为SSc-ILD的一线治疗药物？难治性患者推荐利妥昔单抗（1B）；可考虑雷公藤多苷作为维持治疗药物（2C）推荐使用尼达尼布抗纤维化以减缓肺功能下降（1B）；如无法耐受，也可考虑吡非尼酮和那米司特（2C）糖皮质激素应用CTX与利妥昔单抗尼达尼布抗纤维化PPF与PAH靶向治疗免疫抑制调整PAH风险分层CCB与免疫抑制建议免疫抑制药物调整为MMF、CTX或利妥昔单抗（2C）。推荐抗纤维化药物联合免疫抑制药物共同治疗。抗纤维化药物首选尼达尼布（1B），亦可考虑那米司特或吡非尼酮（2C）建议SSc-PAH患者在诊断时（基线期）使用EMC/ERS三分层风险模型进行风险评估并指导初始治疗（2D）。推荐中、高风险患者起始联合靶向药物进行治疗（1B）不建议将CCB作为SSc-PAH的常规治疗（2D）。免疫抑制治疗在SSc-PAH患者中的疗效尚不明确，建议根据患者免疫炎症情况决定是否应用免疫抑制药物（2D）PPF与PAH靶向治疗SRC、心肌与胃肠道受累管理010302ACEi快速控制ARB与血浆置换心肌与胃肠道评估SRC一旦确诊？推荐尽快应用ACEi类药物,首选短效ACEi（如卡托普利)快速控制血压，同时避免低血压(1C)如ACEi类药物存在禁忌或无法耐受时,可考虑应用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物替代或/和血浆置换（尤其在合并微血管病性溶血性贫血时）（2C）建议对SSc可疑原发心肌受累患者，通过心脏超声、心肌酶、BNP/NT-proBNP和心