IgG4相关性疾病治疗和评估指南总结2026

IgG4相关性疾病治疗和评估指南总结CONTENTS010203指南制订背景与意义指南制订方法与流程证据检索与推荐意见形成040506治疗原则与诱导缓解方案生物制剂与靶向治疗维持治疗与复发管理07病情评估与随访管理08多学科协作与未来展望指南制订背景与意义01”02”03”疾病定义与危害临床实践面临挑战指南制订的必要性指南制订背景与意义免疫球蛋白G4相关性疾病是一种由免疫介导、可累及全身多个器官系统的慢性纤维炎症性疾病。治疗启动时机、初始治疗方案、糖皮质激素减停策略、传统免疫抑制剂优选方案等仍面临不确定性。本指南立足最新循证证据，聚焦于疾病的整体治疗策略与病情动态评估，突出临床实用性与可操作性。指南制订方法与流程指南制订方法与流程目标人群与使用者指南发起与注册临床问题确定根据2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟IgG4-RD分类标准和2020年修订版日本综合标准诊断的成年患者。本指南由中华医学会风湿病学分会、海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会IgG4相关性疾病学组发起。首先从全国各地具有IgG4-RD诊治经验的医师中征集共131个临床问题，经指南核心组整合为14个问题。证据检索与推荐意见形成010203采用主题词和自由词相结合的方式检索中英文数据库，检索时间为各数据库建库至2026年6月。证据分级采用推荐分级的评估、制定与评价系统，将证据体质量分为高、中、低、极低4个等级。推荐意见的形成基于我国现有政策规范和已获取的国内外相关证据，利用GRADE证据到决策框架。证据检索方法证据等级与推荐强度推荐意见形成证据检索与推荐意见形成治疗原则与诱导缓解方案治疗原则与诱导缓解方案治疗原则和目标糖皮质激素诱导缓解联合免疫抑制剂治疗IgG4-RD的治疗原则和目标为控制炎症、缓解症状和预防不可逆的器官损伤。对于初治活动性的IgG4-RD患者，尤其存在重要脏器受累的患者，推荐在诊断后尽早启动以GC为基础的诱导缓解治疗。初治活动期存在复发危险因素的IgG4-RD患者，推荐GC联合传统IM治疗作为诱导缓解方案之一。生物制剂与靶向治疗010203有重要脏器受累或存在复发危险因素的IgG4-RD患者，推荐靶向B细胞生物制剂联合短疗程GC作为诱导缓解治疗方案之一。RTX可联合短疗程GC或单用，诱导缓解治疗的推荐剂量为每周375mg/m²×4次或1000mg×2次、间隔14d。伊奈利珠单抗联合短疗程GC可有效缓解活动性IgG4-RD病情，诱导方案为第1天和第15天分别予300mg静脉输注。靶向B细胞生物制剂利妥昔单抗应用伊奈利珠单抗应用生物制剂与靶向治疗维持治疗与复发管理对于存在复发风险的患者，建议联合IM或联合靶向B细胞的生物制剂治疗，以降低复发风险及GC累积用量。维持治疗方案难治性/复发性患者的处理在规范治疗和病情评估这两个核心环节缺乏统一、操作性强的标准。复发治疗策略治疗方面包括治疗原则和初始诱导缓解方案、维持方案、复发治疗策略、合并胆道和输尿管梗阻的对症治疗。合并症对症治疗维持治疗与复发管理病情评估与随访管理病情评估与随访管理随访策略病情活动度评估复发定义与危险因素病情评估和管理包括随访策略、病情活动度和损伤评估、复发的定义和复发的危险因素。IgG4-RD临床表现异质性强，当前临床实践中仍面临诸多不确定性与争议。对于存在复发危险因素如多器官受累、低补体血症、有过敏史等的IgG4-RD患者，初始治疗推荐GC联合IM。多学科协作与未来展望旨在构建以风湿免疫科为主导的规范化多学科协作诊治体系，指导一线临床实践。推动各学科间临床决策的同质化，改善患者长期结局，提高患者的