胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识(2020·广州)

专家共识解读胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识（2020·广州）解读流行病学·病理分级·诊断路径·多学科治疗年份2026年共识导览4项共识概览与疾病认知从流行病学特征切入，建立共识制定背景病理分级与临床表现病理分类分级与临床特征，构成诊断基石诊断路径与影像核医学实验室、影像、内镜与病理完整诊断链条多学科治疗全景内镜、外科、药物与局部治疗完整版图共识概览与疾病认知发病率持续攀升，规范化诊治刻不容缓从共识背景到流行病学，认识这一高度异质性肿瘤01共识制定背景与意义在2014年建议基础上扩充更新，覆盖诊治全链条在2014年建议基础上扩充更新，覆盖诊治全链条多学科参与：内科、外科、病理、影像、核医学专家共同制定由于GEP-NEN临床表现复杂多样、预后差异大，诊治高度强调多学科团队协作，共识的更新回应了这一现实需求。制定方中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组更新基础2014年《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》覆盖范围临床表现内镜影像学病理学核医学内外科治疗制定目标为临床医师对本病的规范化诊治提供参考中国好发部位分布2/3GEP-NEN约占所有NEN的2/3神经内分泌肿瘤中最常见类型中国GEP-NEN好发部位占比中国vs欧美人群差异中国人好发部位依次为胰腺、直肠、胃中国人小肠NEN极为少见与欧美白种人以小肠、直肠为主不同对临床筛查部位选择具有提示意义病理分级与临床表现分级是比部位更重要的预后指标病理分类分级与临床特征，构成诊断的第一块基石02病理分类与分级标准分级是比肿瘤部位与大小更重要的预后指标分级是比肿瘤部位与大小更重要的预后指标依据2019年WHO消化系统肿瘤分类，GEP-NEN分为高分化NET（G1/G2/G3）与低分化NEC（SCNEC/LCNEC）。分级核分裂象（/10HPF）Ki-67指数（%）G1小于2小于等于2G22至203至20G3大于20大于20对于NETG3，需同时满足增殖指数达标且组织学形态为高分化；若形态为低分化，则诊断为NEC。功能与无功能肿瘤表现无功能性肿瘤约占60%至80%，肝转移最常见无功能性肿瘤约占

60%至80%，肝转移最常见无功能性肿瘤早期多无症状，进展期出现腹痛、腹胀、腹部包块可出现肠梗阻、黄疸等局部压迫症状肝转移最常见，占

50%

至

70%功能性肿瘤肿瘤类型激素与典型表现胃泌素瘤分泌胃泌素，致难治性消化性溃疡胰岛素瘤分泌胰岛素，致低血糖发作类癌分泌5-羟色胺，致皮肤潮红、腹泻类癌综合征长期可致

右心瓣膜纤维化，需关注心脏病变诊断路径与影像核医学从症状到确诊，每一步都有据可依实验室、影像、内镜与病理，构建规范化诊断路径03CgA通用诊断标志物CgA是公认最有价值的通用肿瘤诊断标志物功能性肿瘤需依据症状选择相应激素检测，如怀疑胰岛素瘤应检测发作时血糖、胰岛素与C肽。非特异性指标嗜铬粒蛋白A（CgA）公认最有价值的通用诊断标志物负荷与转移与肿瘤负荷、复发转移相关临床应用方向用于预后判断与疗效评价特异性指标相关激素检测胃泌素、胰岛素、胰高血糖素等临床用途用于功能型肿瘤的亚型诊断新型生物标志物应用方向用于辅助诊断与动态监测影像与核医学定位诊断常规影像定分期，分子影像找原发常规影像定分期，分子影像找原发常规影像学检查CT与MRI用于定位诊断、临床分期与判断可切除性EUS内镜超声（EUS）：胰腺病灶的优先选择胃肠镜胃肠道病灶的直接观察与活检核医学分子影像检查SRS生长抑素受体显像（SRS）：多数NET高表达SSTR268Ga68Ga-DOTATATEPET/CT：对NET诊断敏感性达80%至95%，是目前敏感性最高的功能影像技术18F18F-FDGPET/CT：反映葡萄糖代谢，适用于低分化NEC评估分子影像还可用于指导肽受体介导的放射性核素治疗病理确诊与临床分期病理是诊断金标准，免疫组化必查四件套病理确诊是诊断金标准，明确分级与分期方能锁定后续治疗方向。“病理分级与分期共同决定后续治疗方向选择。”确诊途径2项标本获取内镜活检、EUS-FNA或手术标本获取组织染色诊断行HE染色及免疫组化明确诊断必查免疫组化项目4项分化判定区分高分化NET与低分化NEC突触素（Syn）神经内分泌分化通用标志物嗜铬粒蛋白（CgA）神经内分泌分化通用标志物增殖活性Ki-67指数与核分裂象计数分期1项pTNM分期结合肿瘤大小、淋巴结转移与远处转移多学科治疗全景治疗决策取决于部位、分级与分期内镜、外科、药物与局部治疗，构成完整治疗版图04内镜与外科切除策略早期局限性病灶首选完整切除内镜下治疗微创EMR（内镜下黏膜切除术）适用于直径<2厘米、局限于黏膜或黏膜下层的低级别病灶ESD（内镜黏膜下剥离术）适用于更复杂病灶其他技术全层切除、内镜挖除术、超声内镜引导射频消融外科手术治疗适应证直径较大、分级较高、有淋巴结转移风险或位于壶腹部术式胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术、局部肿瘤剜除术手术是目前可能实现根治的主要手段。药物治疗系统方案生长抑素类似物为晚期NET系统治疗基础生长抑素类似物长效奥曲肽长效兰瑞肽抑制激素分泌、延缓肿瘤进展系统治疗基础分子靶向治疗依维莫司mTOR抑制剂舒尼替尼多靶点酪氨酸激酶抑制剂索凡替尼抗血管生成多靶点小分子抑制剂信号通路异常化学治疗高级别NETG3替莫唑胺单药或联合卡培他滨（CAPTEM方案）客观缓解率约30%至40%CAPTEM方案索凡替尼III期研究数据9.2个月SANET-ep索凡替尼PFS非胰腺来源神经内分泌肿瘤10.9个月SANET-p索凡替尼PFS胰腺来源神经内分泌肿瘤索凡替尼显著延长分化好的胰腺与非胰腺来源NET患者的无进展生存期两项研究均因中期分析达到主要终点而提前终止不良反应可控索凡替尼vs安慰剂PFS对比（月）肝转移局部治疗与PRRT针对肝转移灶与受体阳性病灶的精准干预“治疗决策应综合肿瘤部位、分级、负荷与受体表达状态个体化制定。”肝转移灶局部治疗动脉栓塞（TAE/TACE）适用于无法手术切除的多发肝转移灶，缓解率

50%至70%射频消融或微波消融适用于3厘米以内的孤立或寡转移灶，局部控制率

80%至90%肽受体放射性核素治疗（PRRT）177Lu-DOTA-TATE：