中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海2026）

指南解读中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）解读20条推荐意见·覆盖诊断治疗随访预后全流程汇报人消化内科日期2026年10月指南导览01指南概览与疾病认知更新背景、方法学与AIP疾病本质02诊断体系与推荐意见临床表现、影像、内镜、血清学与病理03治疗策略与推荐方案激素诱导、免疫抑制维持与生物制剂挽救04随访预后与临床实践复发管理、多学科协作与长期随访指南概览与疾病认知十年磨一剑，规范AIP诊治从2012版草案到2023版指南的循证升级01指南更新背景与核心价值十年磨一剑，从草案到规范指南2012草案起步组织制订《我国自身免疫性胰腺炎诊治指南（草案2012，上海）》经

10年

应用实践，显著提升我国AIP诊治水平2023规范升级由

5大权威机构

联合发起修订全文发表于

2024年4月《中华胰腺病杂志》第24卷第2期81至91页成立多学科工作组涵盖消化内科、风湿免疫科、外科、影像、病理、检验及循证医学等学科制定方法学与推荐意见分级“方法学严谨，方能支撑高质量共识”遵循国际标准与本土规范，构建分级共识的方法学体系世界卫生组织指南制定手册2014年WHO手册2022年中华医学会指导原则AGREEⅡ与RIGHT标准参考两大国际标准完成系统文献查阅与专家访谈国际注册平台PREPARE-2022CN812国际实践指南注册与透明化平台注册推荐意见分级与共识采用

GRADE

方法分级证据质量：高／中／低／极低推荐强度：强／弱以陈述条目表达，行

3轮

德尔菲调查共识度均

>96.7%3轮德尔菲调查20条推荐意见4方面诊断／治疗／随访／预后AIP定义与两大分型一种对激素治疗反应良好的特殊类型慢性胰腺炎AIP是一种以梗阻性黄疸、腹部不适为主要临床表现的特殊类型慢性胰腺炎，由自身免疫介导，以淋巴细胞、浆细胞浸润伴胰腺纤维化及功能障碍为特征，并可合并胰腺外器官损害。1型AIP组织学为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎（LPSP）属IgG4相关疾病的胰腺表现，可累及全身多器官我国以该型居多2型AIP组织学为特发性导管中心性胰腺炎（IDCP）特征性改变为粒细胞上皮病变（GEL）通常局限于胰腺，常合并炎症性肠病两型AIP临床特征对比分型清晰，才能分层管理特征1型AIP2型AIP地区分布亚洲多于欧美欧美多于亚洲平均确诊年龄约

60岁约

43岁性别男性约为女性

3倍男女相近主要表现梗阻性黄疸多见类似急性胰腺炎的腹痛血清IgG4常升高多正常胰腺外受累常见少见复发率约

30%至50%低于

10%两型AIP在年龄与复发率上差异最显著，是鉴别与随访的关键锚点诊断体系与推荐意见综合评估，精准识别症状、影像、内镜、血清学与病理五位一体02临床表现与推荐意见1AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状，部分患者无症状，应证据质量:高推荐等级:强共识水平:100%1型AIP常见症状梗阻性黄疸51.9%至75.0%腹部不适或腹痛41.0%至65.4%体重下降40.0%至45.1%需警惕AIP的情形4项无明显诱因反复发作胰腺炎，且排除胆源性、脂源性、酒精性等常见病因腹痛程度不重，但伴恶心、呕吐、腹胀、腰背部不适无典型表现，初次就诊即有慢性化倾向胰腺外表现包括硬化性胆管炎、涎腺炎、腹膜后纤维化、肾脏受累、淋巴结肿大影像学检查推荐2至4检查方法典型征象增强CT胰腺弥漫性肿大，低强化包膜样边缘，呈腊肠样增强MRIT1WI信号略低、T2WI信号稍高，胰周包膜样边缘MRCP较长、多发的胰管狭窄，上游无明显扩张PET-CT弥漫性不均匀FDG摄取，激素治疗后摄取下降消化内镜检查推荐5至65推荐意见超声内镜（EUS）可发现AIP特征性的胰腺实质与胰胆管改变，并可获取组织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断，建议将其作为AIP重要的诊断方法。推荐等级:强共识率:100%6推荐意见ERCP可发现AIP的特征性胰胆管改变，但鉴于其有创性，不建议将其作为常规诊断方法。推荐等级:弱共识率:100%血清IgG4检查推荐7建议将血清IgG4作为诊断1型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实验推荐等级:弱证据质量:低共识水平:96.7%关键数据1型AIP患者血清IgG4升高60%至90%胰腺癌患者也可出现IgG4升高7%至10%2倍正常值上限以IgG4高于2倍正常值上限作为诊断依据，可显著提高特异度分型差异2项2型AIP血清IgG4一般不升高，自身抗体多为阴性其他提示指标高γ-球蛋白血症、IgG及IgE升高、红细胞沉降率增快、CRP增高、抗核抗体及类风湿因子阳性，但仅有提示价值病理学表现推荐8特征性的病理改变是诊断AIP的重要依据，建议在诊断AIP时重视组织样本的取材。1型AIP三大组织学特征导管周围大量浆细胞和淋巴细胞浸润席纹状纤维化伴淋巴浆细胞的静脉炎，受累静脉常形成闭塞性静脉炎免疫组化显示IgG4阳性浆细胞

>10个/高倍视野2型AIP特征最主要的组织学特征是粒细胞上皮病变（GEL），即中、小胰管及腺泡的管内和上皮内中性粒细胞浸润，常致胰管腔破坏和闭塞诊断与鉴别诊断推荐9至11对拟诊AIP患者，应重视与胰腺癌等疾病的鉴别诊断；对已确诊1型AIP患者，建议病程中通过影像学与血清IgG4动态评估疾病活动度综合症状、体征、影像学、EUS、血清IgG4、病理学表现及胰腺外器官损害诊断五要素影像学表现血清学指标组织病理学胰腺外器官受累诊断性激素治疗反应鉴别警示局灶性AIP与胰腺癌影像特征重叠误诊率达

23%部分患者因此接受不必要的手术治疗策略与推荐方案激素为基，阶梯施治从诱导缓解到复发管理的全程治疗决策03治疗指征与诱导缓解激素是AIP治疗的基石泼尼松30至40mg/d，或按照0.6mg/kg/d选择剂量，病情缓解后逐渐减量对有症状或实验室、影像学检查提示病情活动的AIP患者，建议给予诱导缓解治疗治疗目标减轻AIP当前症状，预防胰腺外分泌及内分泌功能衰竭，防止进展至慢性胰腺炎治疗指征2项胰腺症状，包括梗阻性黄疸、腹痛和（或）背痛实验室或影像学检查提示病情活动维持治疗与复发治疗维持治疗适用于胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍高于2倍正常值上限的患者维持治疗适用人群胰腺弥漫性肿大治疗后影像学缓解较慢血清IgG4仍高于2倍正常值上限复发风险数据30%–50%1型AIP复发率约低于10%2型AIP复发率局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多免疫抑制剂与生物制剂建议对糖皮质激素治疗无效、减量或停药后反复复发的AIP患者联合应用免疫抑制剂常用药物免疫抑制剂和免疫调节剂硫唑嘌呤、巯嘌呤、麦考酚酯生物制剂利妥昔单抗，被建议用于复发的1型AIP的诱导缓解和维持治疗联合用药目的作为类固醇减量药物，帮助减少长期使用糖皮质激素引发的严重副作用根据对类固醇减量药物的反应，部分患者可完全停用糖皮质激素上述药物多用于较小的样本组，其长期益处仍在研究中胰酶替代与阶梯治疗››功能受损表现内分泌：糖尿病、体重减轻外分泌：脂肪泻、体重减轻组织破坏：腹泻、消瘦、血糖升高干预措施胰酶替代治疗：纠正外分泌不足血糖管理：控制内分泌紊乱1阶梯01激素诱导缓解泼尼松

30至40mg/d

或

0.6mg/kg/d

起始缓解后逐渐减量2阶梯02免疫抑制剂维持硫唑嘌呤等用于降低复发风险3阶梯03生物制剂挽救利妥昔单抗用于难治或反复复发患者根据疾病活动度和复发风险

个体化调整

治疗强度若激素治疗效果不佳，应考虑其他病变可能，如

胰腺癌随访预后与临床实践长程管理，改善预后多学科协作与个体化随访的实践路径04随访监测与活动度评估长程管理，从动态评估开始长期随访监测，早期发现复发和并发症，及时调整治疗强度随访目的早期发现疾病复发和并发症及时调整治疗强度监测项目血清

IgG4

水平动态检测影像学评估胰腺形态变化胰腺内、外分泌功能检测胰腺外器官监测1型AIP常与其他器官受累相关，包括淋巴结和涎腺肿大、胆管瘢痕形成、肝炎和肾脏疾病激素治疗可能减轻或消除上述症状，但仍需持续监测复发风险与预后判断复发是长期管理的核心挑战早期识别与规范治疗是改善长期结局的关键复发特征30%至50%1型AIP复发率低于10%2型AIP复发率局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多未治疗的后果若不治疗，AIP可导致慢性疼痛、胰腺功能不全、纤维化及其他并发症伴随疾病初始临床表现的纤维萎缩性改变通常为永久性多学科协作模式临床MDT协作构成5科消化内科影像科病理科风湿免疫科外科重点适用场景3类复杂病例的诊断与鉴别诊断合并胰腺外表现的1型AIP患者激素疗效不佳或反复复发的难治性病例转诊路径2步怀疑AIP者转诊至专攻消化系统疾病的胃肠科医师必要时进一步转诊至专攻胰腺疾病的专科医师临床实践要点总结识别一例AIP，避免一次不必要的手术本页以诊断、治疗、随访、协作四个维度，梳理AIP临床实践的核心要点。以指南为纲，让每一例AIP患者获得规范诊治。诊断2项综合症状、影像学、EUS、血清IgG4、