皮肤血管瘤的分类

血管性疾病专题皮肤血管瘤的分类ISSVA分类·血管肿瘤·脉管畸形·临床分期汇报人待定日期2026年10月课程导览01分类溯源从形态学分类到生物学分类的认知跃迁02体系框架ISSVA顶层二分法与血管肿瘤谱系03核心亚型婴幼儿血管瘤的分类与临床分期04鉴别应用血管瘤与脉管畸形的鉴别要点分类溯源同一个病，为何有三个名字从形态到生物学，一次分类的范式革命01传统分类的三重困境形态学分类将血管瘤与脉管畸形统称为血管瘤，细分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。外观相似不等于本质相同——分类的准确性，决定了后续诊断与治疗的每一个环节。分类混乱的根源，是把外观当成了本质归错类同一诊断形态相似但本质不同的疾病被归入同一诊断机制被掩盖掩盖了发病机制的差异叫错名诊断名不一同一疾病在不同医院或科室得到不同诊断名沟通受阻临床沟通与治疗选择受阻诊断口径不一命名各异同一病理在不同科室沿用各异命名的诊断衔接受阻跨科室会诊与方案衔接反复受阻1982年，分类的范式革命1982年，Mulliken与Glowacki首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，将传统意义上的血管瘤划分为两大类血管肿瘤真性肿瘤本质特征血管内皮细胞异常增殖性质真性肿瘤判据内皮增殖阳性脉管畸形发育异常本质特征胚胎期脉管发育异常，无内皮增殖性质发育异常判据内皮增殖阴性ISSVA分类的迭代历程ISSVA分类关键节点年份关键节点1982Mulliken提出生物学分类方法1992ISSVA在布达佩斯正式成立1996制定首套较为完善的分类系统2014墨尔本第20届大会提出全面修订草案2018阿姆斯特丹大会批准现行最新版2023分类体系进一步迭代更新体系框架增殖与畸形，一字之差定乾坤ISSVA分类的顶层逻辑与层级结构02ISSVA顶层二分法增殖与畸形，一字之差定乾坤01血管肿瘤以血管内皮细胞异常增殖为核心特征良性局部侵袭性或交界性恶性02脉管畸形无内皮增殖，属发育性结构异常单纯性联合性知名血管畸形伴其他异常的脉管畸形血管肿瘤谱系全览部分病变可伴血小板减少或消耗性凝血功能障碍，临床需单独警惕良性血管肿瘤婴幼儿血管瘤核心亚型快速消退型不消退型部分消退型其他良性亚型4项丛状血管瘤卡波西样血管内皮瘤梭形细胞血管瘤上皮样血管瘤脉管畸形四分类ISSVA框架下，脉管畸形分为四大类，另可按血流动力学分为低流量与高流量两组。单纯性脉管畸形毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形联合性脉管畸形毛细血管-静脉畸形、毛细血管-淋巴管-静脉畸形等知名血管畸形以解剖部位命名的血管畸形伴其他异常的脉管畸形Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay综合征、Parkes-Weber综合征脉管畸形发生率悬殊四类脉管畸形发生率对比横轴：畸形类型

纵轴：每10万人估算例数各类型发生率与例数约1/1000毛细血管畸形每10万人约100例，居首约1/5000静脉畸形每10万人约20例约1/20000至1/40000淋巴管畸形每10万人约2.5至5例约1/100000动静脉畸形每10万人约1例，最罕见核心亚型八成血管瘤，都叫婴幼儿血管瘤婴幼儿血管瘤的分类与自然病程03婴幼儿血管瘤流行病学北京儿童医院就诊血管疾病

3010

例患儿中，婴幼儿血管瘤占

36.3%，为最常见的儿童血管性疾病女性发病率约为男性的

3倍，白种人与早产儿发病率偏高一般婴幼儿与早产儿发病率对比按深度分三型按病变深度，婴幼儿血管瘤分为三型浅浅表型起源层次真皮浅层外观特征呈鲜红色分叶状隆起关键备注旧称草莓状血管瘤深深部型起源层次真皮深层或皮下组织外观特征呈淡紫或紫蓝色皮下结节，表面皮肤可正常关键备注起始与持续时间约延迟1个月混混合型起源层次浅层与深层成分并存外观特征兼具浅表与深部表现关键备注临床最常见复合形态按形态与分布分类形态与分布双维度，补充完善血管瘤分类视角形态维度3项斑疹与周围皮肤平齐，仅颜色改变丘疹高出皮肤表面、边界清晰的浅表隆起斑块丘疹扩大或融合而成的隆起性扁平皮损分布维度2项局灶性、多灶性、节段性按累及范围划分的分布类型节段性病变提示累及范围大，提示可能伴发

PHACE

等综合征，需进一步排查自然病程三阶段增殖与消退，是婴幼儿血管瘤写进生物学里的时间表增殖与消退，是婴幼儿血管瘤写进生物学里的时间表完全消退比例增殖期出生后1至2周开始，至6个月生长最速，瘤体可增大数倍稳定期6个月至1岁，生长明显减缓甚至停滞消退期1岁左右起，可持续至5至7岁病理与分子标记GLUT1高表达是确诊婴幼儿血管瘤的关键依据免免疫标记葡萄糖载体蛋白GLUT1在增殖期与消退期高表达正常皮肤与皮下组织脉管系统不表达，是确诊婴幼儿血管瘤的关键依据确诊依据基基因机制GNAQ基因体细胞突变85%以上婴幼儿血管瘤存在此突变下游信号通路驱动过度活化分子层面消消退并非无损病例残留比例40%约病例消退后残留残留表现瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张与脱色素消退残留先天性血管瘤三型以消退行为区分三型，并与婴幼儿血管瘤的显现时间形成对照先天性血管瘤出生时即已存在，婴幼儿血管瘤多在出生后数周才显现快速消退型出生时即存在生后数月内快速消退不消退型出生时即存在此后基本不消退部分消退型介于两者之间部分消退后趋于稳定鉴别应用分不清血管瘤与畸形，治疗就会走弯路鉴别要点与临床决策路径04血管瘤与脉管畸形鉴别生长规律，是最具鉴别价值的一把标尺鉴别维度血管瘤（以婴幼儿血管瘤为例）脉管畸形出生表现约

60%

出生时无皮损，仅见红斑或苍白斑片出生时即存在生长规律生后快速增殖，后自然消退与身体成比例生长，无自然消退症状特征鲜红色隆起斑块或皮下青紫肿物平坦斑片、可压缩肿物或搏动性肿物影像学检查选择90%以上影像学诊断符合率可达90%以上适用于初诊评估与随访监测超声（首选筛查）适用场景初诊评估、血管瘤增殖期监测关键影像表现高血供实性团块，动脉血流流速>15cm/s脉管畸形可显示病变范围与脉管成分，静脉畸形可见静脉石磁共振成像及血管造影适用场景深部病变与复杂畸形诊断金标准作为深部病变与复杂畸形的诊断金标准临床决策三要素治疗措施的选择取决于三个方面，按重要性依次为：01部位位于眼周、鼻部、气道周围等关键部位者需及时干预，气道周围快速生长可致窒息02年龄6个月以内处于增殖期，年龄越小治疗效果越好；超过6个月且瘤体停止生长者可随访观察03大小暴露部位、体积较大者消退后易留瘢痕，建议早期积极治疗相关综合征识别多数综合征归入

PIK3CA相关过度生长疾病谱PHACE相关综合征面部巨大节段性血管瘤伴颅后窝与脑血管、动脉、心脏、眼部异常LUMBAR相关综合征下半身血管瘤伴泌尿生殖系统、肛