大学医疗专业试卷《肾上腺疾病》试题及答案解析

大学医疗专业试卷《肾上腺疾病》试题及答案解析一、单项选择题（共20题，每题1分，共20分）1.关于肾上腺的解剖与血供特点，下列描述准确的是A.仅由腹主动脉分支供血B.仅由肾动脉分支供血C.由上、中、下三支动脉共同供血，分别起源于膈下动脉、腹主动脉、肾动脉D.双侧肾上腺静脉回流解剖结构完全对称E.左侧肾上腺静脉直接回流入下腔静脉，右侧回流入肾动脉2.肾上腺皮质不同带区的分泌功能对应正确的是A.球状带分泌糖皮质激素B.束状带分泌盐皮质激素C.网状带主要分泌肾上腺性激素D.髓质分泌醛固酮E.球状带分泌肾上腺素3.内源性库欣综合征最常见的病因是A.肾上腺皮质腺瘤B.垂体ACTH分泌过多（库欣病）C.肾上腺皮质癌D.异位ACTH综合征E.原发性肾上腺大结节增生4.原发性醛固酮增多症的核心典型临床表现是A.阵发性高血压伴头痛、心悸B.高血压伴低血钾C.低血压伴皮肤色素沉着D.向心性肥胖伴皮肤紫纹E.高血压伴向心性肥胖5.原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）最具特征性的临床表现是A.皮肤黏膜色素沉着B.皮肤苍白C.阵发性高血压D.低血钾性软瘫E.向心性肥胖6.嗜铬细胞瘤术前准备的核心首选药物类别是A.β受体阻滞剂B.α受体阻滞剂C.血管紧张素转换酶抑制剂D.利尿剂E.钙通道阻滞剂7.先天性肾上腺皮质增生症最常见的病理类型是A.11β-羟化酶缺乏症B.17α-羟化酶缺乏症C.21-羟化酶缺乏症D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症E.先天性类脂性肾上腺增生8.原发性醛固酮增多症筛查的核心指标是A.血皮质醇节律B.血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）C.24小时尿儿茶酚胺代谢产物D.血ACTH水平E.小剂量地塞米松抑制试验9.异位ACTH综合征最常见的原发肿瘤是A.胰腺癌B.甲状腺髓样癌C.小细胞肺癌D.结肠腺癌E.卵巢癌10.用于鉴别库欣病与肾上腺皮质腺瘤所致库欣综合征的经典功能试验是A.小剂量地塞米松抑制试验B.大剂量地塞米松抑制试验C.ACTH兴奋试验D.卡托普利抑制试验E.生理盐水输注试验11.嗜铬细胞瘤最经典的好发部位是A.肾上腺髓质B.腹主动脉旁交感神经节C.膀胱壁D.纵隔E.颈部交感神经节12.Addison病糖皮质激素替代治疗的首选药物是A.地塞米松B.泼尼松C.氢化可的松D.甲泼尼龙E.倍他米松13.原发性醛固酮增多症最常见的病理亚型是A.特发性双侧肾上腺增生B.肾上腺皮质醛固酮腺瘤（Conn腺瘤）C.肾上腺皮质癌D.家族性醛固酮增多症E.异位醛固酮分泌瘤14.下列表现中最提示肾上腺皮质癌所致库欣综合征的是A.向心性肥胖B.皮肤紫纹C.快速进展的严重低钾性碱中毒伴男性化表现D.高血压E.糖耐量异常15.嗜铬细胞瘤高血压发作时一般不会出现的表现是A.大汗淋漓B.心动过速C.高钾血症D.血糖升高E.剧烈头痛16.目前临床通用的肾上腺意外瘤定义是A.因肾上腺疾病就诊时发现的所有占位B.非肾上腺疾病行影像学检查时偶然发现的直径≥1cm的肾上腺占位C.所有直径<1cm的肾上腺结节D.体检发现的肾上腺恶性占位E.有明确激素分泌功能的肾上腺占位17.继发性与原发性肾上腺皮质功能减退症的核心鉴别点是A.乏力程度B.低血压程度C.原发性者ACTH升高、皮肤黏膜色素沉着，继发性者ACTH降低、皮肤苍白D.低血糖发生率E.低钠血症程度18.21-羟化酶缺乏所致经典失盐型先天性肾上腺皮质增生的典型电解质紊乱是A.高钠、低钾、代谢性碱中毒B.低钠、高钾、代谢性酸中毒C.低钠、低钾、代谢性碱中毒D.高钠、高钾、代谢性酸中毒E.正常电解质水平19.肾上腺危象抢救时首选的糖皮质激素制剂是A.地塞米松B.氢化可的松C.甲泼尼龙D.泼尼松龙E.倍他米松20.下列关于嗜铬细胞瘤“10%规律”的描述错误的是A.10%位于肾上腺外B.10%为双侧/多发C.10%为恶性D.10%为家族遗传性E.10%为功能性二、多项选择题（共10题，每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于肾上腺髓质分泌的激素有A.肾上腺素B.去甲肾上腺素C.多巴胺D.醛固酮E.皮质醇2.下列属于库欣综合征典型临床表现的有A.向心性肥胖、满月脸、水牛背B.皮肤宽大紫纹、多血质外貌C.高血压、骨质疏松、糖耐量异常D.性功能减退、月经紊乱E.直立性低血压3.原发性醛固酮增多症的规范诊断流程包含的环节有A.高危人群ARR筛查B.筛查阳性者行确诊试验（生理盐水试验、卡托普利试验等）C.确诊后行肾上腺影像学检查D.拟手术者行双侧肾上腺静脉取血进行分型定侧E.直接行肾上腺切除术4.嗜铬细胞瘤高血压发作的经典三联征包括A.剧烈头痛B.心悸、心动过速C.大汗淋漓D.高热E.腹泻5.下列属于Addison病常见病因的有A.自身免疫性肾上腺炎B.肾上腺结核C.肾上腺转移癌D.双侧肾上腺手术切除E.垂体大腺瘤压迫6.下列可出现高血压、低血钾表现的疾病有A.原发性醛固酮增多症B.重型库欣综合征（异位ACTH综合征、肾上腺皮质癌）C.17α-羟化酶缺乏症D.Liddle综合征E.Addison病7.大剂量地塞米松抑制试验中，皮质醇分泌不能被抑制（抑制率<50%）的情况有A.库欣病B.肾上腺皮质腺瘤C.肾上腺皮质癌D.异位ACTH综合征E.正常人8.嗜铬细胞瘤规范术前准备需达到的目标有A.坐位血压控制在<130/80mmHg，立位收缩压不低于100mmHgB.静息心率<90次/分C.血细胞比容<45%，提示低血容量得到纠正D.体重增加、末梢循环改善E.术前首先使用β受体阻滞剂快速控制心率9.肾上腺危象的典型临床表现包括A.高热、严重低血压甚至循环衰竭B.恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状C.低钠血症、高钾血症、低血糖D.烦躁、意识模糊甚至昏迷E.高钠血症、低钾血症10.关于肾上腺意外瘤的处理原则，下列描述正确的有A.所有意外瘤均需首先评估激素分泌功能（皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺相关激素）B.有明确激素分泌功能的意外瘤无论大小均建议手术切除C.无功能腺瘤直径<4cm、无恶性征象者可定期影像学随访D.直径≥4cm、影像学提示恶性征象者建议手术切除E.所有意外瘤发现后需立即手术三、名词解释（共5题，每题4分，共20分）1.库欣综合征2.原发性醛固酮增多症3.嗜铬细胞瘤4.Addison病5.肾上腺危象四、简答题（共3题，每题8分，共24分）1.简述库欣综合征的病因分类。2.简述原发性醛固酮增多症的规范诊断流程。3.简述嗜铬细胞瘤的术前准备要点。五、案例分析题（共1题，16分）患者，男，42岁，因“发现血压升高5年，加重伴乏力、发作性四肢软瘫1月”入院。患者5年前体检发现血压升高，最高达180/110mmHg，规律服用缬沙坦、氨氯地平联合降压，血压持续波动在150~170/90~100mmHg，控制不佳。1月来上述症状加重，无明显诱因出现发作性四肢软瘫，发作时于外院查血钾2.6mmol/L，补钾治疗后症状可缓解，但低钾反复出现，无腹泻、呕吐，无阵发性头痛、心悸、大汗，无体重快速增加、皮肤紫纹，无皮肤色素沉着。入院查体：BP165/100mmHg，神志清楚，无满月脸、水牛背，全身皮肤无紫纹、色素沉着，甲状腺未触及肿大，双肺呼吸音清，心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，双下肢无水肿，四肢肌力4级，病理征未引出。辅助检查：血钾2.7mmol/L，血钠146mmol/L，空腹血糖6.8mmol/L；血钾<3.0mmol/L时24小时尿钾38mmol（提示肾性失钾）；卧位血浆肾素活性0.1ng/(ml·h)（参考值0.15~2.33ng/(ml·h)），卧位血浆醛固酮860pmol/L（参考值139~277pmol/L）；8点血皮质醇380nmol/L（参考值138~690nmol/L），ACTH28pg/ml（参考值7~65pg/ml），24小时尿游离皮质醇260nmol/24h（参考值100~379nmol/24h）；肾上腺增强CT提示左侧肾上腺可见直径1.8cm类圆形低密度占位，边界清晰，强化均匀，对侧肾上腺形态正常。根据上述病例回答以下问题：1.该患者最可能的诊断是什么？请列出诊断依据。（8分）2.该患者需要与哪些疾病进行鉴别诊断？（4分）3.该患者的首选治疗方案是什么？围手术期需注意哪些要点？（4分）参考答案及解析一、单项选择题答案及解析1.答案：C解析：肾上腺血供丰富，由三支动脉共同供血：肾上腺上动脉起源于同侧膈下动脉，肾上腺中动脉直接发自腹主动脉，肾上腺下动脉起源于同侧肾动脉；静脉回流存在明显解剖差异：左侧肾上腺静脉回流入左肾静脉，右侧肾上腺静脉短粗、直接回流入下腔静脉，手术操作时易损伤出血。2.答案：C解析：肾上腺皮质由外至内分为三个带区：球状带主要分泌盐皮质激素（醛固酮），束状带主要分泌糖皮质激素（皮质醇），网状带主要分泌肾上腺来源的雄激素及少量雌激素；髓质属于神经内分泌组织，分泌儿茶酚胺类激素。3.答案：B解析：内源性库欣综合征中，垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生所致的库欣病占70%左右，是最常见病因；肾上腺皮质腺瘤占15%~20%，异位ACTH综合征占10%左右，肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生占比不足5%。需注意临床最常见的库欣综合征为长期外源性糖皮质激素应用所致的医源性类型。4.答案：B解析：原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质自主过量分泌醛固酮导致的临床综合征，醛固酮的保钠排钾作用导致水钠潴留、高血压、尿钾排泄增多，核心表现为高血压伴低血钾；阵发性高血压伴头痛心悸是嗜铬细胞瘤特点，低血压伴色素沉着是Addison病特点，向心性肥胖紫纹是库欣综合征特点。5.答案：A解析：Addison病患者肾上腺皮质激素分泌不足，对垂体的负反馈抑制减弱，ACTH、促黑素细胞激素（MSH）分泌增多，ACTH结构中包含与MSH同源的片段，可导致皮肤黏膜色素沉着，以暴露部位、摩擦部位、乳晕、牙龈、瘢痕处明显，是与继发性肾上腺皮质功能减退的核心鉴别点。6.答案：B解析：嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺，通过激动α受体导致血管收缩、血压升高，术前准备需首先使用α受体阻滞剂（常用酚苄明）阻断α受体，扩张血管、纠正低血容量、控制血压；严禁未使用α受体阻滞剂前单独应用β受体阻滞剂，否则会因β受体介导的血管扩张作用被阻断，α受体缩血管作用失去拮抗，诱发高血压危象、急性心衰。7.答案：C解析：先天性肾上腺皮质增生症是皮质激素合成通路酶缺陷所致的常染色体隐性遗传病，其中21-羟化酶缺乏症占90%以上，根据酶缺陷程度分为经典失盐型、单纯男性化型及非经典型。8.答案：B解析：血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）是目前国内外指南推荐的原发性醛固酮增多症首选筛查指标，当ARR>30、血浆醛固酮>550pmol/L时提示筛查阳性，需进一步行确诊试验。9.答案：C解析：异位ACTH综合征是垂体以外的神经内分泌肿瘤自主分泌ACTH刺激肾上腺皮质增生所致，约60%的原发肿瘤位于胸腔，其中最常见的是小细胞肺癌，其次为胸腺类癌、支气管类癌、胰腺神经内分泌肿瘤等。10.答案：B解析：大剂量地塞米松抑制试验（地塞米松2mg每6小时口服，共2天）的原理是库欣病的垂体ACTH腺瘤对大剂量糖皮质激素仍存在部分反馈敏感性，约80%的患者服药后血/尿皮质醇可被抑制50%以上；而肾上腺皮质腺瘤/癌、异位ACTH综合征的激素分泌为完全自主性，不能被大剂量地塞米松抑制，可用于病因鉴别。小剂量地塞米松抑制试验用于库欣综合征与肥胖等其他状态的定性鉴别。11.答案：A解析：嗜铬细胞瘤（含肾上腺外副神经节瘤）符合“10%规律”，其中90%起源于肾上腺髓质，仅10%位于肾上腺外交感/副交感神经节。12.答案：C解析：氢化可的松是肾上腺生理状态下分泌的天然糖皮质激素，同时具有糖皮质激素和一定盐皮质激素活性，无需肝脏活化即可发挥作用，是Addison病替代治疗的首选；替代给药需模拟生理分泌节律，晨起给予全天剂量的2/3（约20mg），下午16点左右给予1/3（约10mg）。13.答案：B解析：原发性醛固酮增多症的病理亚型中，肾上腺皮质醛固酮腺瘤占70%~80%，多为单侧单发，是最常见亚型；特发性双侧肾上腺增生占20%~30%，其余亚型占比不足5%。14.答案：C解析：肾上腺皮质癌肿瘤体积大（多>6cm）、生长快，常同时分泌皮质醇、雄激素等多种激素，自主分泌程度高，低血钾、碱中毒表现远较腺瘤及库欣病严重，常伴女性男性化、男性性早熟等雄激素过多表现，影像学可见肿瘤形态不规则、内部坏死出血、强化不均、侵犯周围组织。15.答案：C解析：嗜铬细胞瘤发作时儿茶酚胺大量释放，激动β受体可促进钾离子向细胞内转移，同时可兴奋肾素-血管紧张素-醛固酮系统促进尿钾排泄，可出现低钾血症，不会出现高钾血症；其余选项均为儿茶酚胺兴奋交感神经的典型表现。16.答案：B解析：根据2023版中国肾上腺意外瘤诊疗指南，肾上腺意外瘤指因非肾上腺疾病行影像学检查时偶然发现的直径≥1cm的肾上腺占位，<1cm的结节恶性风险极低，不属于意外瘤的常规管理范畴。17.答案：C解析：原发性肾上腺皮质功能减退为肾上腺本身结构破坏所致，皮质醇分泌不足导致垂体ACTH、MSH分泌升高，出现特征性皮肤黏膜色素沉着；继发性肾上腺皮质功能减退为垂体或下丘脑病变导致ACTH分泌不足，皮质醇降低的同时无ACTH/MSH升高，患者多表现为皮肤苍白、无色素沉着。18.答案：B解析：21-羟化酶严重缺乏时，皮质醇、醛固酮合成通路受阻，盐皮质激素不足导致肾脏保钠排钾功能障碍，出现低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒，即失盐型表现，严重时可在新生儿期出现休克、死亡；同时通路前体物质堆积导致雄激素合成过多，出现性征异常。19.答案：B解析：肾上腺危象是肾上腺皮质功能急性衰竭所致的急危重症，抢救需快速补充具有生理活性的糖皮质激素，氢化可的松同时具备较强的糖皮质激素活性和一定盐皮质激素活性，且无需肝脏代谢活化，是首选制剂；地塞米松、甲泼尼龙盐皮质激素活性极弱，不适合危象初始抢救。20.答案：E解析：嗜铬细胞瘤（含副神经节瘤）的“10%规律”指10%位于肾上腺外、10%为双侧/多发、10%为恶性、10%为家族遗传性、10%发生于儿童，绝大多数嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤，可合成释放儿茶酚胺导致相关临床表现。二、多项选择题答案及解析1.答案：ABC解析：肾上腺髓质为神经内分泌组织，主要分泌肾上腺素、去甲肾上腺素及少量多巴胺；醛固酮由肾上腺皮质球状带分泌，皮质醇由束状带分泌。2.答案：ABCD解析：库欣综合征为长期皮质醇过量分泌所致，典型表现包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤宽大紫纹、高血压、骨量丢失/骨质疏松、糖代谢异常、月经紊乱、性功能减退；直立性低血压为肾上腺皮质功能减退、嗜铬细胞瘤的表现。3.答案：ABCD解析：原发性醛固酮增多症的诊断需严格遵循三步骤：首先在高危人群（难治性高血压、高血压伴低血钾、高血压伴肾上腺意外瘤、早发高血压家族史）中筛查ARR；筛查阳性者行生理盐水输注、卡托普利等确诊试验；确诊后行肾上腺CT等影像学检查，拟手术者需行双侧肾上腺静脉取血（分型金标准）区分单侧腺瘤与双侧增生，避免因无功能瘤误诊误治。4.答案：ABC解析：嗜铬细胞瘤发作时儿茶酚胺大量入血，典型三联征为剧烈头痛、心悸心动过速、大汗淋漓，对疾病诊断有重要提示价值；高热、腹泻为少见不典型表现。5.答案：ABCD解析：Addison病为原发性肾上腺皮质破坏，常见病因为自身免疫性肾上腺炎（发达国家占首位）、肾上腺结核（发展中国家占首位）、肾上腺转移癌、手术切除、真菌感染、HIV感染等；垂体大腺瘤压迫导致ACTH分泌不足属于继发性肾上腺皮质功能减退。6.答案：ABCD解析：高血压伴低血钾的病理机制为盐皮质激素或相关作用通路激活导致肾性失钾，原醛、重型库欣综合征、17α-羟化酶缺乏症、Liddle综合征均可出现该表现；Addison病因盐皮质激素不足，表现为低血压、高钾血症。7.答案：BCD解析：大剂量地塞米松抑制试验中，正常人及库欣病患者的皮质醇可被抑制50%以上；肾上腺皮质腺瘤/癌、异位ACTH综合征的激素分泌为完全自主性，不受大剂量地塞米松的反馈抑制。8.答案：ABCD解析：嗜铬细胞瘤术前准备需达到：血压控制达标（坐位<130/80mmHg，立位收缩压≥100mmHg避免体位性低血压），静息心率<90次/分，血细胞比容<45%提示血容量恢复，体重增加、末梢循环改善；严禁首先使用β受体阻滞剂，需在α受体阻滞剂充分起效后若心率仍快方可加用β受体阻滞剂。9.答案：ABCD解析：肾上腺危象以糖皮质激素、盐皮质激素急性缺乏为核心病理，表现为高热、循环衰竭、严重低血压、消化道症状、低钠、高钾、低血糖、意识障碍；高钠、低钾为醛固酮增多症的表现。10.答案：ABCD解析：肾上腺意外瘤的管理需首先完善功能评估，有功能者无论大小均需手术；无功能者根据大小、影像学恶性风险分层处理，<4cm无恶性征象者定期随访，≥4cm或有恶性征象者手术，无需发现即手术。三、名词解释答案1.库欣综合征：是多种病因导致肾上腺皮质长期过量分泌糖皮质激素（主要为皮质醇）引起的临床综合征（2分），典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤宽大紫纹、高血压、糖代谢异常、骨质疏松、性功能紊乱等，长期皮质醇升高可导致感染、心脑血管事件风险显著升高（2分）。2.原发性醛固酮增多症：是肾上腺皮质病变（腺瘤、增生等）导致醛固酮自主过量分泌，抑制肾素-血管紧张素系统活性所致的临床综合征（2分），以高血压、低血钾、高血钠、代谢性碱中毒为核心表现，是继发性高血压的常见病因，占高血压人群的5%~13%，在难治性高血压中占比可达17%~23%（2分）。3.嗜铬细胞瘤：是起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤（1分），肿瘤可持续或间断释放大量儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺），引起持续性或阵发性高血压，伴头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等表现，符合“10%规律”，未及时诊治可诱发高血压危象、急性心脑血管事件（3分）。4.Addison病：即原发性肾上腺皮质功能减退症，是自身免疫、感染、结核、肿瘤等病因导致双侧肾上腺皮质结构广泛破坏（1分），引起糖皮质激素、盐皮质激素、肾上腺性激素分泌不足所致的疾病，特征性表现为皮肤黏膜色素沉着、乏力、体位性低血压、食欲减退、低钠高钾，需终身激素替代治疗（3分）。5.肾上腺危象：是肾上腺皮质功能减退患者在感染、创伤、手术、突然中断激素替代等应激诱因下（1分），出现的肾上腺皮质功能急性衰竭，糖皮质激素、盐皮质激素急剧缺乏导致的急危重症，表现为高热、严重低血压、循环衰竭、低钠、高钾、低血糖、意识障碍，未及时抢救可在数小时至数天内死亡（3分）。四、简答题答案1.库欣综合征按病因可分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类，临床以医源性库欣最为常见（2分）：（1）ACTH依赖性库欣综合征：约占内源性库欣的80%~85%，包括①库欣病：垂体ACTH腺瘤/增生导致ACTH分泌过多，占内源性库欣的70%；②异位ACTH综合征：垂体以外的神经内分泌肿瘤自主分泌ACTH，占10%左右；③异位CRH综合征：肿瘤分泌CRH刺激垂体ACTH分泌，临床少见（3分）。（2）非ACTH依赖性库欣综合征：约占内源性库欣的15%~20%，包括①肾上腺皮质腺瘤，占15%~20%；②肾上腺皮质癌，占比<5%；③原发性肾上腺结节性增生（含大结节性增生、原发性色素沉着结节性肾上腺病），临床少见（2分）。（3）医源性库欣综合征：长期大剂量应用外源性糖皮质激素导致，是临床最常见类型（1分）。2.原发性醛固酮增多症需严格遵循三步骤诊断流程（2分）：（1）筛查阶段：对高危人群（难治性高血压、高血压伴自发性/利尿剂诱导的低血钾、高血压伴肾上腺意外瘤、早发高血压/脑血管意外家族史、原醛一级亲属）检测血浆ARR，ARR>30且血浆醛固酮>550pmol/L提示筛查阳性（2分）。（2）确诊阶段：筛查阳性者需行1种及以上确诊试验，包括生理盐水输注试验、口服高钠负荷试验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验，任一项试验阳性即可确诊原醛（2分）。（3）分型定侧阶段：确诊后行肾上腺薄层增强CT明确肾上腺形态，对拟行手术治疗的患者需行双侧肾上腺静脉取血（AVS，分型诊断金标准），区分单侧醛固酮腺瘤/单侧增生与双侧特发性增生，同时筛查家族性醛固酮增多症等特殊亚型，根据分型选择手术或药物治疗方案（2分）。3.嗜铬细胞瘤术前充分准备是降低手术风险、避免围手术期血压剧烈波动的关键，要点包括：（1）药物准备：首选长效非选择性α受体阻滞剂（酚苄明），初始剂量10mg每日2次，根据血压水平逐渐加量，直至血压控制达标，用药疗程2~4周；若α受体阻滞剂应用后静息心率>90次/分，可加用β受体阻滞剂控制心率，严禁未使用α受体阻滞剂前单独应用β受体阻滞剂，避免诱发高血压危象（4分）。（2）容量准备：长期儿茶酚胺作用导致外周血管收缩、血容量相对不足，α受体阻滞剂使用期间鼓励患者高钠饮食，必要时适当补充晶体液，纠正低血