成人支气管扩张症管理临床实践指南要点2026

成人支气管扩张症管理临床实践指南要点2026背

景支气管扩张症在临床上定义为慢性咳嗽和每日咳痰，在影像学上定义为不可逆的支气管扩张，常伴有支气管壁增厚。其发病机制遵循一个相互依赖的循环：黏液纤毛清除受损、感染、炎症、气道重塑和进一步结构损伤，形成异质性疾病谱，从无症状的影像学表现到严重的所谓“频繁加重表型”。支气管扩张症的诊断应通过高分辨率CT扫描确认。已发表队列中，非囊性纤维化支气管扩张症最常归因于特发性或感染后原因。其他常见相关因素包括结核后疾病、结缔组织病、慢性气道疾病如哮喘和慢性阻塞性肺疾病（COPD）、免疫缺陷和变应性支气管肺曲霉病（ABPA）；较少见原因包括原发性纤毛运动障碍、α1-抗胰蛋白酶缺乏症和炎症性肠病。重要的是，被归类为特发性的病例比例差异很大，并强烈受诊断评估深度和严格程度影响；不完整的检查可能掩盖潜在、可能可治疗的原因。支气管扩张症患者的综合管理包括详细的诊断检查，以阐明并适当管理合并症，如哮喘和COPD、变应性支气管肺曲霉病、非结核分枝杆菌肺病、胃食管反流和免疫缺陷。随着针对特定潜在疾病过程的新疗法出现（如CF相关疾病和原发性纤毛运动障碍），准确的表型和内型分析对于优化患者结局将至关重要。关键管理原则包括评估基线疾病严重程度、疾病活动度和健康影响。个体化管理计划应采取多学科方法，并协调初级卫生保健提供者、呼吸和感染病医师、物理治疗师和呼吸治疗师、营养师和饮食师、心理学家及其他适当医疗提供者之间的照护。支气管扩张症急性加重定义为呼吸道症状的急性恶化，最常见为咳嗽加重、痰量或痰脓性增加、呼吸困难或这些症状的组合，促使治疗改变，通常为抗生素治疗。急性加重加速肺功能下降、降低健康相关生活质量（QoL），并通过急诊就诊、静脉抗生素使用和延长住院推动直接成本。每年≥3次急性加重的患者未来住院和5年死亡风险最高，突显了标准化预防策略的临床紧迫性。本指南旨在协调支气管扩张症患者的照护、减少实践差异，并优化这一日益流行、高负担疾病的结局。鉴于已有全面的疾病特异性管理指南，CF相关支气管扩张症被视为本文件范围之外。方

法多学科专家小组采用系统证据审查过程制定本指南。结

果问题1：支气管扩张症急性加重患者，初始抗菌治疗是否应根据呼吸道培养结果指导？推荐意见：对于支气管扩张症急性加重的管理，建议根据微生物培养结果采用目标性抗生素治疗（有条件推荐，极低确定性证据）。理由一项RCT研究了铜绿假单胞菌感染患者急性加重的目标性抗生素治疗，但未直接回答PICO问题。支气管扩张症患者的痰微生物学发现世界各地不同，急性加重时的病原体可能与稳定期不同。与抗菌药物管理原则一致，并得到已识别间接证据和其他指南支持，小组确定在急性加重期间应获取痰培养，最好在可能时于开始抗生素治疗前。急性加重的初始抗菌治疗应基于既往痰培养结果（特别是若已知患者感染流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌或铜绿假单胞菌）。若无既往培养结果，初始广谱经验性治疗是合适的。患者应在7天内显示症状改善。支气管扩张症急性加重的抗生素治疗是标准照护。一项儿童RCT显示，接受阿莫西林-克拉维酸（65%）或阿奇霉素（61%）治疗者14天时急性加重缓解优于安慰剂组（43%）。虽然该儿科研究不是形成这些推荐意见的正式成人证据基础的一部分，但引用它来说明抗生素治疗改善支气管扩张症急性加重缓解的概念验证。鉴于该领域成人RCT缺乏，儿科人群的间接证据为当前实践提供了支持性但非决定性背景。尽管它未回答培养指导选择是否优于经验性治疗，但它提供了为什么优化抗生素选择（本PICO问题的重点）具有临床相关性的基础理由。然而，比较病原体导向与经验性方法在成人中的直接证据仍有限，治疗决策主要由专家意见、间接证据和抗菌药物管理原则而非高质量RCT指导。监测需求开始抗生素治疗后应评估临床反应。监测主要指临床症状，包括咳嗽、痰量或脓性、呼吸困难以及患者报告的总体改善。经验性治疗无反应可能提示抗菌药物耐药或感染初始方案未充分覆盖的病原体，如铜绿假单胞菌或其他耐药菌；治疗前采集的早期痰培养样本可能支持这一判断，并可能决定更换治疗，如针对铜绿假单胞菌改用抗假单胞菌氟喹诺酮，或若患者恶化则改为静脉治疗。研究优先事项评估经验性与目标性抗生素治疗的随机试验，包括基于联合抗生素敏感性测试或微生物组指导的治疗，主要在CF人群中进行，未显示明确临床获益。此外，鉴于CF中不同的病理生理特征和试验人群，这些发现不应外推到非CF支气管扩张症，需要在该人群中进一步研究。快速诊断方法识别优势病原体可能使治疗决策更及时，无需等待培养结果。未来研究应确定目标性治疗的临床获益和成本效益。问题2：抗生素治疗的支气管扩张症急性加重患者，疗程应≥10天还是<10天？推荐意见：对于支气管扩张症急性加重的治疗，建议根据临床反应选择较长疗程抗生素治疗（即≥10天）或较短疗程抗生素治疗（<10天）（有条件推荐，极低确定性证据）。理由现有证据未显示较长（≥10天）或较短（<10天）抗生素疗程有明确优越性，因此推荐支持根据临床反应选择任一方法。系统综述识别出2项相关研究。一项前瞻性观察研究比较≤14天（n=132）与15-21天（n=59）抗生素治疗。随访12个月时，治疗组间急性加重频率（62.5%vs58.6%，P=0.615）、住院（48.3%vs54.1%，P=0.584）或死亡（9.2%vs6.8%，P=0.779）无显著差异。一项概念验证RCT比较14天静脉美罗培南（n=47）与<14天静脉美罗培南（8或11天；n=43）。第7天（88%）和第10天（12%）痰细菌载量<10^6CFU/mL用于决定停用静脉抗生素。14天治疗组随后12个月内至下次急性加重的中位时间显著更短：27.5天（四分位距12.5-60天），而8-11天组为60天（四分位距18-110天）（P=0.003）。当前证据不足以确定急性支气管扩张症加重的最佳抗生素疗程。现有研究评估的疗程范围为8-21天，未显示较长疗程（≥10天）在后续急性加重率方面优于较短疗程（<10天）。因此，可根据临床反应考虑较短疗程。该推荐适用于口服和静脉抗生素治疗，因为当前支气管扩张症证据未显示一种给药途径本身优于另一种。因此，给药途径选择应基于临床因素，如急性加重严重程度、口服治疗耐受能力、既往治疗反应、微生物学数据和住院需求，而非仅由疗程决定。此外，临床反应应根据关键症状改善评估（如咳嗽、痰量和脓性、呼吸困难或其组合）。然而，证据不足以定义确定充分临床反应的标准时机或具体标准，评估仍基于临床判断。研究优先事项需要RCT评估需要口服和静脉抗生素治疗的急性加重中的抗生素疗程，并考虑基线疾病严重程度和急性加重严重程度。此类研究应使用易于获取的客观临床反应标志物。问题3：支气管扩张症患者首次分离出铜绿假单胞菌，是否应尝试根除治疗？证据不足：对于支气管扩张症患者首次分离出铜绿假单胞菌，目前不推荐也不反对根除治疗，相较于不进行根除治疗（证据不足）。理由根除指初始分离后持续培养铜绿假单胞菌阴性。考虑根除的理由是预防慢性气道感染，后者在支气管扩张症中与更频繁急性加重、更差QoL和增加医疗使用相关。虽然首次获得铜绿假单胞菌的根除治疗在CF相关支气管扩张症儿童中常见，但支持非CF成人支气管扩张症根除的证据很少。临床实践中的这一根本差异是从CF人群外推根除策略和结局的主要障碍。是否进行根除治疗应由患者和临床医生共同决定，依据现有数据及其局限性、对个体患者的潜在获益和不良反应风险。系统综述识别出一项小型RCT（n=35），限制其普遍性。尽管该试验显示根除治疗在至复发时间、住院和住院时间方面有获益，但治疗组部分参与者出现雾化妥布霉素相关支气管痉挛。最近一项关于支气管扩张症铜绿假单胞菌根除的meta分析识别出6项观察性研究，共289例患者。12个月根除率为40%（95%CI34%-45%，P<0.001）。研究提示全身和吸入抗生素联合在1年时根除率更高（48%，95%CI41%-55%），高于单用全身抗生素（27%，95%CI13%-45%）。特定人群美国支气管扩张症登记数据提示，痰中新培养出铜绿假单胞菌的年概率为3%，美国和欧洲患病率估计为15%-21.8%。鉴于这一点以及铜绿假单胞菌优势感染在支气管扩张症患者中的已知后果，识别有效治疗仍是优先事项。监测需求根除治疗需要在短期和长期监测获益与危害。由于再感染常见，持续微生物学监测以及临床结局测量很重要。本综述纳入的一项试验显示妥布霉素（治疗）组明显支气管痉挛。一项危害系统综述发现，妥布霉素组和对照组支气管痉挛率分别为10%和2.3%。研究优先事项为改善支气管扩张症铜绿假单胞菌管理，未来关键研究优先事项应包括：在首次分离铜绿假单胞菌的成人中比较根除治疗与不治疗的足够把握度RCT；确定最佳治疗方案（抗生素选择、疗程和途径）的研究；识别成功根除的预测因素。还需要具有更好耐受性的新型抗假单胞菌药物，以及评估监测培养项目可行性和成本效益的实用性试验，以实现早期检测并指导治疗决策。问题4：频繁急性加重的支气管扩张症患者，是否应使用长期非大环内酯类抗生素治疗？推荐意见：对于频繁急性加重（即每年≥2次）的支气管扩张症患者，建议长期（≥3个月）吸入性抗生素治疗，而非不进行长期吸入性抗生素治疗（有条件推荐，低确定性证据）。理由吸入性抗生素研究在所用抗生素、给药方案（连续vs间歇）、递送装置、患者人群和痰微生物学发现（铜绿假单胞菌vs其他细菌）方面存在显著异质性。多项吸入性抗生素个体研究结果不一致，但综合审查时，注意到经历急性加重的患者数量有适度减少（每1000例患者减少92例[从减少141例到减少33例]）。减少急性加重是支气管扩张症照护的重要目标，因为急性加重与QoL降低和死亡相关。尽管长期吸入性抗生素治疗可能减少急性加重频率，但对抗菌药物耐药、潜在不良反应和有限高确定性证据的担忧妨碍了强推荐。纳入的11项研究中，1项使用口服阿莫西林32周，其余均研究吸入性抗生素。研究调查了4种不同吸入性抗生素：妥布霉素（雾化和干粉吸入器）、吸入环丙沙星（雾化和干粉吸入器）、雾化黏菌素和雾化庆大霉素。所有研究均评估急性加重频率（随访范围16-52周）。吸入性抗生素与经历急性加重的患者数量减少相关（风险比[RR]0.83；95%CI0.74-0.94）。证据提示组间不良反应几乎无差异（RR0.96；95%CI0.90-1.02），严重不良事件少。不良反应是长期吸入性抗生素治疗的重要考虑。支气管痉挛是最常报告的呼吸道不良事件，接受妥布霉素者约10%，对照参与者2.3%，尽管多数病例轻微。其他常见不良反应包括咳嗽、味觉障碍、呼吸困难和喘息。重要的是，支气管扩张症研究中未常规报告全身毒性包括耳毒性和肾毒性，可能因吸入给药全身吸收低。然而，长期安全性特征仍不明确。8项研究报告了QoL，使用3种评估工具。一项小型研究显示改善，其他所有研究提示QoL几乎无差异。使用吸入性抗生素时注意到抗生素耐药，但在异质性研究背景下难以解释，需要进一步评估。特定人群重要的是认识到支气管扩张症患者的潜在异质性。目前证据不足以识别哪些群体可能从该方法获益。研究优先事项鉴于证据基础有限且异质，关键研究优先事项包括：在定义明确的患者亚组（包括有和无铜绿假单胞菌感染）中评估长期吸入性抗生素疗效和安全性的足够把握度RCT。研究应评估最佳抗生素选择、给药方案（连续vs间歇）和治疗疗程，同时监测不良反应、抗菌药物耐药发展和QoL影响。还需要成本效益分析和实施研究，以指导临床实践和卫生资源分配。问题5：频繁急性加重的支气管扩张症患者，是否应使用长期抗炎治疗？推荐意见：对于频繁急性加重的支气管扩张症成人患者，建议长期大环内酯类抗生素治疗（有条件推荐，中等确定性证据）。推荐意见：对于频繁急性加重的支气管扩张症成人患者，建议长期布仑索卡替布（brensocatib）治疗（有条件推荐，中等确定性证据）。推荐意见：对于频繁急性加重的支气管扩张症成人患者，建议不采用长期阿托伐他汀治疗（有条件推荐，低确定性证据）。理由除抗菌效力外，大环内酯类还可减少阻塞性肺疾病（包括COPD）的急性加重。针对潜在炎症机制提供了额外治疗机会：过度中性粒细胞丝氨酸蛋白酶激活促进支气管扩张症中的炎症和肺破坏。同样，鉴于中性粒细胞介质释放在疾病发病机制中的作用，他汀类代表另一种潜在抗炎治疗靶点，但基于现有证据目前不推荐。系统综述识别出4项RCT，在既往一年≥2次急性加重的支气管扩张症患者中比较大环内酯类（阿奇霉素或红霉素）与不用大环内酯类；2项口服布仑索卡替布10mg/d和25mg/d的RCT；以及2项比较阿托伐他汀与安慰剂的小型概念验证RCT。在三项长期大环内酯类试验（随访24-52周）中，患者既往一年平均急性加重率≥2次，急性加重率平均减少1.01次/年。使用圣乔治呼吸问卷（SGRQ）评估的QoL显示汇总平均改善6.23分；然而，由于CI跨过0（95%CI-12.81至0.36；P=0.06），该差异未达到统计学显著性。尽管点估计超过既定最小临床重要差异，但缺乏统计学显著性提示不能从该meta分析得出QoL确定改善的结论。大环内酯类依从性为96%。接受大环内酯类者非严重副作用略多，但严重不良事件相当。在接受大环内酯类者中注意到对革兰阳性球菌的大环内酯类耐药趋势。一项III期试验（n=1,721）在既往一年≥2次急性加重的支气管扩张症患者中显示，布仑索卡替布较安慰剂降低年化急性加重率：1.02次/年（10mg）、1.04次/年（25mg）和1.29次/年（安慰剂）（率比0.8；95%CI0.7-0.9）。亚组分析显示治疗效果按地理区域和种族存在异质性。25mg布仑索卡替布组显示FEV1、FVC和QoL（QoL-B呼吸领域）临界改善，尽管QoL差异无显著性。在ASPENIII期试验中，25mg布仑索卡替布组19.8%参与者在基线接受稳定背景大环内酯类治疗。在探索性亚组分析中，无论背景大环内酯类使用如何，布仑索卡替布对急性加重率影响的点估计相似：接受大环内酯类者（n=114）率比为0.79（95%CI0.58-1.08），未接受大环内酯类者（n=461）为0.80（95%CI0.67-0.95）。大环内酯类亚组CI更宽反映样本量显著更小，而非治疗效果减弱。这些亚组分析为探索性，无统计学证据表明按大环内酯类使用存在差异治疗效果。布仑索卡替布II期RCT的痰分析显示炎症趋化因子和黏蛋白5AC减少，抗菌肽（血清白细胞蛋白酶抑制剂、α防御素-3）增加。两种剂量均耐受良好，布仑索卡替布组轻度角化过度较安慰剂更常见，但感染率降低。推荐意见指定布仑索卡替布，而非DPP-1抑制剂类别，因为它是该类别目前唯一获批的药物，也是唯一有RCT证据可供审查的药物。不能从单药数据假定类效应，随着其他DPP-1抑制剂完成临床开发，该推荐可能重新评估。一项阿托伐他汀交叉试验显示SGRQ评分改善（-5.62分；P=0.016），但莱斯特咳嗽问卷（LCQ）评分未改善（均差1.92；95%CI-0.57至4.41；P=0.12）。炎症标志物（C反应蛋白、中性粒细胞计数）保持不变。第二项RCT显示阿托伐他汀较安慰剂LCQ改善更大（均差2.2；95%CI0.5-3.9；P=0.01），但非严重不良事件更多。鉴于结果冲突且缺乏急性加重减少或抗炎效应证据，不推荐阿托伐他汀。监测需求对大环内酯类使用存在QT间期延长、心律失常和听力损失的担忧。高危患者应进行基线心电图；对于有既往听力障碍者，在开始长期治疗前推荐听力测定，尤其是阿奇霉素。大环内酯类耐药非结核分枝杆菌是严重临床问题；当痰中培养出非结核分枝杆菌时，长期大环内酯类使用为禁忌，开始治疗前应筛查非结核分枝杆菌。研究优先事项对于大环内酯类，需要更长使用时间（>52周）、替代给药方案和细菌耐药的研究。应进一步探索大环内酯类减少急性加重的报告机制，以帮助开发更有效治疗药物。鉴于炎症（中性粒细胞性和嗜酸性）在支气管扩张症相关气道损伤中的核心作用，需要研究抗中性粒细胞和抗嗜酸性通路。长期使用他汀类和其他抗炎药在支气管扩张症中值得进一步研究。此外，需要直接比较这些药物作为单药治疗（包括其他中性粒细胞丝氨酸蛋白酶药物）和联合治疗，以确定最佳治疗策略，包括适当治疗顺序和多药方案的使用。问题6：支气管扩张症合并咯血患者，是否应使用药物性抗纤溶治疗？推荐意见：对于支气管扩张症合并咯血的患者，建议使用氨甲环酸（有条件推荐，极低确定性证据）。理由该推荐基于3项小型RCT，评估氨甲环酸（TXA）在病因不同的成人咯血中的作用，其中支气管扩张症参与者占23%-32%。各研究中TXA通过静脉、口服或吸入给药，尽管许多专家同意在监测环境下雾化是首选途径。汇总分析中，TXA显著减少升级照护（RR0.17；95%CI0.05-0.51），相当于每1000例治疗患者减少232例需要额外干预。它还减少咯血量（均差-56.2mL；95%CI-95.5至-16.9mL），并缩短住院1.6天（95%CI-3.0至-0.3天）。TXA组咯血缓解更频繁（RR1.44；95%CI0.84-2.47），但无统计学显著性。不良反应轻微且不常见（即头痛、恶心）。一项非常小的观察性研究与这些发现一致。该证据的主要局限包括样本量非常小导致效应估计不精确，以及显著间接性，因为参与者咯血病因异质。成本相对较低，但健康公平可能受影响，因为在资源受限环境中TXA（尤其是雾化形式）可及性可能有限。研究优先事项仅聚焦支气管扩张症患者的试验是研究优先事项。应探索其他干预措施（包括支气管动脉栓塞）对TXA难治患者的有效性。未来研究还应评估TXA的最佳剂量、给药途径和安全性，特别是雾化给药，后者在临床实践中越来越多使用，但缺乏标准化剂量和疗效数据。问题7：支气管扩张症患者，是否应处方气道清除？推荐意见：对于支气管扩张症患者，建议使用呼吸技术（侧卧位开声门呼气[ELTGOL]或主动循环呼吸技术）进行气道清除（有条件推荐，低确定性证据）。推荐意见：对于支气管扩张症患者，建议使用振荡性正压呼气（PEP）进行气道清除（有条件推荐，极低确定性证据）。推荐意见：对于支气管扩张症患者，建议使用雾化高渗盐水进行气道清除（有条件推荐，极低确定性证据）。推荐意见：对于支气管扩张症患者，建议使用高频胸壁振荡（HFCWO）进行气道清除（有条件推荐，极低确定性证据）。推荐意见：对于支气管扩张症患者，建议不将重组人脱氧核糖核酸酶（rhDNase）用于气道清除（有条件推荐，低确定性证据）。理由个体化处方应适合患者年龄和相关合并症，并与呼吸物理治疗师、呼吸治疗师或其他受过适当培训的从业者共同实施。初始处方后应考虑12个月内复查，并在支气管扩张症急性加重期间或之后进行修改。对于需要辅助治疗（如吸入治疗）的患者，应尽可能与呼吸练习、PEP或HFCWO治疗协同优化时机。已确认其他气道清除技术，包括重力辅助引流配合叩击和振动（传统胸部物理治疗）及肺内冲击通气，是临床可处方的额外选择。总体证据基础主要限于特定技术之间的比较，很少有研究纳入对照条件。呼吸练习（仅限于主动循环呼吸和侧卧位开声门呼气）的证据基于3项不同持续时间的研究（单次治疗、15天和12个月），无自体引流试验。唯一长期研究使用侧卧位开声门呼气显示急性加重减少。痰量改善超过最小重要差异（6.4g）。仅1项研究规定连续3天基线痰量≥20mL，无研究按基线痰量分层。鉴于支气管扩张症个体基线咳痰量差异很大，初始痰负荷差异可能影响观察到的治疗相关痰量减少幅度。呼吸症状短期改善（治疗后2周和24周），尽管对呼吸困难无影响。QoL改善有统计学显著性，但无临床意义。然而，无任何不良反应提示良好依从性下呼吸练习12个月风险极小。处方相关患者成本低，无需设备。振荡性PEP治疗在3项不同持续时间RCT中评估（单次治疗、1个月和3个月）。与对照治疗相比，振荡性PEP治疗3个月报告急性加重更少，但无统计学显著性（RR0.71；95%CI0.27-1.88）。咳嗽症状和运动能力改善超过30m的最小重要差异，但对QoL影响不明确。短期观察到痰量小变化，但痰细菌载量或炎症细胞无变化。需要考虑设备成本，因设备而异，但大多数PEP设备便携且易适应生活方式。已报告该人群对PEP治疗相对于呼吸技术（伴或不伴重力辅助引流和手法技术）的偏好。HFCWO在2项RCT中检查，其中1项比较2种胸壁振荡治疗。与标准治疗相比，52周内急性加重更少，但缺乏统计学比较；15天或52周治疗后对症状影响可忽略或不明确。QoL短期（15天治疗后）有临床显著改善，长期不明确。15天治疗后痰量有临床意义减少。HFCWO设备成本高（约>10,000美元），可能对某些患者不可负担。关于黏液活性药物单独使用或作为呼吸/咳嗽手法和机械装置辅助用于支气管扩张症气道清除方案的证据有限。然而，一项多中心RCT在特发性支气管扩张症（n=349）中评估rhDNase，主要结局为急性加重率，显示接受rhDNase者急性加重率在数值和统计学上显著高于安慰剂组，包括方案定义和非方案定义急性加重。任何次要结局均无改善，包括肺功能（rhDNase组FEV1下降更大）、QoL、住院率或抗生素使用。高渗盐水广泛用于支气管扩张症气道清除。4项RCT在支气管扩张症成人中比较高渗盐水（6%和7%）与等渗盐水，以及原发性纤毛运动障碍。最长研究（12个月，安慰剂对照）中，高渗盐水和等渗盐水在咳嗽相关和疾病特异性QoL（LCQ和SGRQ评分）、痰病原菌分离和肺功能方面产生相似改善。两项交叉试验将患者随机分配至每种治疗3个月。1项试验中，高渗盐水与等渗盐水相比SGRQ评分（主要结局）无差异，尽管高渗盐水QoL-B健康感知领域改善（P=0.03）。第二项研究中，高渗盐水与等渗盐水相比SGRQ评分、肺功能和年化急性加重率改善。第四项研究采用交叉设计比较高渗与等渗盐水，患者每种溶液每日4次治疗。高渗盐水导致更多痰量咳出，但肺功能或咳嗽相关生活质量（LCQ评分）较等渗盐水无获益。总体而言，高渗盐水不良反应比等渗盐水更频繁，但通常轻微且未导致治疗中断。由于当前证据未明确支持高渗盐水优于等渗盐水，两种选择均可接受。我们审查了其他黏液活性药物的现有数据，但未对吸入甘露醇提供推荐，因其通常不可获得。由于本指南制定时证据不足，未对羧甲司坦提供推荐。我们认识到新兴证据（包括最近发表的评估羧甲司坦在支气管扩张症中的RCT数据）可能进一步说明其在减少急性加重和症状管理中的作用，并可能纳入未来指南更新以评估这一演变证据基础。最后，未对N-乙酰半胱氨酸（NAC）使用提供推荐，因为小组未达成共识——经过3轮讨论和投票后未达到≥80%一致。在单项RCT中，160例患者随机接受口服NAC或安慰剂12个月。干预组急性加重更少（每1000例患者减少133例；RR0.85；95%CI0.72-0.98）、QoL改善、每日痰量临床显著增加（RR24.74mL；95%CI16.67-32.81mL）和铜绿假单胞菌减少。治疗相关和严重不良事件可忽略。然而，该证据确定性被认为极低。小组对于来自1项试验的极低确定性证据是否足以支持对NAC的有条件推荐仍存在分歧。经过3轮投票，对有条件推荐的支持从60%降至31%，支持证据不足无法推荐的比例从33%升至69%。核心分歧在于平衡试验提示的潜在临床获益与局限性（包括极低证据确定性）以及观察到的效应是否支持推荐的问题。特定人群所有研究均在临床稳定期个体中进行；急性加重期任何类型呼吸练习、PEP治疗或HFCWO与无治疗相比的影响尚未报告。尽管技术需要临床医生和患者培训以确保充分和可调整的处方以最大化有效性，所有技术均被认为是患者可接受的选择。HFCWO是更被动技术，与其他选择（如呼吸练习或PEP治疗）相比需要较少努力，这可能影响依从性。监测需求呼吸练习、PEP和HFCWO作为气道清除治疗形式的不良事件报告罕见。任何类型技术均未增加呼吸困难，尽管对疲劳水平的影响未知。这提示不需要专门监测。研究优先事项未来研究应关注呼吸练习（包括自体引流）、PEP治疗和HFCWO的长期效应，并应包括支气管扩张症急性加重诊断患者。需要这些治疗对急性加重率、症状和其他标准化患者报告结局（包括QoL）及患者体验结局指标的影响。鉴于患者接受雾化黏液活性药物方案承受的显著治疗负担，需要高质量证据更好定义其长期使用和与非药物气道清除方法联合时的潜在获益。最后，未来研究应评估使用细化的纳入标准（由试验设计和疾病表型进展启发）定义的特定支气管扩张症亚