小儿泌尿系畸形影像学

影像诊断教学·规培系列小儿泌尿系畸形影像学从胚胎发育到典型征象的系统梳理汇报时间：2026CONTENTS·目录课程导览四章结构，从基础发育到临床应用的完整学习路径胚胎发育

与影像方法建立诊断框架肾及输尿管

畸形上尿路典型征象膀胱及尿道

畸形下尿路梗阻诊断影像方法

整合与鉴别方法选择与要点01020304胚胎发育与影像方法先懂发育，再读影像01胚胎发育基础后肾发育与输尿管芽泌尿系统源于间介中胚层，依次经历前肾、中肾、后肾阶段；后肾是永久肾，由输尿管芽与后肾胚基两部分组成。输尿管芽自中肾管尾段发出，反复分支形成集合小管、肾盏、肾盂与输尿管。后肾胚基包绕输尿管芽末端，分化出肾单位。胚胎第4至7周两者相互作用肾自盆腔逐渐上移并旋转定位于腹膜后正常位置发育异常与相关畸形输尿管芽早期分支异常重复肾分支过少或胚基诱导不足肾发育不良两侧后肾下极上升途中受阻融合马蹄肾小儿泌尿系畸形影像学·教学课件04/21010203建章立制·检查路径影像检查方法选择首选超声超声产前筛查·产后初诊无辐射无需镇静可实时观察可显示肾脏位置、大小、皮髓质结构、肾盂肾盏扩张程度。初步判断重复肾、马蹄肾及输尿管扩张。进阶选择01结构复杂、需明确血管走行与三维解剖CT尿路成像增强后三维重建，对马蹄肾形态、重复输尿管走行显示清楚02无需对比剂、儿童或肾功能不全磁共振尿路成像直接获得尿路三维图像03诊断后尿道瓣膜排尿性膀胱尿道造影动态显示尿道充盈缺损与反流后续每一类畸形都回到这条选择路径小儿泌尿系畸形影像学·教学课件05/21肾及输尿管畸形从征象到病种，逐类击破02肾及输尿管畸形·第一站肾发育不良超声表现发生机制后肾胚基与输尿管芽诱导异常，致肾脏结构发育不全。超声四联征象位置异常可位于肋脊角、腰椎横突甚至髂窝。体积缩小明显小于同年龄正常值。实质异常肾实质变薄，皮髓质分界不清，回声弥漫性增强或不均匀。集合系统改变肾盏引流不畅可扩张，伴肾盂积水时见集合系统分离。常见伴发异常输尿管异位或盆腔内异位肾。临床关联重度发育不全时肾盏压力增高、肾盏扩张，可伴腰痛、腹部包块，严重者出现肾绞痛。扫查要点探测范围扩展至全腹腔与盆腔，避免只扫肾窝而漏诊异位小肾。小儿泌尿系畸形影像学·教学课件07/2101020304小儿泌尿系畸形·融合肾马蹄肾的形态与血供发生率约1/600最常见的融合肾畸形，90%

为下极融合、上极分离胚胎成因两侧后肾下极聚拢融合于肠系膜下动脉下方，上升受阻致肾脏位置偏低，肾盂旋转受限、位于前内方并发症血供肾动脉、髂总动脉、肠系膜下动脉等多支供血临床约

30%

无症状；梗阻、感染、结石常见，肾母细胞瘤风险升高形态与血供，是理解后续CT、MRI征象的基础小儿泌尿系畸形影像学·教学课件08/21UPJO发生率

22%–40%膀胱输尿管反流约半数结石可达

60%影像表现马蹄肾CT与MRI征象01CT征象02MRI征象超声见两肾下极相连、峡部横跨腹主动脉与下腔静脉前方。诊断要点确认下极融合与峡部；避免因肾旋转不良造成的肾盏指向异常而误判为占位性病变。小儿泌尿系畸形影像学·教学课件09/21平扫：双肾位置偏低，下极于脊柱前融合、上极分离，肾盂呈肾外型；水平横断面自上而下扫描，先见两肾上极分列腹部两侧，下极层面则见中部融合。增强后三维重建：直观显示融合形态、部位与程度，以及肾盂肾盏结构、有无积水、输尿管走行与扩张。轴位及冠状位：清楚分辨肾皮髓质、肾门朝向，直观显示马蹄形融合，或呈L形、S形。磁共振尿路成像：全面显示肾盂及输尿管形态，明确积水与扩张。影像诊断与评估重复肾与输尿管囊肿发育机制输尿管芽过早分支，肾脏可为完全或不完全重复。完全重复两个独立肾盂与两条输尿管，分别开口于膀胱不同部位不完全重复两条输尿管汇合后共同开口超声线索双肾盂影像肾脏体积增大肾实质回声增强合并积水时可见扩张集合系统输尿管囊肿常合并重复肾，多位于上部肾输尿管末端；超声见膀胱内囊性无回声区，壁薄、可随时间变化。CTU价值三维重建清晰显示重复输尿管解剖变异，识别异位开口与合并囊肿。诊断效能15例输尿管囊肿合并重复肾93.3%MSCT准确率66.7%IVU86.7%B超B超结合MSCT三期扫描为最佳组合小儿泌尿系畸形影像学·教学课件10/210102重复肾·诊断要点异位开口与上部肾积水开口异位01上部肾输尿管开口偏低位，可异位于膀胱颈、尿道，女性可至阴道前庭，表现为持续性漏尿。超声要点02重点扫查膀胱后壁与尿道内口，寻找异位开口或囊肿。上部肾发育不良时易被误诊为肾囊肿，需与单纯肾囊肿鉴别。积水特征03上部肾输尿管常伴梗阻，集合系统与肾盏扩张，肾实质菲薄；下部肾开口正常，一般无积水或仅轻度反流。CTU/MRU价值04整体显示重复系统；水化不足或肾功能下降、上部显影欠佳时，MRU无需造影剂的优势更突出。诊断需回答三个问题01重复程度02异位开口位置03上部肾功能状况小儿泌尿系畸形影像学·教学课件11/21上尿路梗阻·量化诊断框架UPJO的影像评估肾盂输尿管连接部梗阻是小儿肾积水的头号原因，新生儿患病率约为——1/1500名新生儿内源性连接部环肌发育停顿、胶原纤维含量增高外源性迷走或副支血管跨越连接部前方，压迫输尿管致折叠成角，发生率

15%–52%继发性由其他病变继发所致超声与分级超声可见肾盂积水、肾盏扩张，采用

SFU分级系统评估积水程度。肾盂与肾盏扩张而输尿管不扩张，是UPJO的典型表现，可与膀胱输尿管反流等全程扩张相鉴别。呋塞米激发MRU动态观察梗阻侧肾盂前后径，增加超过

6mm

作为诊断临界值，并能可靠检测交叉血管。68.6%敏感性87.1%特异性约

50%–80%

病例可自然缓解，但肾功能恶化风险需长期随访评估。小儿泌尿系畸形影像学·教学课件12/21鉴别诊断马蹄肾与UPJO鉴别梗阻来源马蹄肾积水源于峡部限制与输尿管走行扭曲；超声/CT见双肾下极融合、肾盂转向前内方对照孤立性UPJO肾脏位置形态正常，仅单侧肾盂肾盏扩张、输尿管不扩张血管压迫外源性血管压迫型UPJO增强CT或MRU见迷走血管跨越连接部；薄层重建确认血管与输尿管空间关系肾实质对照肾发育不良实质弥漫变薄、回声增强、皮髓质分界消失、整体体积小对照重度肾积水以集合系统扩张为主，肾实质受压但尚可辨认小儿泌尿系畸形影像学·教学课件1313/21010203膀胱及尿道畸形抓住梗阻的影像线索03下尿路梗阻·典型病种后尿道瓣膜发生机制发病概况男性儿童最常见的先天性下尿路梗阻，新生儿发生率约

1/8000至1/25000。10%占产前检出泌尿系畸形的比例，位居UPJO与巨输尿管之后。分型机制源于中肾管插入位置异常、尿生殖膜吸收不全。Ⅰ型黏膜瓣梗阻——最常见Ⅲ型虹膜状中央孔梗阻病理链条膀胱高压膀胱壁增厚、小梁形成输尿管扩张肾积水晚期肾衰竭影像学从膀胱到肾脏逐层寻找证据，正是这一自上而下逐级受累路径的体现。小儿泌尿系畸形影像学·教学课件15/210102影像诊断·后尿道瓣膜PUV超声与VCUG征象产前超声：三联征筛查钥匙孔征后尿道扩张呈管状液性区，与膀胱相通膀胱壁增厚伴尿潴留、巨膀胱表现双肾积水前列腺部尿道扩张延长，母体羊水少出生后VCUG：确诊关键Ⅰ型瓣膜瓣膜处见薄层充盈缺损，近端后尿道扩张；后尿道极度扩张时与膀胱颈连成一体，形似葫芦。约半数伴膀胱输尿管反流，可单侧或双侧。Ⅲ型隔膜型瓣膜逆行尿路造影意义大：造影剂于隔膜处受阻，隔膜鼓向膀胱呈球状。超声与VCUG相互印证，构成PUV诊断的标准路径小儿泌尿系畸形影像学·教学课件16/21010203下尿路畸形下尿路畸形影像线索除后尿道瓣膜外，下尿路畸形还有三类需掌握。膀胱外翻超声见膀胱前壁缺失、膀胱不能充盈，下腹壁软组织缺损。膀胱憩室膀胱壁局部向外膨出，排尿时更明显。与输尿管囊肿鉴别憩室位于膀胱壁、与膀胱腔相通囊肿位于膀胱内、有囊壁脐尿管囊肿脐根部与膀胱顶部之间见囊性无回声区，与膀胱不相通或仅细管相通。超声是首选筛查，须做排尿期与充盈期对照扫查。超声难以区分憩室与囊肿时，排尿性膀胱尿道造影可动态显示造影剂与囊腔的交通关系，提供确定性诊断。小儿泌尿系畸形影像学·教学课件17/21影像方法整合与鉴别方法互补，鉴别有据04影像方法选择超声筛查的定位边界初筛价值无辐射、便捷、可重复，适合儿童首查与随访。三大局限01输尿管全程走行显示不足02复杂融合形态与血管关系难以全面展示03重复肾合并肾发育不良时，上部肾萎缩易误诊为肾囊肿；肾窝区外小异位肾易漏诊升级指征：超声提示复杂重复畸形、需评估血管压迫或术前规划时，补充

CTU

或

MRU。CTU优势三期增强与三维重建，对重复输尿管走行、异位开口及结石显示清楚。MRU优势无需造影剂、无辐射，适用于儿童与肾功能不全者。超声定位初筛与随访

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CTU与MRU定位精细解剖评估

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各司其职小儿泌尿系畸形影像学·教学课件19/21课程收束从征象回溯发育异常征象→发育异常马蹄肾下极融合→上升受阻重复肾双套集合系统→输尿管芽过早分支后尿道瓣膜钥匙孔征→尿生殖膜残留UPJO肾盂扩张、输尿管不扩张→连接部肌层发育停顿三组关键对照肾发育不良

vs

重度肾积水看实质与集合系统