肾脏病病理图谱课件

肾脏病病理图谱课件分类·三镜·图谱·精准日期2026年课程导览01分类总览与基础建立病理分类框架，夯实肾小球结构基础02原发性病理图谱逐类拆解典型三镜病理特征03继发与特殊类型呈现继发性及特殊类型病理分型04诊断与精准医学诊断技术进展与个体化诊疗方向分类总览与基础先立框架，再识图谱从WHO分类到肾小球滤过屏障，打好病理图谱解读的地基01滤过屏障三层结构阐明肾小球滤过屏障的解剖构成与屏障功能，为理解各类病理损伤部位提供基础肾小球滤过屏障由毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞（足细胞）三层构成屏障损伤部位不同，蛋白尿的分子量特征随之不同01第一层内皮细胞含窗孔结构，孔径约

100nm阻挡血细胞通过02第二层基底膜带负电荷构成机械屏障与电荷屏障双重防线03第三层足细胞足突间裂孔约

40nm是阻挡大分子蛋白的最后关卡WHO病理四大分类1轻微性肾小球病变如微小病变型肾病2局灶性节段性病变如局灶节段性肾小球硬化3弥漫性肾小球肾炎含膜性肾病、增生性肾炎及硬化性肾小球肾炎4未分类的肾小球肾炎无法归入以上三类者原发性占60%–70%原发性肾小球疾病约占全部肾小球疾病的60%至70%，是我国慢性肾衰竭最常见原因临床与病理无一一对应临床分类与病理分类属于不同概念范畴，无一一对应关系临床分类急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球疾病肾病综合征病理分类依据组织形态学确定由肾穿刺活体组织检查确定无一一对应关系不同概念范畴核心提示同一病理类型可表现为不同临床综合征相同临床表现亦可源于不同病理基础诊断须结合光镜、免疫荧光、电镜三镜联合判断原发性病理图谱三镜合参，一图辨病光镜、免疫荧光、电镜三重维度锁定病理类型02急性弥漫性增生性肾炎又称毛细血管内增生性肾小球肾炎，多见于链球菌感染后光镜肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，伴中性粒细胞浸润毛细血管袢管腔狭窄或闭塞免疫荧光/电镜免疫荧光：IgG与C3沿毛细血管壁及系膜区呈颗粒状沉积电镜：脏层上皮细胞与基底膜之间可见驼峰状高电子密度沉积物新月体性肾炎又称急进性肾小球肾炎，以肾小囊内新月体形成为特征光镜检查2项新月体形成多数肾小球球囊内新月体形成，早期为细胞性新月体，晚期为纤维性新月体新月体构成主要由增生的壁层上皮细胞与渗出的单核细胞构成Ⅰ型·抗基底膜型线性荧光，抗GBM阳性可见于Goodpasture综合征Ⅱ型·免疫复合物型颗粒状荧光电镜可见电子致密物沉积Ⅲ型·免疫复合物阴性型无或仅有微弱荧光，ANCA阳性见于显微镜下多血管炎抗体或补体沿基底膜沉积，激活补体，损伤肾小球微小病变型肾病儿童原发性肾病综合征最常见类型，以三高一低为典型表现光镜肾小球结构基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性，故又称脂性肾病免疫荧光无免疫球蛋白与补体沉积，阴性为本病关键鉴别要点电镜弥漫性脏层上皮细胞足突融合消失，基底膜无电子致密物，此为诊断金标准好发于儿童，对糖皮质激素治疗敏感，预后较好关键鉴别诊断金标准系膜增生性肾炎好发于青年，C3多正常，肉眼血尿多见IgA沉积为主IgG/IgM常伴C3沉积三镜特征肾小球系膜细胞与系膜基质弥漫增生，系膜区可见电子致密物沉积，免疫荧光可细分为IgA肾病与非IgA系膜增生性肾炎核心诊断三镜特征3项光镜肾小球系膜细胞与系膜基质弥漫增生电镜系膜区可见电子致密物沉积免疫荧光可进一步分为IgA肾病与非IgA系膜增生性肾炎免疫荧光分型2型IgA肾病以IgA沉积为主非IgA型以IgG或IgM沉积为主，常伴C3沉积膜性肾病光镜检查光镜早期肾小球基本正常，后毛细血管壁弥漫性增厚；银染色见基底膜表面钉状突起，形如梳齿。预后·自发缓解1/3免疫荧光检查免疫荧光IgG与C3

沿毛细血管壁呈细颗粒状沉积，原发性以

IgG4

为主。预后·持续蛋白尿1/3约

70%

原发性膜性肾病由抗磷脂酶A2受体自身抗体引起。电镜检查电镜上皮下大量电子致密沉积物，沉积物之间基底膜物质形成钉状突起。预后·进展至肾功能不全1/3局灶节段性肾小球硬化光镜部分肾小球的部分毛细血管袢硬化与瘢痕形成免疫荧光病变部位IgM、C3呈团块状沉积电镜足突广泛融合，可见致密物形成病理分型3型经典型塌陷型尖端型预后提示塌陷型预后较差好发于青少年，常伴高血压，激素疗效欠佳，可进展至肾衰竭膜增生性肾炎Ⅰ型沉积部位系膜区与内皮下电子致密物占比约占

三分之二Ⅱ型特征致密物沉积病，基底膜致密层内大量块状高电子密度沉积物占比约占

三分之一又称系膜毛细血管性肾小球肾炎，核心识别点在于

双轨征光镜肾小球体积增大，系膜细胞与基质重度增生，增生的系膜组织插入基底膜与内皮细胞之间，毛细血管壁增厚呈

双轨征免疫荧光IgG、C3

呈颗粒状沉积，多伴低补体血症VS肾病综合征病理类型对比病理类型好发人群光镜特征免疫荧光电镜特征微小病变儿童结构基本正常，近端小管脂肪变性阴性足突广泛融合系膜增生性青年系膜细胞与基质弥漫增生IgA或IgG、IgM沉积系膜区致密物局灶节段性硬化青少年部分肾小球节段硬化IgM、C3团块状足突广泛融合膜性肾病中老年基底膜增厚，钉突形成IgG、C3细颗粒状上皮下致密物膜增生性青少年双轨征IgG、C3颗粒状系膜、内皮下致密物五种常见病理类型，以好发人群与三镜特征为鉴别主线，横向对照一目了然。继发与特殊类型原发之外，别有洞天狼疮性肾炎、糖尿病肾病与C3肾小球病的分型逻辑03狼疮性肾炎病理分型狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的严重并发症按

ISN/RPS

标准分为六型，累及范围与严重度逐级递增Ⅰ轻微系膜型光镜基本正常，免疫荧光或电镜可见系膜区免疫复合物沉积Ⅱ系膜增生型系膜区细胞或基质增生伴免疫复合物沉积Ⅲ局灶型受累肾小球少于

50%，呈节段性或球性病变Ⅳ弥漫型受累肾小球

≥50%，最具侵袭性，可细分节段型与球型Ⅴ膜型上皮下免疫复合物沉积，血管壁弥漫性增厚Ⅵ硬化型≥90%

肾小球球性硬化，进入终末期狼疮性肾炎特征病理三种显微镜下肾小球的特征性改变“三种镜下世界，一个病理真相”肾活检不仅能明确病理分型，评估活动性与慢性化指数，更直接决定预后判断与治疗选择光镜铁丝圈样改变苏木素小体免疫荧光IgG、IgM、IgA及补体C3共同沉积形成满堂亮现象电镜电子致密物沉积于系膜区与内皮下IgA肾病病理分级"IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病之一，亚洲高发，病理表现为系膜区Ig沉积。"牛津分型可区分同为

LeeⅢ级

但预后不同的患者ⅠLee分级：按光镜病变轻重分Ⅰ至Ⅴ级Ⅰ级肾小球基本正常或仅轻微系膜增宽Ⅲ级出现局灶节段性硬化，部分肾小管萎缩Ⅳ至Ⅴ级广泛重度增生与硬化，进展至尿毒症风险显著增高M牛津分型：MEST四维度M系膜细胞增多程度E毛细血管内皮细胞增生S节段性硬化或粘连T肾小管萎缩与间质纤维化糖尿病肾病与淀粉样变性两者均为继发性肾小球损害，需结合原发病综合判断01肾脏病变糖尿病肾病典型病理：基底膜增厚与系膜基质增生晚期形成

Kimmelstiel-Wilson结节早期微量白蛋白尿，晚期大量蛋白尿、水肿、高血压02肾脏病变淀粉样变性刚果红染色阳性电镜见随机排列的细纤维C3肾小球病新分型定义肾小球以C3沉积为主、免疫球蛋白与C1q阴性的一组肾小球疾病发病机制补体旁路途径调节异常导致补体过度激活01诊断依据诊断标准2012年ISN/RPS剑桥共识确立C3免疫荧光强度较其他免疫分子高≥2+者可诊断为以C3沉积为主的肾小球肾炎提示临床积极寻找补体旁路调节异常病因及相应治疗方向02临床价值分型意义传统的Ⅱ型膜增生性肾炎（致密物沉积病）已归入该范畴按发病机制重新定义诊断与精准医学从病理分型到精准诊疗分子病理与多学科共识推动肾脏病诊疗迈向个体化04三镜联合病理诊断光镜观察组织形态结构判断细胞增生、基底膜改变、硬化程度组织结构免疫荧光沉积检测检测免疫球蛋白与补体沉积的种类与部位沉积检测电镜超微结构明确电子致密物沉积部位与足突改变超微结构病理分型指导治疗病理分型直接决定治疗方案与预后判断微小病变首选

糖皮质激素，通常治疗敏感膜性肾病可尝试

利妥昔单抗

等生物制剂膜增生性肾炎需加用

免疫抑制剂狼疮性肾炎Ⅳ型需强化

免疫抑制治疗局灶节段性硬化塌陷型进展风险高，激素抵抗时可选用

环孢素精准分型是制定个体化治疗方案的前提精准医学与共识从病理分型到精准诊疗，肾脏病诊疗正迈向个体化新时代分子病理探索检测标志物足细胞标志物检测，为特定类型肾病提供分子层面的识别依据。靶向干预