医学课件-肾上腺皮质萎缩疾病防治指南解读

医学教学课件肾上腺皮质萎缩疾病防治指南解读病因·表现·诊断·治疗·防治课程导览01认识肾上腺皮质萎缩疾病定义与病因分类02识别临床表现特征症状与危象预警03明确诊断路径实验室检查与金标准04规范激素替代治疗替代方案与应激管理05防治指南与长期管理防治要点与随访监测认识肾上腺皮质萎缩认识疾病，是规范防治的第一步从病因出发，建立肾上腺皮质萎缩的完整认知框架01疾病定义与发病机制肾上腺皮质萎缩（肾上腺皮质功能减退症）是指肾上腺皮质因各种原因导致激素分泌不足的一组临床综合征。激素分泌不足肾上腺皮质萎缩的本质是激素缺乏综合征糖皮质激素（皮质醇）：分泌不足盐皮质激素（醛固酮）：分泌不足肾上腺雄激素：分泌不足原发性：肾上腺自身病变直接损伤皮质，ACTH代偿性升高继发性：下丘脑-垂体轴功能障碍致ACTH减少，间接引起皮质萎缩负反馈调节失衡是鉴别原发与继发的关键机制病因分类与机制继发性患者醛固酮功能通常保留，低钠血症较原发性少见自身免疫性肾上腺炎占原发性病因的80%，居首位分类常见病因病理机制原发性自身免疫、结核、肿瘤转移、肾上腺出血、遗传肾上腺皮质直接破坏，ACTH升高继发性垂体肿瘤、垂体手术或放疗后、长期激素突然停药ACTH分泌不足，皮质萎缩三发性下丘脑肿瘤、长期外源性糖皮质激素抑制CRH分泌不足，HPA轴抑制流行病学与发病趋势原发性35~60/100万患病率2~3:1女:男约继发性150~280/100万发病率总体人群负担高于原发性发病趋势与分型演进我国老龄化加剧及自身免疫筛查技术普及，该病检出率逐年上升。2026中国指南新增三发性分类，推动精准分型。识别临床表现识别症状，是早期干预的关键掌握特征性表现，警惕肾上腺危象02糖皮质激素缺乏表现乏力是最常见早期症状，晨起重、午后稍缓解，活动耐力明显下降重体重下降进行性数月内可减轻

5~10公斤糖低血糖易发空腹或饮酒后易发，对胰岛素特别敏感胃胃肠道多喜高钠食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻，多喜高钠饮食神精神神经可精神失常淡漠、嗜睡、记忆力减退，严重者可出现精神失常盐皮质激素缺乏表现醛固酮不足导致肾脏保钠排钾功能下降，核心特征为低钠血症、高钾血症与体位性低血压电解质紊乱2项低钠血症、高钾血症继发性患者因肾素-血管紧张素-醛固酮系统正常，高钾血症罕见血流动力学与肾脏表现3项体位性低血压常见血压多在90/60mmHg以下，对升压药物反应较差低容量性低血压可致头晕、晕厥，心音低钝、心脏缩小肾脏浓缩功能受损多尿、夜尿增多特征性皮肤色素沉着色素沉着为原发性特有体征，继发性患者无此表现好发部位暴露部位、摩擦部位、掌纹、乳晕、瘢痕、牙龈、口腔黏膜机制皮质醇减少解除反馈抑制，ACTH及MSH升高刺激黑色素细胞伴随表现部分患者可伴片状色素脱失区肾上腺危象预警识别常见诱因感染、外伤、手术麻醉、中断激素治疗临床类型低体温型低血压休克型高热型警示表现剧烈腹痛、呕吐、高热低血糖、意识障碍、循环衰竭抢救原则立即静脉注射

氢化可的松

并补液肾上腺危象是危及生命的急症，如不立即抢救可致死明确诊断路径精准诊断，是规范治疗的前提从实验室检查到影像学，构建完整诊断路径03诊断思路与初筛指标晨起6~9点血清皮质醇低于3μg/dL高度提示肾上腺皮质功能减退血生化血清钠偏低、血清钾偏高约1/3病例血糖低于正常血常规轻度正细胞正色素性贫血淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高临床警惕乏力、体重下降、低血压、色素沉着等表现组合出现时启动检查ACTH刺激试验金标准ACTH刺激试验是确诊或排除肾上腺皮质功能减退的最佳方法试验要点4项操作与判定注射250μg促皮质素后30~60分钟，血清皮质醇低于18μg/dL为异常结果可靠性不受饮食或药物干扰，结果可靠，可应用于任何年龄患者继发性诊断胰岛素低血糖试验是判定继发性肾上腺皮质功能减退的金标准指南推荐UpToDate推荐：基线皮质醇无法明确诊断时，ACTH刺激试验为最佳确诊方法影像学与病因评估影像学评估要点肾上腺

CT/MRI评估大小与结构，识别结核、肿瘤、出血等病因肾上腺结核体积明显增大，约50%患者可见钙化转移性肿瘤以肺癌、乳腺癌多见，破坏超90%才出现功能减退头颅

MRI用于排查垂体病变导致的继发性萎缩原发与继发鉴别要点ACTH水平是鉴别原发与继发的核心指标：升高提示原发性，降低或正常提示继发性，源于负反馈调节失衡。原发性ACTH水平升高皮肤色素沉着有高钾血症常见醛固酮功能受损继发性ACTH水平降低或正常皮肤色素沉着无高钾血症罕见醛固酮功能通常保留鉴别维度：ACTH水平/皮肤色素沉着/高钾血症/醛固酮功能原发与继发鉴别要点鉴别维度原发性继发性ACTH水平升高降低或正常皮肤色素沉着有无高钾血症常见罕见醛固酮功能受损通常保留合并垂体功能减退无常见ACTH水平是鉴别原发与继发的核心指标：升高提示原发性，降低或正常提示继发性，源于负反馈调节失衡。规范激素替代治疗规范替代，是终身管理的基石从药物选择到应激调整，落实个体化治疗04糖皮质激素替代方案氢化可的松为首选，模拟生理分泌节律，晨起剂量大、午后剂量小药物晨间剂量午后剂量特点氢化可的松10~15mg5~10mg首选，模拟生理节律泼尼松5mg2.5mg长效，晨间单次给药初始剂量0.3~0.5mg/kg·d分2次按体重个体化伴糖尿病者氢化可的松通常不大于

30mg/d，避免血糖控制困难盐皮质激素补充策略氟氢可的松是原发性肾上腺皮质功能减退患者盐皮质激素替代的

核心药物药物剂量与调整3项常规剂量常规剂量

0.05~0.2mg/d调整依据结合血钠、血钾及血压水平调整调整目标目标维持血压正常且无体位性低血压钠盐摄入与适用人群3项增加钠盐低血压或高钾血症患者可增加饮食钠盐

3~5g/d药物联用与药物联用优化电解质平衡适用人群原发性患者需终身联用，继发性患者通常无需补充应激剂量调整原则应激过后逐日减量

1/3~1/2，逐步恢复至维持量应激时剂量需增加至基础量

2~3倍，严重应激时可达

3~10倍应激程度典型情况剂量调整给药途径轻度上呼吸道感染、拔牙剂量加倍口服中度发热、外伤剂量增至

2~3倍口服或肌注重度手术、心肌梗死、严重感染200~300mg/d静脉滴注特殊人群剂量调整伴甲状腺功能减退先补足糖皮质激素，再补充甲状腺素，避免加重皮质功能减退。伴甲状腺毒症尽早糖皮质激素替代，不必等待甲亢治疗结果。妊娠期患者监测血容量变化，可能需增加氟氢可的松剂量。老年患者警惕高血压风险，需更频繁监测电解质。肾上腺手术切除者维持氢化可的松

20~30mg/d

口服。治疗监测与效果评估替代治疗需动态评估，剂量调整应结合临床表现与实验室指标监测指标3项24小时尿皮质醇是评估替代剂量充分性的重要指标定期检测晨起皮质醇、ACTH、血钠、血钾及肾素活性复查激素水平每3~6个月复查，及时调整方案评估原则2项综合临床表现如乏力改善、血压稳定、体重恢复地塞米松特殊性尿皮质醇不能反映体内激素水平，应更依赖临床表现防治指南与长期管理防治结合，是改善预后的根本从指南要点到随访监测，构建全周期管理052026指南核心要点《肾上腺皮质功能减退症诊疗中国指南（2026版）》规范分型为原发性、继发性、三发性覆盖全程病因筛查、诊断确立、激素替代到危急重症抢救全过程改善预后降低误诊率和漏诊率，改善患者长期预后危象抢救强调肾上腺危象这一急危重症的规范抢救流程日常饮食与生活方式充足热量与优质蛋白高蛋白、高碳水化合物饮食，保证基础能量供给。每日补盐3~5克合并低血糖时随身携带葡萄糖片应急。控钾补钙避免高钾食物如香蕉、土豆，注意补充维生素D和钙剂。规律作息与保暖避免过度劳累与精神刺激，冬季保暖、夏季减少高温户外活动。急救准备与患者教育随身急救准备，是预防危象致死的关键防线急救准备清单3项医疗警示手环注明诊断与用药方案应急激素卡记录用药方案及主治医师联系方式注射用氢化可的松以备急性肾上腺危象时紧急使用患者教育要点3项识别危象前兆极度疲劳、恶心呕吐、发热应激时及时就医临时增加激素用量不可自行停药或减量调整剂量须在医生指导下进行长期随访与预后管理监测项目频率目的电解质（血钠、血钾）每3个月评估盐皮质激素替代充分性晨起皮质醇、ACTH每3~6个