第九章---白血病.ppt_第1页
第九章---白血病.ppt_第2页
第九章---白血病.ppt_第3页
第九章---白血病.ppt_第4页
第九章---白血病.ppt_第5页
已阅读5页,还剩48页未读 继续免费阅读

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

1、1,第九章白血病,副主任医师:孙建群,2,第一节概述,一、定义:,是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段,在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,正常造血受抑制。简单地说是造血组织中任一系列细胞呈肿瘤性增殖,浸润全身各种组织器官。,3,全能干c,髓系干.c,红系祖C,巨核系祖C,嗜酸(碱)粒祖C,粒一单系祖C,T淋巴系祖C,B淋巴系祖C,淋巴系干.c,各系原始C,各系早幼C,各系中幼C,各系晚幼C,各系成熟C,T或B原淋C,T或B幼淋C,T或B淋巴C,.,造血干细胞分化及增殖示意图,4,根据白血病细胞成熟

2、程度和自然病程分急性、慢性。,5,根据主要受累的细胞系列,将急性白血病分为:急性淋巴细胞白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性白血病分为;慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病多毛细胞白血病(少见)幼淋巴细胞白血病,6,二、发病情况我国白血病发病率2.76/10万,低于欧美国家。我国急性白血病比慢性白血病多见,约5.5:1。,7,三、病因和发病机制1、病毒:已证实HTLV-I(人类T淋巴细胞病毒I)是ATL(成人T细胞白血病)的病因。因为:已从ATL的恶性T细胞中分离出HTLV-I病毒血清可检出HTLV-I抗体。2、电离辐射:照射100900cGy与白血病发病率密切相关使骨髓抑制和机

3、体免疫力缺陷,染色体发生断裂和重组。,8,3、化学因素:苯致白血病烷化剂,引起继发性白血病乙双吗啉有极强的致染色体畸变4、遗传因素:先天性再障(Fanconi贫血)、Down综合征5、其他血液病:慢粒,真性红细胞增多症,骨髓纤维化、MDS等。,9,一、定义:是造血干细胞的克隆性恶性疾病,骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,并浸润各种器官、组织,正常造血抑制。主要表现为贫血、出血及继发感染,肝、脾、淋巴结肿大等。,第二节急性白血病(AL),10,二、分类(FAB分型):1、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)分8型:M0(急性髓细胞白血病微分化型):原始C30%,髓过氧化物酶(MP

4、O)阳性C90%,MPO(+)3%,11,M2(急性粒细胞白血病部分分化型):骨髓30%30%M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓多颗粒的早幼粒细胞C30%M4(急性粒单核细胞白血病):骨髓原始C30%,单核C20%,各阶段粒细胞占30%80%,12,M5(急性单核细胞白血病):骨髓原单核、幼单核及单核C80%分为M5a:原单核C80%M5b:原单核C80%M6(急性红白血病):骨髓幼红C50%,原始C30%M7(急性巨核细胞白血病):骨髓原始巨核C30%,13,ANLL-M1,14,2、ALL根据形态学特征分3个亚型:L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小一致L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细

5、胞为主,大小不均L3:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡。MICM分型:形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合的分型。,15,16,三、临床表现1、急性白血病周围血表现为一高二低,即:WBC增高(但为不成熟C)导致感染、发热.Hb降低导致贫血;PLT降低导致出血。骨髓外造血导致肝、脾肿大,器官、组织浸润2、起病急缓不一急者:可以突然高热,类似的“感冒”,也可表现严重出血倾向。缓慢者:脸色苍白,皮肤紫癜、疲乏等。,17,(一)贫血:进行性发展,原因:红C生成减少、无效生成、溶血、失血有关。(二)发热:低热考虑白血病本身发热高热伴畏寒,考虑继发感染感染可发生在各个部位

6、最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌长期应用抗生素者可出现真菌感染病人免疫功能缺陷可发生病毒感染,18,(三)出血:以皮肤粘膜出血多见,也可眼底、内脏、颅内出血,M3易并发DIC,出现全身广泛性出血,AL以出血为早期表现者近40%,死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血.出血原因:PLT降低是出血的最主要原因PLT功能异常凝血因子减少白血病C浸润和感染毒素至血管壁脆性增高,、,19,(四)器官和组织浸润的表现1、淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大急淋多见,轻至中度肿大;纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL;AL轻-中度肝脾大,慢粒急性变巨脾2、骨骼和关节:胸骨下段局部压痛有助于诊断患者可出现关节、骨骼疼

7、痛,儿童多见,20,3、眼部:粒细胞肉瘤(或称绿色瘤)是粒C白血病浸润特点,眼眶骨膜下浸润最常见。4、口腔和皮肤:M4和M5,白血病C浸润,使牙龈增生,肿胀呈蓝灰色,皮损多见于M5,呈紫蓝色皮肤结节(皮肤粒细胞肉瘤)5、中枢神经系统白血病(CNS-L)ALL最常见,儿童尤甚,其次为M4、M5、M2临床表现:轻者头痛、头晕,重者呕吐、抽搐、昏迷,21,6、睾丸:多见于ALL化疗缓解后的幼儿或青年仅次于CNSL髓外复发的根源临表:无痛性睾丸肿大,多为一侧性7、肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累,不一定有临床表现,22,四、实验室检查(一)血象:1WBC10109/L称白细胞增多性白血病.WBC10

8、0109/L称高白细胞性白血病可找到数量不等原始或幼稚CWBC450mg/L,糖定量降低。涂片可找到白血病细胞。,30,五、诊断和鉴别诊断(一)诊断1有贫血、出血、发热和其他部位的浸润症状,肝、脾、淋巴结肿大及胸骨痛。2外周血有大量白血病细胞。3骨髓象原始细胞大于30%,可确诊。,31,4因白血病细胞类型、免疫表型、染色体改变和融合基因不同,治疗方案及预后随之改变。因此,急性白血病诊断成立后,应进一步MICM分型。,32,(二)鉴别诊断1、骨髓增生异常综合征(MDS):外周血全血细胞减少,并可见原始和幼稚C,骨髓象及血象有病态造血,伴染色体异常,骨髓中原始C100109/L,称高白细胞性白血病

9、,可产生白细胞瘀滞症,35,处理原则:紧急应用血细胞分离机单采清除过高的白细胞,然后化疗;在基本治疗同时应用联合化疗;化疗前短期预处理后再行联合治疗:ALL用地米10mg/m2.VD.ANLL用Hu,1.5-2.5g/q6h,约36h,然后进行联合化疗。,36,(二)防治感染宜住层流病房或消毒隔离病房。应用G-CSF或GM-CSF缩短粒缺时间。已有发热,作相应培养并进行经验性抗生素治疗。应用广谱抗生素,药敏结果后调正。,37,(三)成分输血支持:浓红、血小板悬液。为防止异体免疫反应,可采用白细胞泸器,为预防强化疗后输血引起的GVHD,可行血液照射。,38,(四)防治尿酸性肾病:尿酸增高,积聚在

10、肾小管,引起阻塞发生尿酸性肾病。处理:多饮水、水化(24h补液),使尿量150ml/m2/h。硷化:口服苏打或输苏打抑制尿酸合成:别嘌呤醇。急性肾衰时按急性肾衰处理。,39,(五)维持营养:注意补充营养,维持水、电解质平衡,进食高蛋白、高热量、易消化食物,静脉补充营养。,40,(二)抗白血病治疗1化学治疗的策略:诱导缓解和缓解后治疗采用联合化疗药物组合应符合以下条件:a、作用于细胞周期不同阶段的药物联合应用,CCNSA与CCSA联合应用;b、各药物间有相互协同作用;c、各药物副作用不重叠,重要脏器损伤小。,41,完全缓解标准:a、白血病的症状和体征消失b、血象:N1.5109/LPLT1001

11、09/L白细胞分类中无白血病细胞c、骨髓象:原粒C+早幼粒C5%红细胞及巨核细胞系列正常d、理想的CR标准:白血病的免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志失。,42,白血病细胞增生殖周期大致为5天,每一疗程化疗需持续7-10天,每一疗程结束后,间歇2周再用第二疗程。化疗目的是达到完全缓解并延长生存期,43,缓解后治疗:瘤细胞负荷(白血病细胞数量)早期10101012CR108109必须进行CR后治疗,主要方法:化疗和异基因HSCT化疗原则:尽早、足量、联合、阶段性、足疗程、根治,44,2、急淋白血病的化学治疗诱导缓解常用VP方案(儿童CR80%90%成人CR50%)成人常用DVP或DVLP方案

12、(CR75%92%)完全缓解后未做HSCT者巩固强化和维持治疗十分必要,总疗程一般为三年巩固强化方案:HDAra-c(1-9g/m2)和HDMTX(23g/m2)维持治疗方案:巯嘌呤和甲氨蝶呤联合.,45,CNSL预防性治疗:鞘内注射甲氨蝶呤甲氨蝶呤+阿糖胞苷预防急性化学性蛛网膜炎:DXM鞘内注射睾丸白血病患者双側照射和全身化疗,46,HSCT对治愈成人ALL至关重要异基因HSCT可使40%-65%患者长期存活主要适应症为:a复发难治性ALL;b第二次缓解期(CR2)ALL;c第一次缓解期(CR1)高危ALL:伴有染色体畸变、达CR时期大于4-6周、诱导CR后白血病仍残余较多。,47,3、急非

13、淋白血病的化学治疗1)诱导缓解治疗:标准的诱导缓解方案:DA方案、HA方案CR60%65%诱导过程一定要通过粒C极度缺乏期诱导时间越长,则DFS越短2个标准疗程未CR者,提示原发耐药,需换方案或异基因HSCT。,48,M3诱导缓解:维A酸(ATRA)缓解后:维A酸与其它联合化疗交替维持CR70%95%,复发:三氧化二砷CR80%,49,2、缓解后治疗:长期DFS关诱导CR是AML键的第一步,此后若停止继续治疗,则复发不可避免。AMLCR后可采用HDAra-C方案巩固强化至少4疗程,高危患者HSCT效果最佳,50,3、复发和难治性AML的治疗HDAra-C联合化疗启用新药联合对于年龄偏大或继发性AML,可采用预激化疗。HSCT免疫治疗,51,4、其他老年患者,常规化疗

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论