外周T细胞淋巴瘤临床路径

1、外周t细胞淋巴瘤的临床路径(2016年版)一、外周t细胞淋巴瘤(初治)临床路径标准住院流程(1)适用对象。第一诊断为外周t细胞淋巴瘤(ICD-10:C84.400 )。(2)诊断和分期依据。据NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016），血液病诊断和疗效标准 (张之南，沉水主编，科学出版社，2008年，第3版)，World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue (2008年版)。诊断标准1临床表现：无痛性淋巴结

2、肿大是主要临床表现之一，多伴有脾脏和骨髓浸润。 肿瘤块浸润，压迫周围组织，有相应的临床表现。 有发烧、无力、盗汗、消瘦等症状。2 .实验室检查：血清乳酸脱氢酶(LDH )上升。 侵犯骨髓后贫血、血小板减少，中性粒细胞减少，可见正常或上升的涂膜和淋巴瘤细胞。3 .病理组织学检查：是诊断本病的必要依据。外周t细胞淋巴瘤，非特指型肿瘤细胞表达CD45、全t细胞标记物(CD2、CD3、CD5、CD7 )、CD45RO、CD43在临床实践中，石蜡切片免疫组织化辅助诊断PTCL常用抗体的组合和典型的免疫表型：肿瘤细胞CD45(LCA )、CD3、CD45RO(UCHL1 )、CD43(Leu22 )、CD

3、20(L26)-、CD79a-、CD68(KP1)-、Ki-67 (肿瘤90%的患者有TCR基因重排，部位重排多。 常见遗传学异常，例如7q、8q、17q、22q、5q-、10q-、12q-、13q-等。4 .影像学检查：颈、胸、腹、骨盆CT。 末梢t细胞淋巴瘤、非特指型根据CT及体检发现的肿大淋巴结分布区域评价分期和疗效。 分期基准(Anne Arbor-Cotswolds分期)如表1所示。 PET-CT对淋巴瘤分期和疗效评价更准确，有条件者可直接进行PET-CT检查。表1. Ann Arbor-Cotswolds分期期单个淋巴结或淋巴组织器官区(I )单个外部器官或部位(IE )期横膈膜上

4、或横膈膜以下一侧有两个淋巴节2个或者病变侵犯外部器官和部位，在横隔膜的同一侧有一个以上的淋巴节(IIE )期横隔膜上下两侧有淋巴结障碍()伴有局部侵犯外器官和组织()和脾脏损害()，或两者损害()号广泛涉及一个或多个外部器官或组织，并伴有或不伴有淋巴结肿大说明：有b症状者必须分期注明。 如II期患者应记为IIB的肿块直径超过10 cm，或纵隔肿块超过胸腔最大内径的1/3者，显示x的病变器官也必须将脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别记为s、h、o、d、p、l(3)治疗方案的选择。根据NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）。PTCL-U呈侵袭性，预后差，5年整体生存率和无病生存率仅为20-30

5、%。 EBV阳性、NF-B信号通路失调、增殖指数高，表达细胞毒性分子的患者预后差。PTCL-U预后指数(PIT )危险因素预后风险年龄60岁一组0LDH正常值两组一一般情况得分2-4三组二骨髓浸润四组三或四(4)标准住院日为59天(初次诊断时，诊断明确后)。(5)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD-10:C84.400外周t细胞淋巴瘤的疾病编码。2 .患者同时有其他疾病诊断，但住院期间不需要特别处理，对第一诊断临床路径流程实施没有影响的情况下，可以进入路径。(6)住院期间的检查项目。1 .必要的检查项目：(1)对病变淋巴组织进行活检、常规病理和免疫组织病理学检查(2)影像学检查：颈、胸

6、、腹、骨盆CT (根据临床表现增加其他部位)、浅表淋巴结和腹部超声波、超声心动图(3)血的常规和分类、尿和大便的常规和潜血、心电图(4)肝肾功能、LDH、电解质、血型、输血前检查(5)骨髓穿刺涂片及活检：形态学、免疫组织化；(6)病毒学检查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有条件的HTLV等)(7)进行凝血功能检查。2 .可根据患者情况选择的检查项目：(1) PS、PS检查(2)怀疑发烧或某系统感染者应该进行病原微生物检查(3)流式细胞仪免疫表型分析、细胞分子遗传学。(7)治疗从确诊和检查完成后第一天开始。(8)治疗方案和药物选择。、期(aaIPI低危险/低中危险):临床试验或4-6周期联

7、合化疗局部放射治疗(30-40Gy )、期(aaIPI高风险/中高风险)和、期：临床试验或6-8周期的化疗放疗治疗结束后，研究所有的原阳性检查，如果PET-CT还有阳性结果，建议在改变方案前进行再生检查。 达到CR后实施临床试验，考虑或观察干细胞移植。 不足CR变更为二线式。1 .化学疗法一线方案： CHOEPCHOPPPSCHOP序列ICECHOP序列贯IVE(IFO VP-16 EPI )和中剂量MTX交替Da-EPOCHHyperCVAD二线案： GDPT吉西他滨0.8g/m2d1、8ivgtt顺铂75 mg/m2分34日ivgtt地塞米松20mg d1-5 ivgtt水杨胺200毫克/

8、DDP TPO一线强化方案：所有患者都要考虑大量的化疗和干细胞移植2 .抗感染和对症治疗、抗菌治疗1 .美国传染病学会(IDSA )嗜中性粒细胞减少肿瘤患者抗菌药应用临床实践指南(2010年)可以参考2 .中国嗜中性粒细胞缺乏伴发烧患者抗菌药的临床应用指南(2012年)。 3.2013年ASCO成人中性细胞减少和发热指南。3 .根据需要进行局部放射线治疗出院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和并发症。(10 )变异和原因分析。1 .治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他并发症者，应进行相关诊断和治疗，适当延长住院时间。2 .如果有中枢神经系统症状，建议进行腰穿检查，在鞘内

9、注射化疗药物直到脑脊液检查正常的同时，退出该途径，进入相关途径。3 .如果正常治疗反应不佳，疾病进展或复发，需要选择其他治疗的患者，退出课程，进入相关课程。(十一)参考费用标准。3000-30000元，支持不同的治疗方案。二、外周t细胞淋巴瘤(初治)临床路径表适用对象：第一诊断为外周t细胞淋巴瘤(ICD-10:C84.400 )患者名称：性别：年龄：门诊号码：住院号码：住院日：年月日出院日：年月日标准住院日：5-9天以内时间住院第一天住院第二天主我想要接受诊察治疗工人创作作品询问病史和体格检查病历制作开化检查单病情的告知，根据需要向患者家属发出病情和危笃的告知，并在病情和危笃的告知书上签名患者

10、家属在输血同意书、穿骨同意书、静脉插管同意书上签名高级医生检查房间完成住院检查淋巴组织活检(通常病理、免疫病理)骨穿(骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体检查)完成必要的关系科会议完成上级医生诊室记录等病历决定化疗方案和日期很重加分医生嘱咐长期医生的指示：血液病的护理规则二次护理饮食：普食糖尿病饮食其他抗菌药(必要时)其他医生的指示临时医生的指示：血常规、尿常规、大便常规病毒学检查： EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、HIV、CMV病毒(如有必要)肝肾功能、电解质、血沉、血型、输血前检查、乳酸脱氢酶、b2微球蛋白、免疫球蛋白检查(IgM、IgA、IgG、IgE )、血清蛋白电泳、尿蛋白定量(24

11、小时)、a1微球蛋白测定(尿)、肿瘤标志物、血球级血细胞簇分化抗原CD8 CD28 (如有必要)，TBNK淋巴细胞亚群流式细胞术检测(如有必要)，自身免疫系统疾病筛选(如有必要)。影像学检查：胸、腹、骨盆CT增强(根据临床表现增加其他部位)、心电图、腹部超声波、心超声波(必要时)、肺功能检查(必要时)、MRI (必要时)、骨扫描(必要时)、全身PET检查(有条件)。静脉插管术血气分析(必要时)病原微生物培养输血(有指征时)等支持对症疗法其他医生的指示长期医生的指示：患者过去的基础药物抗菌药(必要时)其他医生的指示临时医生的指示：骨着骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体)、FISH (如果需要

12、)淋巴结活检免疫组化、FISH (如有必要)输血医生的指示(必要时)其他医生的指示主要是护士做工作介绍病房的环境、设施、设备住院护理评价传道(血液病知识)病情变异记录下来无，原因：1.2.无，原因：1.2.护士签名医生签名时间住院第34天主我想要接受诊察治疗工人创作作品患者家属在化疗知情同意书上签名高级医生调查房间，制定化疗方案住院医生完成病程记录化学疗法重要器官功能保护屏住呼吸很重加分医生嘱咐长期医生的指示：化疗医生的指示(详细治疗方案见治疗部分)gdpt(21日一个周期)吉西他滨0.8g/m2d1、8ivgtt； 顺铂75 mg/m2分钟34天ivgtt；地塞米松20mg d1-5 ivg

13、tt； 水杨胺200毫克/DDP TPOchop (每21天一个周期)环磷酰胺： 750mg/m2、ivgtt、d1； 阿奇霉素： 50mg/m2、ivgtt、d1；长春新碱： 1.4毫克/毫升2、d1； 最大量为2mg泼尼松龙： 100mg/d或1mg/kg/d，适当地为poCHOP序列ICECHOP序列贯IVE(IFO VP-16 EPI )和中剂量MTX交替Da-EPOCH；HyperCVAD补液治疗(碱化、水化)停止吐气、保护肝脏、防止感染等医生的指示其他医生的指示临时医生的指示：输血医生的指示(必要时)心电监视器(必要时)血常规血培养(高热时)静脉插管的维护、换药其他医生的指示主要是护士做工作观察患者病情的变化心理和生活护理在化疗中多向患者推荐饮用水病情变异记录下来无，原因：1.2.护士签名医生签名时间住院第58天住院第九天(出院日)主我想要接受诊察治疗工人创作作品上级医生检查房间，注意病情的变化住院医生完成常规病历血液检查注意体温、血压、体重等成分输血、抗感染等支持治疗(必要时)造血生长因子(必要时)上级医生检查房间，确认有无并发症，明确是否出院完成出院记录、病案主页、出院证明书等向患者说明出院后的注意事项。 回到医院复诊的时间、场所、紧急处理等很重加分医生嘱咐长期医生的指示：清洁的饮食抗感染等支持治疗其他医生的指示临时医生的指示：血