系统性血管炎讲课-徐娜

1、系统性血管炎临床诊断思路,By Xu Na,血管炎诊断,综合诊断： 结合病史、查体、化验、活检、造影 诊断思路 血管炎的诊断 判断累及部位 判断累及血管大小 除外其他疾病相关的血管炎,血管炎,Multisystem disease Constitutional symptom and sign Paradoxical ischemic event young onset multiple sites uncommon sites Rapidly progressive organ dysfunction SKELN（3） Skin，kidneys，ENT，Lungs，Nerve,共同的临床表现

2、,广泛的炎症所致的全身表现 发热 体重下降 乏力 等 损伤血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要鉴别表现,血管壁炎症（炎细胞浸润、纤维素样坏死） 血管腔狭窄、闭塞、动脉瘤、血栓等,血管炎病理,血管炎常见受累部位,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 神经系统：周围神经、中枢神经系统 耳鼻喉（ENT） 呼吸道 肾脏 胃肠道 血管,通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！,皮肤黏膜,瘀点和瘀斑,皮肤黏膜,跛行 无力 肌痛,肌肉骨骼和四肢,耳鼻喉,鼻中隔穿孔-鞍鼻 血管炎引起粘膜下 软骨坏死 鼻窦炎，窦壁破坏，与鼻腔、眼眶相通,声门下狭窄-声嘶 声带慢性炎症,内耳感音神

3、经性耳聋 中耳分泌性中耳炎 （可由于累及鼻腔和鼻窦，咽 鼓管阻塞、鼻咽部侵犯） 传导性耳聋 表现：分泌物，听力下降等,耳鼻喉,43-year-old woman with orbital Wegeners granulomatosis.,眼,色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎。 表现眼红、畏光流泪、视力下降、眼球突出等,呼吸系统,血尿 蛋白尿 高血压 肾功能不全 病理：坏死性肾小球肾炎,肾脏,消化系统,A 28-year-old woman presented with a 2-day history of periumbilical postprandial abdominal pai

4、n with nausea and vomiting,腹泻，恶心或呕吐 腹痛（缺血、溃疡等） 消化道出血 肝酶升高,Figure 1. Esophageal ulcer in a 51-year-old man with dysphagia. （BD）,Chae E J et al. Radiographics 2008;28:e31 Shaikh FM,et al. Gut 2006;55(9):1368-9.,Figure 2. Extensive intestinal ischaemic necrosis in Wegeners granulomatosis,消化系统,神经系统周围神经,

5、头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍,神经系统中枢神经系统,杂音 无脉,血管,2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides,大血管主动脉及其主要分支 中血管主要内脏动脉及分支 小血管微小动脉、毛细血管、 微小静脉,累及血管大小,诊 断,如出现无法解释下列情况应考虑血管炎可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹

6、或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；,2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准,1、大血管：大动脉炎（TAK），巨细胞动脉炎（GCA） 2、中血管：结节性多动脉炎（PAN），川崎病（KD） 3、小血管： ANCA相关性血管炎： 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原来的CSS） 肉芽肿性多血管炎（GPA，原来的WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物性小血管炎： 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）,4、变异性血管炎（VVV）：白塞病

7、（BD），科根综合征（CS） 5、单器官性血管炎（SOV）： 皮肤白细胞破碎性血管炎， 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎 孤立性主动脉炎 6、与系统性疾病相关的血管炎： 狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎 7、与可能的病因相关的血管炎： 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎， 药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎 肿瘤相关性血管。,2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准,ANCA分型,细胞浆型 (cANCA)： 主要靶抗原：蛋白水解酶3 （PR3）; 其他靶抗原：增加痛

8、透性杀菌蛋白，弹性蛋白酶，组织蛋白酶G，天青杀素等 核周型(pANCA)： 主要靶抗原：髓过氧化物酶（MPO）； 其他靶抗原：溶酶体，乳铁蛋白， 天青杀素等 联合使用IIF法检测ANCA、ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 1998;53:74353.,CASE 1,M/32 全身：乏力、体重下降 皮肤：指端缺血坏死 鼻窦：上颌窦炎（脓血涕） 肾：异型RBC，PRO 消化：腹部绞痛、黑便 神经：足麻木单神经炎 血管：右尺桡动脉明显狭窄 WBC、PLT、E

9、SR、CRP EOS#3.55109/L cANCA（+）,CASE 2,F/33 5年：口干、眼干、猖獗龋齿、抗SSA阳性 3年：反复皮肤结节、破溃、流脓、结痂 1月出现多系统表现 全身：双下肢肌痛、乏力、体重下降 耳：突发双侧极重度感音神经性聋 眼：短期内视力急剧下降（角膜上皮大片剥脱） 神经：四肢麻木（周围N），癫痫（CNS），体位性低血压（植物N 胃肠：不全肠梗阻 肾脏：24小时尿蛋白0.53g，BLD（-）,谢谢,系统性血管炎的的治疗,主要受累血管 Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量) 川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林 中小血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症 a- 干扰素,单用激素治疗,GC 和 CTX （每日低剂量),单用激素治疗,难治性血管炎,主要受累血管 Chapel-Hill定义 特殊治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 中小血管