第十六章-血液的生物化学.ppt

1、第 十 六 章,血液的生物化学,Hemal Biochemistry,P392,血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板 血清(serum) -血液凝固后析出的淡黄色透明液体, 无纤维蛋白原。 血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、 糖类和脂类等,血 液 概 况,*非蛋白氮（non-protein nitrogen，NPN）,非蛋白质类含氮化合物: 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、胆红素、氨等中的氮。正常人血NPN含量为14.28-24.99mmol/L，其中尿素氮约占NPN的一半。,P392,第 一 节,血 浆 蛋 白 质Plasm

2、a Protein,一、血浆蛋白的分类与性质,血浆蛋白总浓度：7075g/L,血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。,1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类,（一）血清蛋白的分类,血 清 蛋 白 电 泳 图 谱,人类血浆蛋白质的分类,2. 依据生理功能分类,维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用,二、血浆蛋白的功能,第 三 节,血 细 胞 代 谢 Metabolism of Blood Cells,P401,一、红细胞的代谢特点,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的

3、红系细胞。,在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变,（一）糖代谢,1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路,2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+,成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其它细胞器。,葡萄糖,1, 3-BPG,3-磷酸甘油酸,2, 3-BPG,2, 3-BPG 磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-磷酸甘 油酸激酶,乳酸,2,3-BPG 旁 路,2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。,2, 3-BPG的功能,对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。,NADPH的功能

4、,磷酸戊糖途径,二、血红素的合成与调节 P404,珠蛋白+血红素(heme),* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成,血红蛋白的组成,血红蛋白的合成,1. 血红素的生物合成,合成的组织和亚细胞定位,参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。,合成原料,甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+, 合成过程, -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合成酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶,+,反应部位：线粒体,COOH,H,2,C,CH,2,CSCoA,O,胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液,

5、反应部位：胞液, 尿卟啉原与粪卟啉原的生成,4x 胆色素原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,反应部位：胞液, 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原再进入线粒体,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素,反应部位：线粒体,A:-CH2COOH P:-CH2CH2COOH M:-CH3 V:-CH=CH2,合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质； ALA合酶是血红素合成的关键酶 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。,血红素合成的特点,血红素合成后与 珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。,2. 血红蛋白的合成,第十六章 血液的生物化学,NPN 成熟红细胞的代谢特点 2,3-BPG旁路 血红素生物合成的原料、部位、关键酶、辅酶,1血红素合成的限速酶是 AALA脱水酶 BALA合酶 C尿卟啉原I同合酶 D血红素合成酶 E尿卟啉原同