内科学 库欣综合症和原发性醛固酮增多症.ppt

1、第a，1，7章内分泌系统疾病，第13章，Cushing综合征，(Cushings syndrome)，温州医学院附属医院内分泌学ge shengjie，a，2，1。确定皮质醇增多症(库欣综合症)的主要原因2。病理生理学要点，临床特征和治疗方法，目的和要求讲座，a，3，主要内容，临床症状定义诊断和鉴别诊断，a，4，Cushings syndrome为肾上腺分泌糖皮质素(以皮质醇为主)过多的临床综合症，丁一，a，5，a，6，库欣综合征临床类型：1。典型案例2。重症3。初始案例4。并发症基础5。周期性，临床症状，a，7，机制：过量的皮质醇促进脂肪动员，分解增加，合成减少；强化糖原，提高血糖，增加IN

2、S分泌。促进脂肪合成和再分配。1)地质代谢障碍：心源性肥胖，满月脸，水牛等，多血质，紫色花纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊及锁骨上窝脂肪堆积是特点。典型情况下，a，8，2)蛋白质代谢障碍：皮肤薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红紫色。毛细血管脆性增加，容易发生皮下淤血。肌萎缩和无助感。骨质疏松，病理骨折。机制：过多的皮质醇导致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增加，二糖生强化，负氮平衡。a，9，3)糖代谢障碍：外周组织糖减少糖糖糖的糖产量，增加糖能障碍第二(类固醇性)糖尿病，a，10，4)电解质紊乱：机制：过量的皮质醇是钠钾，高血压，低钾调光器，7)降低对感染的抵抗力，抑制免疫功能，抑制抗体形成障碍，中性粒细

3、胞吞噬减弱，a，13，8)血液变化，多血质：(RBC，WBC增加)，淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞比例减少，a，14，9)性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素女性多囊卵巢综合征：月经失调或闭经、痤疮、多毛、男性性(矿泉炎、喉咙增大、乳房萎缩、阴蒂肥大-肾上腺癌症)？)男性性功能下降：阴茎减少，睾丸变软，库欣综合征临床症状，a，16，1，依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的库欣疾病库欣综合征最常见(70%)好的发病年龄为20 40岁的女性(。 肿瘤组织病理学特征： (1)由多种肿瘤类型：色素细胞瘤、嗜碱细胞瘤、嗜酸细胞瘤、混合细胞瘤(2)ACTH增加引起的双侧肾上腺皮质束带、网状带增殖、a，

4、18、肿瘤组织功能特征： (1) 可能是小细胞肺癌，支气管类癌，胸腺癌，胰腺癌等引起的(有些可能分泌CRH-ACTH释放激素)。库欣综合征10%，打字：1)发育缓慢2)进行快速，正常肾上腺CT扫描，异位ACTH综合征(肺恶性肿瘤)双侧肾上腺增生，a，21，小细胞肺癌，支气管类癌胸部腺癌肾皮质腺瘤为库欣综合征20%成人男性多犬腺瘤直径3 4cm，重量40g (5 30g)囊整体单一多视图，多慢发病，重毛和雄激素增加程度轻的状态，肾上腺肿瘤肉眼：涂层完成，黄褐色，光滑表面，均匀性，正常肾上腺低钾血症(与DOC增加有关)、女性多毛、痤疮和雄激素增加doc: 11-deoxycatorticoster

5、one，A，24，(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺结节增生，A，26 症状不典型(以心力衰竭、病理骨折、神经症状为第一症状的人)注意确认，第一，库欣综合征诊断，a，28，1。血液生化：血清钾减少，代谢性碱中毒，糖耐量障碍2。影像检查：x线：骨质疏松症、肾上腺b超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤MRI:垂体结节或肿瘤、实验室和特殊检查，a，29，(1)正常血浆皮质醇昼夜节律( g/dl) 8am:皮质醇抗体(对皮质醇d环)与地塞米松没有反应，不影响血液、尿液皮质醇的测定。a，32，目的：确认肥胖和库欣病的方法： (标准)口服地塞米松0.75毫克，q8h或0.5毫克q6h，连续两天。测试前后24小时尿

6、液17-OH和24小时ufc测定。晚上0点口服地塞米松1毫克，血皮质醇第二天8点测定。结果：正常人24h尿17-OH，24h尿FC抑制在对照组值50%以下。库欣综合症大部分不能抑制在对照值的50%以下。血液皮质醇可以抑制在正常水平以下，即正常。a .小剂量地塞米松抑制试验，a，33，目的：异位ACTH综合征，肾上腺皮质腺瘤或癌识别方法：口服地塞米松2毫克，q6h，连续2天。测试前后24小时尿17-OH和24小时尿FC结果：库欣综合征患者，大容量dxm能完全抑制ACTH分泌。异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤大部分无法抑制。b .大剂量地塞米松抑制试验，a，34，b.24h尿17-KS(17-k

7、etosteroid)睾丸和肾上腺分泌的雄激素和代谢产物男性尿17-KS的三分之一来自睾丸。肾上腺女性的2/3主要是肾上腺、少量卵巢异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌的急剧增加，a，35，4。血浆ACTH测定ACTH与脑垂体(POMC)正常人ACTH具有皮质醇一样的昼夜节律：库欣病和异位ACTH综合征，ACTH增加，昼夜节律消失，CRH减少；与肾上腺肿瘤不同的正常值：8am 2.31 18 pmol/l(10.5 82 pg/ml)4pm 1.7 16.7 pmol/l(7.6 76 pg/ml)12 Mn 0首选蝶窦垂体瘤手术，在理想的治疗选项后1周内减少肾上腺功能，手术成功，暂时肾上腺功能不

8、足的治疗：手术日静脉注射氢化可的松300毫克；术后1天200毫克，2 3天150毫克；4 5天每100毫克；每6-7天50毫克。一周后，强的松维持了5-10毫克/d 6-12个月。术后4 6个月ACTH分泌功能恢复，治疗，a，37，2。如果未能移除垂体腺瘤或不能做手术，肾上腺一方全部切除，另一方全部切除(90%)，垂体放射治疗(直线促进剂)。重视尼尔森综合征(皮肤粘膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)的术后防治。垂体放射治疗：轻度或儿童激素替代治疗。成人效率15% 20% 4。垂体腺瘤：开颅，a，38，5。药物治疗1) bromocriptine:抑制多巴胺受体升高剂、ACTH、PRL和GH k

9、uhin病prolactin的人，5 20mg/d 2)血清素抑制剂cyproheptadine的使用方法3360 24mg 不依赖ACTH的双侧肾上腺大小结节增生双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗，a，40，4，异位ACTH综合征：原发性肿瘤治疗，根治性肿瘤治疗，药物治疗，皮质醇合成抑制剂美皮龙皮质醇增多症的主要原因，病理生理学要点？库欣病的主要诊断和治疗原则？3.库欣病的实验室检查和特殊影像检查的临床意义？第a，42，7内分泌系统疾病，第14章，原发性醛固酮增多症，温州医学院附属医院内分泌学ge shengjie，a，43，原发性醛固酮增多症(以下高血压和低钾综合征组的临床症状。占高血压患

10、者10%的次醛固酮增多症：血容量减少或肾脏缺血等肾-血管紧张素诱发，次醛固酮分泌增加，概述，a，46，distal tubules na absorption k exchretion，distal tubules na absorption k exchretion ()，()，()，angiotensin ii，angiotensin I，()，()，a，47，肾上腺醛固酮瘤65%至85% 可以分泌糖皮质激素，雄激素。病理学很难明确诊断。远转移可以确认产生醛固酮的异位肿瘤：罕见，a，51，1，高血压：主要症状，早期出现。一般没有恶性循环。Bp: 170/100 mmhg左右早期：高血压，醛

11、固酮增加，肾素-血管紧张素抑制二期：高血压，轻度低钾三期：高血压，严重低钾肌肉麻痹，临床症状，a，52，2，神经肌肉功能障碍1严重低钾血症，神经肌肉压力减少，手脚痉挛，补钾后增加，a，53，3，肾脏性能：慢性钾流失肾小管上皮细胞液泡变性浓缩功能减少多尿，尿症增加；尿蛋白增加(低钾)；尿路感染4，心脏症状：1)心电图显示低钾血症：QT延长，t波宽度增加，减少，反转，u波上升2)心律失常：全收缩(室性早搏，室性心动过速5，IGT:低钾细胞释放胰岛素，减少糖耐量障碍，以及低血钾：大部分是持续低血钾(2-3 mmol/l)2。高血钠：比一般正常高度表或正常略高3。碱血症：血液pH值和CO2CP为正常高血脂或正常4。24h尿钠排泄摄入量或接近平衡5。尿： pH为中性或碱性；少量蛋白质