自身免疫性胰腺炎诊治.ppt

1、解放军总医院专家组王洪志教授，概述，AIP很少发生发病率1.86%-胰腺慢性炎性硬化、硬化性胰胆管炎、硬化性胰腺炎、淋巴配置性胰腺炎等原名称。Sarles于1961年首次报告，Yoshida于1995年正式提交了AIP诊断名称。从2001年慢性胰腺炎到独立分类。特征，AIP特征包括自身免疫介导，胰腺肥大，胰管不规则狭窄等。胰外胆管、肺门淋巴结、泪腺、涎腺、甲状腺、腹膜后等器官可以复盖。间质肺炎、tubulointerstitis、肝假性肿瘤等。检查时，血清IgG4的特征是伴随抗核抗体(ANA)、风湿病因子(RF)、碳酸酐酶等血清自身抗体，目前供应IgG4检测工具包，但价格昂贵，不易宣传。Koj

2、ima m、siposb、klapper w、et al . autoimmune pancreatitis : frequency、IgG 4 expression、and clon ality of t and b cells，检查，海外韩国，日本2002年在2972个相关部门进行了AIP调查，AIP病例数为900例左右，以日本人口为基准，患病率约为0.82/10万人。我国从2004年到2008年，接连报道了党龄解释、宋建功、柳祖云、何红、余红、金正兰等几个事例。金KP，金JC，et al . diagnostic criteria for autoimmune chronic pancr

3、eatitis revisiond . world j gast roen terol，2006，12 (16)党龄解释，冯昌宁，张志敏。原发性自身免疫性胰腺炎及文献复习胰腺学，2004，4 (1): 41-42。目前，某些国家/地区提供了AIP诊断标准(日本、韩国、美国和亚洲)，因此1 .血清IgG4水平上升至关重要，约70%的患者可能与血清丙种球蛋白一起增加，还可能伴有其他自身免疫疾病，碳酸酐酶抗体(ACA)阳性率达22%-45%。kamisawa t . diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis . j clin gastro ent

4、erol，2008，42 (4) :14-407 ka Misawa t，2 .组织学诊断很重要。胰腺外形包括诊断标准，如手术标本或针刺活检，显示淋巴组织硬化性胰腺炎(LPSP)的变化，具有这些组织特征，可以进行AIP诊断；激素疗效可以作为诊断标准之一。据报道，Moon怀疑AIP的22名患者在2周内注射了激素，进行了胰腺影像学，15名激素效果好的人都是AIP，激素效果不好的7人中，在手术后发现是胰腺癌。因此，如果AIP诊断不能排除胰腺癌，将通过激素两周治疗，作为鉴别诊断的重要手段。Ghazaleah，chari ST，vege ss . update on the diagnsis and t

5、reatment of autoimmune pancreatitis . curr gastroen terol EP，2008，10，4 .侵袭性十二指肠、胆道、结肠、胃、泪腺、涎腺、肾脏和腹腔淋巴结等胰腺外器官、胰腺和周围静脉闭塞、门静脉狭窄和胰腺动脉侵犯、IgG4阳性细胞可能出现在这些侵犯器官中。Ka Misawa t、egawa n、nakajima h、et al . extra pancreatistics lesions in autoimmune pancreatitis . j clin gast roenterol、2005、主胰管扩散或限制狭窄(包括不规则壁)，胰腺扩散

6、或限制增加。.血清丙种球蛋白、IgG或IgG4升高或抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性。在小叶纤维症和导管周围的明显淋巴细胞浸润，胰腺中偶尔会看到淋巴滤泡。其中是必要条件，或只能有一个。但是胰腺、胆道等恶性肿瘤仍需排除。韩国2006 Kim标准。影像：胰腺扩散增加，胰管扩散或局限性狭窄。.实验室检查：血清IgG4升高或其他自身抗体阳性。组织学：纤维化及淋巴浆细胞浸润。激素治疗反应。其中是必要条件，-中至少有一个符合。Kojima m、siposb、klapper w、et al . autoimmune pancreatitis : frequency、IgG 4 expression、and

7、 clon ality of t and b cells对淋巴浆细胞浸润胰腺组织进行免疫染色，结果为IgG4阳性细胞10/HP。影像：典型征象：CT或MRI显示胰腺的扩散增加延迟“边缘”加强，主胰管的扩散不规则地变细。非典型症状：局部胰腺肿块或增大；限制性胰管狭窄；胰腺萎缩；胰钙化或胰腺炎。血清：血清IgG4水平提高(正常范围：8-140mg/dl)。其他长期侵犯：肝门/肝内胆管狭窄、持续远端胆管狭窄、腮腺或泪腺侵犯、纵隔淋巴结增加、腹膜后纤维化。激素疗效：激素治疗后，胰腺/胰腺外伸消退或明显改善。HISORt标准分为以下三个组，其中一个组可以单独诊断AIP:a组：胰腺组织学1或2全部具备。b

8、组：血清IgG4水平的典型影像表现。c组：难以说明的胰腺疾病血清IgG4水平上升和/或其他器官接受IgG4细胞激素治疗后，胰腺/胰腺外道消退或明显改善。亚洲2008标准1。影像(需要2个):胰腺实质影像：胰腺扩散性/局限性/焦点增加，有时肿块和/或低密度边缘。胰胆管成像：扩散/局限性/局部胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。2.血清学(只能一种):血清高水平IgG或IgG4。其他自身抗体阳性。3.组织学：胰腺的病变部位活检显示淋巴浆细胞浸润和纤维化，很多IgG4阳性细胞浸润。其中2个影像是必要条件，血清学和组织学只能有其中一个；外科切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时，也可以诊断AIP。选择标准：对激素

9、治疗的反应。如果患者只满足影像学的必要条件，胰腺胆汁瘤检查指标均为阴性，可以通过胰腺专家的仔细观察，进行激素实验性治疗。，AIP标准激素治疗，GUT 09最新报告显示，日本17个中心接受激素治疗563例，459例(82%)，98%的缓解率也是不使用激素的治疗者(74%，77/104，p 0.001)，维持激素治疗的377例(82%，459例)，复发率为23%(63/273)，不维持治疗的复发率为34%(35/104，P=0.048)，从激素治疗开始，一年内为56，有AIP症状的患者有激素治疗药物的指针。建议的第一剂是0.6mg/kg/day，如果保持3-6个月的治疗，可以减少复发。ka Misawa t、shimosegawa t、okazaki k、nisino t、Watanabe h、kanno a、oku mu