嗜血综合症护理查房课件

1、嗜血细胞综合征护理查房，2016年11月28日，I .概述，血细胞综合征(HPS)也称为血细胞增殖，是免疫调节异常综合征，代表多器官、多系统侵犯、免疫功能障碍等巨噬细胞增殖性疾病，以及其他病原体的群体。通常与穿孔素所依赖的细胞毒性功能缺陷有关，儿童和婴儿期发生的频率很高。其特点是发烧、肝脾肿大、全血细胞减少。传染病在儿童中很普遍，通常进展很快。如果诊断或治疗延迟，预后就不好。7天5年的平均生存期为8周，2，研究交流PPT，01，02，或家族性HPS，常染色体隐性遗传病。发病年龄早，可能有两性家族史，80%在2岁以前发病，只有30%的家族性HPS生前被诊断。其发病和病情往往与感染有关。依赖于葛根

2、素的细胞毒性功能缺陷被认为是主要发生机制。主要、次要、次要、原因分类、1。感染相关血细胞综合征2。肿瘤相关血细胞综合征3。与药物相关的血细胞综合征4。与免疫相关的血细胞综合征，感染，实体肿瘤和血液系统肿瘤，药物，红斑狼疮，免疫缺陷等引起的常见疾病。可以分为：3，学习通讯PPT，遗传缺陷发病机制t细胞，NK细胞功能缺陷病原体来源抗原激活淋巴细胞感染因子t细胞，NK细胞激活继续增加Th1细胞激活分泌细胞激活细胞因子肿瘤细胞肿瘤细胞(IFN-，GMCSF)激活巨噬细胞激活t细胞，巨噬细胞侵袭组织同时分泌细胞因子体温最高值38.5如果持续7天以上，可以自己下降，大幅度膨胀，进行性恶化，可能会出现黄疸和

3、腹水。20%的患者可能有皮疹，没有特征，并伴有高烧。大约一半淋巴结，甚至巨大淋巴结，出血，血小板减少，纤维蛋白原减少和肝功能异常。这种病可能表现为皮肤出血、紫癜、淤血、鼻病和其他出血。5，学习通讯PPT，临床症状，中枢神经系统症状，肺症状，晚期，兴奋，痉挛，儿童前惇隆起，颈部强直，肌肉紧张增加或减少，颅内神经麻痹，运动障碍，偏瘫或全部瘫痪，失明和意识障碍颅内压增加。与肺淋巴细胞和巨噬细胞侵袭有关；其他，无力，食欲不振，体重增加，关节痛，胃肠症状，6，学习通讯PPT，5，实验室检查，血液检查，骨髓检查和骨髓活检，血液生化检查，全血细胞减少症，特别是血小板减少症，观察血小板数量的变化，可以作为这种

4、病活动性的征兆。疾病活动期间，CRP一般明显增加。高甘油三酯血症(通常大于3mol/l)；血清铁蛋白(SF)升高，SF3000微克/L更有诊断性。其水平可以用作判断疾病活动与否和疾病严重性的指标，ALT，AST，LDH，胆红素增加，白蛋白减少。即可从workspace页面中移除物件。疾病早期反应组织细胞增殖，无肿瘤细胞侵袭，随着疾病的进展，红色、颗粒及巨核细胞株减少，更多明显的食血现象，进行性骨髓增生极减少。骨髓活检可用于检查与肿瘤相关的HLH。7，学习交换PPT，实验室检查，遗传学检查和病因检查，NK细胞活动，疾病活动期间或肝脏损伤时，可以延长凝血酶活性。，NK细胞活动减少或缺失HLH的主要

5、机制，遗传学检查包括EBV，HIV，mycoplasma，腺病毒等相关检查，凝血功能，影像检查，腹部b超可见肝脾肥大，肝实质损伤，腹部淋巴结增大和肾脏损伤，8，学习沟通PPT治疗原则，个别化，HLH危险疾病，快速进行不及时治疗的生存时间不足2个月，因此早期、适当、有效的治疗很重要。HLH应尽快(在2448小时内)完成所有HLH诊断和相关病因检查，符合诊断标准或怀疑HLH完全不符合诊断标准，但随着状态的迅速发展，应立即开始治疗。目前国际上常用的HLH治疗方法是HLH-2004计划，但不是所有化疗药物都要使用，也不是所有治疗都要结束。部分继发性HLH病情较轻。但短疗程激素能控制病情，化疗效果不好的

6、人要及时进行造血干细胞移植。10，学习通信PPT，2。化疗，(1)HLH-2004计划：目前，HLH-2004计划在国际上被更多地采用，主要包括地塞米松、依托泊苷和环孢素a。依托泊苷是细胞毒性药物，对单核吞噬细胞系统细胞有很好的选择性作用，主要起到促进上述细胞凋亡的作用。糖皮质激素可以杀死淋巴细胞，抑制细胞因子生成，诱导抗原呈递细胞。环孢素a对t细胞有明显的抑制作用。(2)第二次HLH原发治疗：感染相关HLH应与化疗一起根据感染源接受抗感染治疗。疱疹病毒通常使用更昔洛韦在治疗过程中密切监测病毒抗体或DNA，表明如果病毒被复制，HLH有可能复发，如果有症状，可以再次使用抗病毒药。11，学习交换P

7、PT，7，现役人员，病人，男人。诊断：血液例行程序：血凝四种：12，学习通讯PPT，3。体液过多，2。皮肤粘膜完整性损伤，4 .营养不良，1。体温太高，与自己的疾病或感染有关，与血小板减少症、皮肤疹有关，与低蛋白血症有关，低于体内需要量，与疾病消费增加，摄取量减少，化疗后食欲减少有关，7，一般护理诊断及问题，13，学习沟通PPT，5感染的危险，6。焦虑和恐惧，疾病引起的粒细胞减少，激素使用及化疗引起的免疫低下相关。与严重及父母的疾病知识不足有关，7，常见护理诊断及问题，7。潜在并发症，出血，多器官衰竭和药物副作用等，14，学习交换PPT，01，02，03，密切测试体温变化，高烧物理冷却，必要时

8、药物冷却。保持皮肤清洁，及时擦干汗水，更换衣服，防止感冒。确保孩子们摄取足够的水分和热量。体温过高的护理，04，使用抗炎药物进行抗炎治疗，15，学习通讯PPT，(2)，(3)，(1)，交替制度，要指导儿童床单平整、清洁、保持皮肤清洁，穿着宽松、柔软的棉衣，避免化纤衣服，刺激皮肤。要让头发剪短，或者痒的时候一定要刮，以免皮肤损伤扩大，洗个热水澡，洗澡，不要使用肥皂、肥皂、沐浴露等所有化学合成用品。使用化疗药物时，要保护血管，观察是否有局部流出，注意输液速度和儿童情况，如果有外部渗透，要保持针灸，要保证皮肤粘膜完整性损伤的治疗，16，学习通讯PPT，A，B，确保儿童充分休息，抬起下肢，增加静脉中的

9、血液量，减少水肿。定期检查体重、浮肿、血压等，并记录24小时小便量。按照医生的指示定期提取血液生化检查，了解白蛋白指标。，Table of Contents，体液过多管理，17，学习交换PPT提供高卡路里，高蛋白，高维生素易于消化的食物，避免吃刺激性和固体食物，防止暴饮暴食。Part1，为了减少营养不良的治疗，Part2，恶心，呕吐，避免吃甜食等气体生产食品，最好保证每次摄取时不呕吐，所需营养的摄取。对于Part3，化疗儿童，可以通过添加调味品、烹饪或更换样品等提高儿童的食欲，确保营养和供应的供应。第4部分，食欲不振，口腔溃疡或胃肠反应严重的情况下，根据医生的指示静脉补充营养。18，学习交换P

10、PT，1，做好保护隔离，为感染病儿童和丢失治疗尽可能单独进行。2、保持室内空气新鲜，病房每天进行空气消毒，加强口腔管理，注意个人卫生。3、根据处方应用抗生素，监测体温，咳嗽，痰及血液学等，及时发现感染的病灶，4、加强营养支持，注意补充维生素，提高儿童身体的抵抗力，CONTENTS，预防感染护理，19、学习沟通PPT，儿童父母的文化水平及知识接受能力，1，向儿童和父母介绍与疾病相关的知识、治疗及治疗效果等。2，Contents，保护，理性，3，为儿童或家庭的担忧提供说明和指导，帮助家庭理解疾病，使用药物的重要性，药物的作用和副作用，并合作。4、尽可能多的鼓励，鼓励称赞儿童，刺激积极乐观的态度，组

11、织恢复期的部分娱乐活动，增强孩子们的自信心，主动进行治疗和治疗。观察心脏，Rb，20，学习沟通PPT，1，卧床休息，保持安静舒适的儿童，儿童皮肤出血点，口腔粘膜或牙龈出血，大便颜色等。2、提高静脉穿刺的准确性，行动温和。拔针后按压穿刺部位需要很长时间，看看是否出血。3，按照定期检查血小板和凝血指标的医生指示，观察有无内脏出血和颅内出血。4，要密切监视生命体征，观察病情变化，观察服药中儿童是否黄疸，定期监视肝功能。定期监测肾脏功能，观察尿壶、尿壶、血尿等异常情况，建议多喝水，加快药物代谢和排泄，记录24小时尿量。5，加强药物治疗，密切观察激素和化疗药物的疗效及副作用，例如使用激素时注意是否有库欣

12、综合症、骨质疏松症、高血压、压力溃疡；使用化学疗法时，要注意是否有皮疹、发烧、恶心、呕吐、食欲减退、白细胞、粒细胞减少症等。预防潜在并发症，21，学习交换PPT，嗜血细胞综合征预后不良，家族性HPS短暂经过，预后差，未治疗的中期生存时间约为2个月，患者的10%以下生存时间为1年。有些患者化疗后能存活9年以上。但是只有同种造血干细胞移植才能治疗家族性HPS。细菌感染引起的预后更好。EB病毒引起的预后最差。其他病毒造成的死亡率通常在50%左右。肿瘤相关血细胞综合征的死亡率几乎为100%。主要死亡原因包括出血、感染、多器官衰竭、扩散血管内凝血。22，学习沟通PPT，(1)说明激素和化疗药物治疗对这种疾病的重要性，父母和孩子激素治疗引起的外观变化将随着药物剂量的减少而恢复，儿童和父母应积极配合并按照计划服药，不能随意减少、停用或泄露。(2)预防感染，根据天气变化及时增减衣服，去群众集中的公共场所，嘱咐避免感冒。