唇裂含诊断和鉴别#知识参考

1、疾病概要唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。 正常胎儿在第5周以后，若干胚胎突起逐渐融合形成脸，如果不能正常发育就会发生畸形。病因病理引起发育和融合障碍的正确原因和发病机制尚不完全清楚。 很多实验研究和流行病学调查的结果表明，多因素的影响，不是单一因素。 概括分为遗传因素和环境因素两种，与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。1 .遗传因素唇裂的患者，由于可以发现其直丝亲属和旁丝亲属也发生同样的畸形，因此认为唇裂畸形和遗传有一定的关联。 流行病学调查显示，直系亲属中有唇裂畸形者，其子孙唇裂发生率高于亲属中无辰裂畸形者。 遗传学研究认为唇裂属于多基因遗传性疾病。2 .环境因素

2、主要指胚胎发达的环境，母体的大姨妈状态构成胚胎发达的环境条件。 因此，在宫内孕前3个月，母体的大姨妈状态受到侵袭或受到干扰，可能影响胚胎颌面部的生长发育。(1)在营养不足实验动物的研究中，发现小鼠缺乏维生素a、B2及叶酸等食物成分，就会发生唇裂等畸形，而人类缺乏这种物质是否会发生先天性畸形尚不清楚。 宫内孕早期的营养不足可能是发病的诱因之一。(2)感染和损伤母体在宫内孕初期受到某些损伤，特别是可以引起子宫及其邻近部位的损伤，导致不完全人工流产和不科学药物流产等，影响胚胎发育而发生畸形。 母体感染细小病毒感染性疾病如风疹等，也影响胚胎发育，成为发生唇裂的原因。(3)内分泌的影响是宫内孕初期女性因

3、病接受荷尔蒙激素治疗后出生的婴儿有先天性畸形的发生。 另外，在唇裂患儿的家族史调查中，也发现了在宫内孕初期有各种明显精神外伤因素的母亲，推测可能导致压力增加，体内肾上腺皮质激素分泌细胞增加，诱发先天性畸形。(4)多数药物因子进入母体后，可通过胎盘进入胚胎。 一些药物可能影响胚胎发育引起畸形，目前已知的抗肿瘤药(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)、痉挛药(苯妥英纳金属钍)、组织胺药、治疗宫内孕性呕吐的感克静和某些安眠药(沙利度胺等)可能导致胎儿畸形。(5)物理损伤可能会影响胎儿生长发育，如在胎儿发育时期孕妇频繁接触放射性射线或微波等，从而导致唇裂发生。(6)烟酒的因素是宫内孕初期有大量吸烟和饮酒，其小盆友唇

4、裂发生率高于无烟酒嗜好的女性，也是胎儿发生唇裂的可能因素之一。临床表现唇裂的主要表现是上唇裂。 根据裂缝的部位和裂缝的程度分为三度。1 .嘴唇破裂的只有红色的嘴唇。2 .两次裂隙超过红唇但未到达鼻底。3 .三度裂隙从红唇到鼻底全部裂开，前者和后者又称不完全唇裂，后者又称完全唇裂。诊断和鉴别唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。 正常胎儿在第5周以后，若干胚胎突起逐渐融合形成脸，如果不能正常发育就会发生畸形。引起发育和融合障碍的正确原因和发病机制尚不完全清楚。 很多实验研究和流行病学调查的结果表明，多因素的影响，不是单一因素。 概括分为遗传因素和环境因素两种，与营养、遗传、感

5、染、内分泌等因素有关。1 .遗传因素唇裂的患者，由于可以发现其直丝亲属和旁丝亲属也发生同样的畸形，因此认为唇裂畸形和遗传有一定的关联。 流行病学调查显示，直系亲属中有唇裂畸形者，其子孙唇裂发生率高于亲属中无辰裂畸形者。 遗传学研究认为唇裂属于多基因遗传性疾病。2 .环境因素主要指胚胎发达的环境，母体的大姨妈状态构成胚胎发达的环境条件。 因此，在宫内孕前3个月，母体的大姨妈状态受到侵袭或受到干扰，可能影响胚胎颌面部的生长发育。(1)在营养不足实验动物的研究中，发现小鼠缺乏维生素a、B2及叶酸等食物成分，就会发生唇裂等畸形，而人类缺乏这种物质是否会发生先天性畸形尚不清楚。 宫内孕早期的营养不足可能

6、是发病的诱因之一。(2)感染和损伤母体在宫内孕初期受到某些损伤，特别是可以引起子宫及其邻近部位的损伤，导致不完全人工流产和不科学药物流产等，影响胚胎发育而发生畸形。 母体感染细小病毒感染性疾病如风疹等，也影响胚胎发育，成为发生唇裂的原因。(3)内分泌的影响是宫内孕初期女性因病接受荷尔蒙激素治疗后出生的婴儿有先天性畸形的发生。 另外，在唇裂患儿的家族史调查中，也发现了在宫内孕初期有各种明显精神外伤因素的母亲，推测可能导致压力增加，体内肾上腺皮质激素分泌细胞增加，诱发先天性畸形。(4)多数药物因子进入母体后，可通过胎盘进入胚胎。 一些药物可能影响胚胎的发育引起畸形，目前已知的抗肿瘤药(环磷酰胺、甲

7、氨蝶呤等)、痉挛药(苯妥英纳金属钍)、组织胺药、治疗宫内孕性呕吐的感克静和某些安眠药(沙利度胺等)可能导致胎儿畸形。(5)物理损伤可能会影响胎儿生长发育，如在胎儿发育时期孕妇频繁接触放射性射线或微波等，从而导致唇裂发生。(6)烟酒的因素是宫内孕初期有大量吸烟和饮酒，其小盆友唇裂发生率高于无烟酒嗜好的女性，也是胎儿发生唇裂的可能因素之一。唇裂的主要表现是上唇裂。 根据裂缝的部位和裂缝的程度分为三度。1 .嘴唇破裂的只有红色的嘴唇。2 .两次裂隙超过红唇但未到达鼻底。3 .三度裂隙从红唇到鼻底全部裂开，前者和后者又称不完全唇裂，后者又称完全唇裂。(1)唇裂由裂隙部分分开1 .单侧唇裂分为不完全型和

8、完全型。2 .双侧唇裂不完全型、完全型和混合型，即单侧完全型为不完全型。(2)根据裂纹的程度进行分类I度唇裂仅限于红唇裂。度唇裂为上唇裂，未裂至鼻底。 浅度裂隙不超过唇高的1/2深度裂隙超过唇高的1/2。 度唇裂为上唇、鼻底完全裂开隐裂是指皮肤、粘膜没有裂开，但肌层不足。治疗手术的时间节点单侧唇裂最好在6个月左右手术，双侧唇裂稍晚。 患儿适应手术的基本条件是一般健康状况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。(2)手术的基本要求唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。 正常的唇、鼻部有两侧鼻孔等圆大，鼻尖和鼻小柱中间，鼻翼不凹陷，上唇高度相等，对称，红唇丰满，

9、唇细，唇红缘弓背形。 上述解剖特点可作为唇裂修复手术设计的依据。(3)唇裂修复的手术方法唇裂修复手术的基本步骤是定点设计、切开和缝合。 定点设计方法很多。 在此，仅介绍下三角阀法。 其步骤如下。1 .定点设计1 )首先找出嘴唇的红缘点在健侧唇的红边缘发现唇峰点d和人的最低点c，用CB=CD决定了b点。 在患侧唇红缘的最厚表兄弟处定b点。 手术时最后缝合b、b两点，形成患者侧唇峰。2 )测量两个基本数据从鼻翼根部到鼻柱根部，分别测量正常鼻孔的底部和患侧鼻孔的底部的宽度，将两者之差的数量设为x。 从健侧鼻底中点到d点测量h，修复正常的唇高，即手术后应恢复的上唇高。3 )确定其他点、线患侧鼻底裂隙两

10、侧分别有定点a、a。 使aa等于两鼻孔底部宽度的差数x，将aa缝合两点后，两侧鼻孔大。 连接AB。 正常的嘴唇高度h减去AB的y，是患者一侧应该增加的嘴唇高度。 在b点，BE约=y，与下唇的红色边缘接近平行。 以a为中心的AB为半径，以b为中心的y (增加的嘴唇的高度)为半径，分别画弧与B相交(优选bb接近与嘴唇的红色边缘垂直)。 另外，分别以bb的2点为中心，以BE为半径，在e上画弧。 连接a b 、b e 、eb 的各条线(注意不要画出b b 线，此处不加切口)。 校正各点后，在皮下针涂上美蓝扎入皮肤，拉丝用碘酒固定。2 .切开、缝合手术时要求细致、轻便、减少伤口、切开正确、井井有条缝合。切开时，首先用手指捏住切口外侧的上唇以减少出血。 按照AB、BE、ab 、be、eb的顺序用设计线切断。 切开后，健侧上唇下降，BE上形成三角形裂缝。 将患者侧形成的beb三角形组织瓣插入该裂缝。 AB线的创缘与ab 相对。 分阶段缝合。 修整红唇，有时采用嵌入或锯齿对偶三角瓣法，提高唇红的丰满度。 鼻崎形者一般主张延期到1.3岁进行根治性鼻畸形