外周T细胞淋巴瘤临床路径

1、外周t细胞球淋巴瘤的临床路径(2016年版)一、外周t细胞球淋巴瘤(初治)临床路径标准住院过程(1)适用对象。首诊为外周t细胞球淋巴瘤(icd-10:c84.400 )。(2)诊断和分期依据。据nccn非霍奇金淋巴瘤指南（2016），血液病诊断和疗效标准 (张之南，沉水执行主编，科学出版社，2008年，第3版)，world health organization classification of tumors.pathology and genetic of tumors of haematopoietic and lymphoid tissue (2008年版)。诊断标准1临床表现无痛性淋

2、巴结肿大是主要临床表现之一，常伴有脾脏和骨髓浸润。 肿瘤块浸润，压迫周围组织，有相应的临床表现。 有发热、乏力、盗汗、消瘦等症状。2 .实验室检查：血清乳酸脱氢酶(ldh )升高。 侵犯骨髓可以看到贫血、血小板减少、中性白血球减少、正常或上升的涂膜和淋巴瘤细胞球。3 .病理组织学检查：是诊断本病的必要依据。外周t细胞球淋巴瘤，非特指型肿瘤细胞球可表达cd45、全t细胞球标志物(cd2、cd3、cd5、cd7 )、cd45ro、cd43，多数病例为cd4 /cd8-，部分大细胞球肿瘤可表达cd30，极少数结内ptcl病例为cd56与细胞球毒颗粒蛋白(tia-1，)临床实践中，残奥翅片切片辅助免疫

3、组织化诊断ptcl常用抗体的组合与典型的免疫表型：肿瘤细胞球cd45(lca )、cd3、cd45ro(uchl1)、cd43(leu22 )、cd20(l26)-、cd79a-、cd68(kp1)-、ki-67 (肿瘤复盖活性的有90%的患者有tcr基因重排，部位重排较多。 常见遗传学异常，例如7q、8q、17q、22q、5q-、10q-、12q-、13q-等。4 .影像学检查：颈、胸、腹、骨盆ct。 外周t细胞球淋巴瘤、非特指型根据ct及常规体检发现的肿大淋巴结分布区域化学基评价分期和疗效。 分期标准(anne arbor-cotswolds分期)如表1所示。 pet-ct对淋巴瘤分期和疗

4、效评价更准确，有条件者可直接进行pet-ct检查。表1. ann arbor-cotswolds分期期单个淋巴结或淋巴组织器官区()单个外器官或部位()期在横隔膜上或横隔膜以下一侧有两个淋巴结2个或者病变侵犯外器官和部位，并且在与横隔膜相同的一侧有一个以上淋巴结(iie )期在横隔膜上下两侧有淋巴结损害()伴有外脏器官和组织的局部侵犯()和脾脏损害()，或者两者损害()号一个或多个外脏器官或组织广泛参与，不伴随或不伴随淋巴结肿大说明：有b症状者须分期写明。 像ii期患者那样应记为iib的肿块直径超过10 cm或纵隔肿块超过胸腔最大内径的1/3者，表示x的病变器官也必须将脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、

5、胸膜、肺等分别记为s、h、o、d、p、l(3)治疗方案的选择。根据nccn非霍奇金淋巴瘤指南（2016）。ptcl-u呈侵袭性，预后差，5年总体成活率和无病生存率仅占20-30%。 ebv阳性、nf-b信号通路失调、增殖指数高，表达细胞球毒性分子的患者预后差。ptcl-u预后指数(pit )危险因素预后风险年龄，6.0岁一组0ldh正常值二组一一般情况分数2-4三班二骨髓浸润四组三或四(4)标准住院日为59天(初次诊断时，诊断明确后)。(五)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合icd-10:c84.400外周t细胞球淋巴瘤的疾病查询密码。2 .患者在云同步有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处

6、理，不影响第一诊断临床路径流程实施的，可以进入路径。(六)住院期间的检查项目。1 .必要的检查项目：(1)病变淋巴组织活检，常规病理和免疫组织病理学检查(2)影像学检查：颈、胸、腹、骨盆ct (根据临床表现增加其他部位)、浅表淋巴结和腹部医学超声、超声心动图(3)血的常规和分类、尿和大便的常规和潜血、心电图(4)肝肾功能、ldh、电解质、血型系统、输血前检查(5)骨髓穿刺涂片及活检：形态学、免疫组织化；(6)病毒学检查(包括hbv、ebv、hsv、cmv，有条件的htlv等)(七)进行凝血功能检查。2 .可根据患者情况选择的检查项目：(1)核磁共振成像(mri )、对位ct检查(二)怀疑发热或

7、者某系统感染者应该进行致病微生物检查；(3)流式细胞仪免疫表型分析、细胞球分子遗传学。(7)治疗从确诊和检查完成后第1天开始。(8)治疗方案和药物选择。，期(aaipi低危险/低中危险):临床试验或4-6周期联合化学疗法局部放射性射线治疗(30-40gy )，期(aaipi高风险/中高风险)和，期：临床试验或6-8周期的化学疗法放射性射线治疗治疗结束后检查所有的原阳性，如果pet-ct还有阳性结果，建议在改变方案前进行再生检查。 到达cr后实施临床试验、考虑或观察干细胞移植。 不足cr的变更为二线制。1 .化学疗法一线方案： choep卡普gdpt系统chop序列icechop序贯ive(if

8、o vp-16 epi )和中剂量mtx交替da-epoch系统超人力霸王二线案： gdpt吉西他滨0.8g/m2d1、8ivgtt顺铂75 mg/m2分34天ivgtt地塞米松2.0 mgd1- 5战斗机沙利度胺200 mg/ddp甲状腺过氧化物酶一线强化方案：所有患者必须考虑大量的化学疗法和干细胞移植2 .抗感染和对症治疗、抗菌治疗1 .美国传染病学会(idsa )中性白血球减少肿瘤患者的抗微生物剂应用临床实践指南(2010年)可参考2 .中国中性白血球缺乏伴有发热患者抗微生物剂的临床应用指南(2012年)。 3.2013年asco成人中性细胞球减少和发热指南。3 .根据需要进行局部放射性

9、射线治疗出院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和并发症。(1.0 )变异和原因分析。1 .治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他并发症者，应进行相关诊断和治疗，并酌情延长住院时间。2 .如有神经中枢症状，建议腰穿检查，在脑脊液检查正常之前将化疗药物注射到鞘内，每云同步退出该途径，进入相关途径。3 .如果常规治疗反应不佳、病情进展或复发，需要选择其他治疗的患者退出疗程，进入相关课程。参考(1.1 )费用标准。3000-30000元，对应不同的治疗方案。二、外周t细胞球淋巴瘤(初治)临床路径表适用对象：第一诊断为外周t细胞球淋巴瘤(icd-10:c84.400 )患者姓名：性

10、别：年龄：门诊编号：住院编号：住院日：年月日出院日：年月日标准住院日：5-9天以内时间住院第一天住院第二天主我想要看病治疗工人创作作品听取病史和体格检查制作病历开化检查单病情的告知，根据需要对患者家属进行病情和危重的告知，并在病情和危重的告知书上签名患者家属在输血同意书、穿骨同意书、静脉插管同意书上签名高级医生检查房间完成住院检查淋巴组织活检(通常病理、免疫病理)骨穿(骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体检查)完成必要的有关科功夫丙二烯完成上级医生的诊察室记录等病历决定化学疗法的计划和日期很重加分医生吩咐长期医生的指示：血液病的护理规则二次护理饮食：普食糖尿病饮食其他抗微生物剂(如有必要)其

11、他医生的指示临时医生的指示：血常规、尿常规、大便常规病毒学检查： eb细小病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、hiv、cmv细小病毒(如有必要)肝肾功能、电解质、血沉、血型系统、输血前检查、乳酸脱氢酶、b2微计程仪球蛋白、免疫球蛋白检查(igm、iga、igg、ige )、血清蛋白阳离子电泳、尿蛋白定量(2.4时间)、a1微计程仪球蛋白测定(尿)、肿瘤标志物、血细胞克拉星空卫视分化抗原cd4 cd25 (必要时)、 血细胞克拉星空卫视分化抗原cd8 cd28 (如有必要)、tbnk淋巴细胞亚群流式细胞术检测(如有必要)，自体免疫系统疾病筛选(如有必要)。影像学检查：胸、腹、骨盆ct增强(根据临床

12、表现增加其他部位)、心电图、腹部医学超声、心医学超声(必要时)、肺功能检测(必要时)、mri (必要时)、骨扫描(必要时)、全身pet检查(有条件)。静脉插管术血气分析(如有必要)致病微生物培养输血(如有指征)等支持对症疗法其他医生的指示长期医生的指示：患者过去的基础药物抗微生物剂(如有必要)其他医生的指示临时医生的指示：骨着骨髓形态学、骨髓活检、免疫分型、染色体)、fish (如有必要)淋巴结活检免疫组织化、fish (如有必要)输血医生的指示(必要时)其他医生的指示主要是护士做工作介绍病房的环境、设施、设备住院护理评价传道(血液病知识)病情变异记录下来无，原因：1.2.无，原因：1.2.护

13、士签名医生签名时间住院第34天主我想要看病治疗工人创作作品患者家属在化学疗法的知情同意权书上签名高级医生查房，制定化学疗法方案住院医师完成病程记录化学疗法重要器官功能保护憋气很重加分医生吩咐长期医生的指示：化学疗法医生的指示(详细的治疗方案见治疗部分)gdpt(21一个周期)吉西他滨0.8g/m2d1、8ivgtt； 顺铂75 mg/m2分34天ivgtt；地塞米松2.0 mgd1- 5中的每一个； 沙利度胺200 mg/ddp甲状腺过氧化物酶chop (每2.1一个周期)环磷酰胺： 750mg/m2、ivgtt、d1； 阿司匹林： 50mg/m2、ivgtt、d1；长春新碱：1.4mg/m2

14、、d1； 最大量为2mg泼尼松龙： 100mg/d或1mg/kg/d，适当pochop序列icechop序贯ive(ifo vp-16 epi )和中剂量mtx交替da-epoch；超人力霸王补液治疗(碱化、水化)屏气、保护肝脏、防止感染等医生的指示其他医生的指示临时医生的指示：输血医生的指示(如有必要)心电图监视屏(如有必要)血常规血培养(高烧时)静脉插管的维护、换药其他医生的指示主要是护士做工作观察患者病情的变化心理和生活护理在化学疗法中多向患者推荐饮用水病情变异记录下来无，原因：1.2.护士签名医生签名时间住院第58天住院第9天(出院日)主我想要看病治疗工人创作作品高级医生检查房间，留心病情变化住院医师完成常规病历血液检查留心体温、血压、体重等成分输血、抗感染等通讯端口治疗(如有必要)造血生长因子(如有必要)高级医生检查房间，确认有无并发症，明确是否出院完成出院记录、病案主页、出院证明书等向患者说明出院后的注意事项。 回医院复诊的时间、场所、紧急时的处理等很重加分医生吩咐长期医生的指示：清洁的饮食抗感染等的通讯