肺泡蛋白沉着症影像表现#专业知识

1、肺泡蛋白沉积症的影像表现,1,专业精制版,【目录】,病理与临床,概述与病因,影像学表现,鉴别诊断,治疗与预后,2,专业精制版,肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病,【概述】,3,专业精制版,分型： 特发性PAP：“获得性”或“成人型”PAP，约占90 继发性PAP：约占5-10 先天性PAP：约占2,【概述】,4,专业精制版,肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致 肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示GM- CSF的缺

2、乏或其受体不足可导致PAP,【病因】,5,专业精制版,PAP的病理学改变为: 肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性蛋白样物质及大量脂质,【病理】,6,专业精制版,呈斑片状或弥漫性实变，切面可见黄色液体或呈胶冻状,【大体】,7,专业精制版,PAP好发于30至50岁成人，男女比约4：1 绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、胸痛和咯血等 体格检查大多无阳性体征 临床-放射分离现象,【临床】,8,专业精制版,表现为弥漫性斑片样，磨玻璃样影，呈蝶翼状分布于双肺门周围或中下肺野 与肺水肿相似，但无心影增大及肺血流再分布,【影像学表现】 X线表现

3、,9,专业精制版,磨玻璃样、 地图样、 铺路石样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现,【影像学表现】 CT表现,10,专业精制版,11,专业精制版,12,专业精制版,13,专业精制版,14,专业精制版,卡氏肺囊虫性肺炎（PCP） 弥漫性支气管肺泡癌（BAC） 特发性肺间质纤维化（IPF) 特发性含铁血黄素沉着症 肺水肿 放射性肺炎,【鉴别诊断】,15,专业精制版,广泛或局限性磨玻璃样密度影 可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变、自发性气胸及肺实变影 机遇性感染疾病,【鉴别诊断】 卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）,16,专业精制版,17,专业精制版,【鉴别诊断】 弥漫性支气管肺

4、泡癌,18,专业精制版,19,专业精制版,肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，通常结构扭曲或牵拉性支气管扩张 病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影,【鉴别诊断】 特发性肺间质纤维化（IPF),20,专业精制版,21,专业精制版,多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布 常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致 患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞 普鲁士蓝反应阳性,【鉴别诊断】 特发性含铁血黄素沉着症,22,专业精制版,23,专业精制版,边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大

5、临床症状明显,【鉴别诊断】 肺水肿,24,专业精制版,25,专业精制版,26,专业精制版,肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的急性炎性反应，一过性，几周后即可消失 临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关,【鉴别诊断】 放射性肺炎,27,专业精制版,28,专业精制版,支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage,BAL)液的镜检有助于诊断PAP，而不必做肺组织活检 BAL液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片PAS染色发现与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为确诊依据,【特异性检查】,29,专业精制版,对症支持治疗 全肺灌洗，改善PAP患者的肺通气及肺换气功能。 特异性治疗 近年来开发的GM-CSF替代治疗已经逐渐用于临床,【治疗】,30,专业精制版,PAP诊断需要协同临床表现、影像学体征及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊 PAP患者临床表现较轻，而影像学表现和生理学损伤较为严重，与临