卡波西样血管内皮瘤的诊断与治疗

1、卡波西血管内皮瘤,卡波西血管样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma，khe)其特征为:随着病灶迅速扩张而变成蓝紫色的血管肿瘤，早期类似巨大的婴幼儿血管瘤，因其常伴有消耗性凝血病、微血管病性溶血性贫血，所以其临床死亡率较高。,该病多在新生儿期及婴儿期发病，可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后及肝脾等脏器。 kms的发病率和死亡率很高，报告的死亡率高达30，出血及凝血功能异常是其高死亡率的主要原因。2014年国际血管瘤与脉管畸形学会（international society for the study of vascular anomalies, issva）

2、将引起卡梅综合征的簇状血管瘤定义为“有局部侵袭性的交界性肿瘤”。,孙从嘉,卡波西样血管瘤与婴幼儿血管瘤的不同,孙从嘉,卡波西血管内皮瘤的khe疾病的特征,约有50的khe病例在就可见，剩余50%在出生后一年内出现。没有性别选择性。 与婴儿血管瘤相反，khe通常发生在近端手臂和腿部和躯干（包括腹膜后），而颅面病变并不常见。 khe是孤立的肿瘤; 发生多灶性病变是非常罕见的。 目前还不没有见到起源于内脏的khe。但它可以侵入附近的器官 - 例如，胰腺后腹膜受累，肠系膜，肝门或纵隔延伸到心包膜，胸膜和胸腺。 通常当血小板水平低于10000时，会出现散在的瘀点。 直径小于10厘米的肿瘤不会引起血小板减

3、少症。 khe可以穿过组织的平面渗入肌肉和骨骼，并且在肿瘤远端可能存在溶骨性骨病变。 khe不会自发地退化，也不会转移。,孙从嘉,与脉管畸形造成凝血异常的病变对比,瘀血与凝血酶异常 活化,孙从嘉,与脉管畸形如静脉畸形、淋巴管畸形类疾病相比，khe的特点,主要原因血小板捕捉消耗、次要原因纤维蛋白原损失，而凝血类疾病时血液淤 滞，凝血酶异常活化，激活凝血和纤维蛋白溶解。 治疗时，药物治疗，尽量避免输注血小板，禁止使用肝素。而凝血类为抗凝， 硬化、切除。 一个广泛的静脉畸形患者，特别是涉及到躯干或一个手臂或腿，弥漫性病变的， 任何扰动 （例如创伤，硬化疗法或手术）都可能导致播散血浆凝血病11。但 血

4、小板降低是很轻微的，在5万到15万的范围内之间。相比之下，khe的婴儿有 严重的血小板减少症（血小板计数为30006万，低于每立方毫米25,000） 。,与kasabach-merritt现象相关的其他血管肿瘤,先天性和获得性簇状血管瘤与khe有许多相似之处，可能在相同的肿瘤谱上。簇状血管瘤通常表现为红斑，稍软，硬结或硬结。在五岁以下的孩子的多见 像khe一样，它通常位于颈部，上身和四肢中线轴线上。但簇状血管瘤通常不会出 现kasabach-merritt现象，有可能会发生。 如果不确定的话，活检是必要的,孙从嘉,ta典型病理图片（jama）,病理学讨论,在1991年khe首次从病理学的角度描

5、述在一系列腹膜后肿瘤。后来认识到，这种病变，而不是婴儿血管瘤，是造kasabach-merritt综合征的病理实体。这种病变具有独特的组织学特征。,孙从嘉,khe典型的病理图片，khe病理学特征接近卡波西肉瘤，而生物学特征接近婴幼儿血管瘤。,khe不同于卡波西肉瘤的有更突出的小叶模式，有上皮样巢，存在富血小板血纤维蛋白微血栓。 作为卡波西肉瘤特征的浆细胞浸润在khe中是缺乏的，因为人类疱疹病毒感染的证据，其通常与卡波西肉瘤有关,孙从嘉,在低倍镜下，有纤维化区域含有扩张的薄壁血管周围穿插着大的，膨胀的，凝聚的紧密堆积的纺锤体结节（图4a）细胞有淡色的细胞质和椭圆形的核，细致的核染色质，微妙的核膜

6、和不明显的核仁（图4b）。该有丝分裂的速度是可变的，但是总体上是低的。 细胞形成一个小小的狭缝般的空间，里面充满了红色的细胞类似于卡波西肉瘤的模式。,免疫组化特征,肿瘤细胞表达cd34，cd31、vegfr3、vwf、d2-40。尽管用vegfr-3、d2-40染色已经被引用作为证明细胞是淋巴来源的，但随着开发具有更高特异性的抗体，这个问题逐步解决。 细胞对因子viii、肌动蛋白、gult-1是阴性的。,khe鉴别诊断中排除的最重要的疾病是婴幼儿血管瘤。 后者的特征是存在增殖的内皮细胞和分叶状存在，形成含有管腔的小红细胞，没有纺锤体细胞或狭缝状空间中大量红细胞聚集。 婴儿血管瘤的细胞不同于kh

7、e，强烈表达glut-1。,超微结构,内皮细胞超微结构出现异常，基底层缺失，内皮细胞间隙突出，缺少weibel-palade小体。 一般来说，随着使用的针对血小板的单克隆抗体染色和巨核细胞标记cd61，富含血小板观察到纤维蛋白血栓和血小板俘获。这些发现支持了血小板俘获是凝血病基础的解释。,图片来自jama,孙从嘉,mulliken对于输注血小板的态度,khe的治疗不应该关注对血小板减少症。 严重出血是罕见的。 大多数患有这种疾病的儿童做得很好，几个月或几年的水平很低血小板（10,000至15,000每立方毫米）无出血。 除非患者正在积极出血或正在为手术做准备，否则不应给予血小板。 输血血小板是迅速被肿瘤消耗，半衰期为1至24小时之间。,khe在血小板给药后瘤体迅速膨胀，可能是由于病灶内凝血。,纠正kasabach-merritt现象的婴儿血小板减少症的关键是治疗引起血小