免疫病急诊无图片.ppt

1、风湿免疫病急诊,栗占国,风湿病的概念,1、风湿病是结缔组织病变及免疫功能 异常为主的一类疾病。旧称胶原病。 2、风湿病多属自身免疫病或结缔组织病。,骨科,呼吸,血液,肾内,心内,风湿病,急诊,皮肤,神内,风湿病的相关学科,血管炎、滑膜炎,血管炎,风湿病的分类(1)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,. 弥漫性风湿病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等 . 伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等 . 骨关节炎 原发性、继发性 . 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎 V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 W

2、hipples 病,. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经营养不良 . 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死 . 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、纤维织炎 . 其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎,风湿病的分类(2)（ACR, 1983）,分 类 疾 病,发热 皮疹 感染 出血 浆膜腔积液 中枢神经系统异常 多系统受累 化验异常,风湿免疫病的急诊表现,SLE修订的分类标准 (ACR, 2019),1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎

3、 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或Sm抗体+或抗磷脂抗体+ 11、抗核抗体阳性,* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。,混合性结缔组织病(MCTD),1、症状 （1）雷诺氏现象 （2）手指和手肿胀 2、抗RNP抗体阳性 3、混合表现 （1）SLE样表现：关节炎、心包炎、胸膜炎、 面部红斑、白细胞及血小板减少 （2）硬皮病样表现：指端硬化、肺纤维化、肺 功能下降、食道功能障碍 （3）多肌炎样表现：肌无力、

4、肌酶增高、肌电 图示肌源性损害 * 符合症状之一 + nRNP抗体阳性 + 混合表现 之一者可诊断。,干燥综合征诊断标准(2019),I. 眼部症状: 3项中有1项或1项以上 1. 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2. 有反复的砂子进眼或砂磨感觉 3. 每日需用人工泪液3次或3次以上 II. 口腔症状： 3项中有1项或1项以上 1. 每日感到口干持续3个月以上 2. 成年后腮腺反复或持续肿大 3. 吞咽干性食物时需用水帮助,III. 眼部体征: 下述检查任1项或1项以上阳性 1. Schirmer 试验(+) (5mm/5分，不采用角膜 麻醉方法) ； 2. 角膜染色(+) (4分，va

5、n Bijsterveld计分法) IV. 组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶(50个淋巴细胞)/4mm21 V. 唾液腺受损： 下述检查任1项或1项以上阳性； 1. 唾液流率(+) (15ml/15分) (不刺激法) 2. 腮腺造影(+) 3. 唾液腺同位素检查(+) VI. 自身抗体： 抗SSA或抗SSB(+)或二者均(+)(双扩散法),皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975),1、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退 2、肌活检阳性 3、肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT 4、肌电图示肌源性损害 5、典型皮疹 具备1-4项者可诊断多肌炎 具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎,主要

6、条件： 1. 发热（39） 2. 关节痛或关节炎 3. RF1:80 4. ANA1:100 次要条件： 1. WBC15, 000/mm3 2. Still皮疹 3. 胸膜炎或心包炎 4. 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大 诊断：具备1项主要条件及两项次要条件,成人Stills 病诊断标准 （Cush，1987年）,风湿病的实验室检查,1、自身抗体阳性：ANA、dsDNA、Sm、 RNP、 SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗SA抗体、 抗m-DNA抗体。 2、高球蛋白血症: Igs、CIC、g-G、ESR 3、其它检查异常：血尿常规、冷球蛋白、 遗传标志、胸

7、片、CT等。,风湿病的自身抗体(1) 类风湿关节炎（RA）,隐性类风湿因子 RA33/36抗体 SA抗体 角蛋白抗体 抗核周因子抗体 抗CCP抗体 RA相关核抗原(RANA)抗体 P68抗体,敏感性(%) 特异性(%),50 25-45 37 33 48-92 60-70 60-90 70,70-90 99.6 78-97 87-95 70-90 98 87-90 92,名 称,风湿病的自身抗体(2) 系统性红斑狼疮（SLE）,抗 体 敏感性（%） 特异性（%）,抗核抗体 (ANA) dsDNA抗体 组蛋白抗体 Sm抗体 U1-RNP抗体 SS-A (Ro) 抗体 SS-B (La) 抗体 磷

8、脂抗体 PCNA抗体 膜DNA抗体 核小体抗体 抗端粒抗体,80 95 50 99 87-94 70 40 75 95 97 92 87,99 70 30-80 25 50 25-35 15 20-40 5 80 85 71,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征（SS） 硬皮病（PSS） 皮肌炎/多肌炎（DM/PM）,SSB抗体 SSA抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） a-胞衬蛋白抗体（AaFA） RNP抗体 Scl70抗体 抗着丝点抗体（ACA） 抗核抗体（ANA） PM-1抗体 Jo-1抗体 抗核抗体（ANA）,风湿病的自身抗体(4),血管炎 抗磷脂抗体综合征 混合性结缔组织病

9、（MCTD）,抗中性粒细胞浆抗体 （ANCA） 抗磷脂抗体（Acl） 狼疮抗凝物质 U1RNP抗体（70kd） 抗核抗体（ANA）,包括：dsDNA、m-DNA、AnuA、DNP及ANA对SLE的诊断有重要意义 包括：ENA、AaFA、ANA、RF。 包括：RF、AKA、APF、HRF及CCP。 即抗线粒体抗体分型。M2 原发性胆汁性肝硬化的特异性指标，阳性率96%。M4自身免疫性肝炎，阳性率30%。M9药物性肝炎，阳性率95%。 类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体 诊断干燥综合征的特异性抗体。 诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。 系统性红斑狼疮的特异性抗体。 类风湿关节炎的标记抗体。,155 1

10、98 190 80 60 70 30 50 60,名 称 意 义 取 血 收费,不抗凝3ml,不抗凝2ml,风湿免疫实验室新开展化验项目(1),不抗凝2ml 不抗凝2ml 不抗凝2ml,不抗凝 2ml,名 称 意 义 取 血 收费,组蛋白抗体 角蛋白抗体(AKA) 快速红斑狼疮因子 (DNP抗体) 隐性类风湿因子 (HRF) 抗核周因子 (APF) 抗增殖性核抗原抗体(PCNA),系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，尤其对药源性红斑狼疮有意义。 对类风湿关节炎早期诊断有重要意义。 系统性红斑狼疮特异性抗体，与狼疮细胞的意义相近。 对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义。 对类风湿关节炎的早期

11、诊断有重要意义。 对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊断有意义。,不抗凝1ml 不抗凝1ml 不抗凝1ml 不抗凝1ml 不抗凝1ml,70 30 25 50 50 15,风湿免疫实验室新开展化验项目(2),不抗凝1ml,类风湿关节炎的遗传标记，对类风湿关节炎的诊断、病情判断及药物选择有重要意义。 同为类风湿关节炎的遗传标记，与HLA-DR4互补，应同时检测。 类风湿关节炎的遗传标记，对HLA-DR4、DR1阴性的类风湿关节炎的诊断有重要意义。,HLA-DR4 HLA-DR1 HLA-DQB1,名 称 意 义 取 血 收费,EDTA 抗凝3ml,200 200 400,风湿免疫实验室新开展化验项目(3

12、),风湿病的其它检查,1、急性时相指标： ESR ASO 对类风湿关节炎无诊断意义 CRP 2、遗传标志： HLA-B27 HLA-DRb1（HLA-DR4、HLA-DR1） 3、影像学： X光、CT、MRI,风湿病的诊断依据,1、临床特征： （1）发热 （2）皮疹 （3）关节痛/炎 （4）浆膜炎 2、辅助检查： （1）自身抗体 （2）遗传标记: DR4 （3）影像学,病史，临床表现及体征为主 辅助检查为辅 正确运用诊断标准,风湿病治疗分类,非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2 抑制剂、选择性COX2抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、

13、爱若华 糖皮质激素* 免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗) 2、免疫净化（免疫清除、免疫重建） 3、免疫调节药 急诊处理：抗感染、对症、支持治疗, 传统的NSAIDS 扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、 萘普生、布洛芬、奥湿克 倾向性COX2抑制剂 尼美舒利（普威）、萘丁美酮（麦力通、 瑞力芬）、莫比可、依托度酸 选择性COX2抑制剂 万络、西乐葆、依托考昔、COX189,非甾体抗炎药(NSAIDS),激素在风湿病治疗中的作用,效果肯定。严格掌握适应症(SLE、DM等) 。 2. 中小剂量，尽早减量，小剂量(7.510mg/日) 维持。 3. 小冲击治疗(甲基强的松龙200mg/d) 4. 加用免疫抑制剂、DMARDS。, Boers(Lancet, 2019); Emery(Lancet, 2019),免 疫 净 化,误区(1980s): *免疫清除滥用 (适应症及方法)。 *忽视与药物联合