肾 病 综 合 征.ppt

1、肾 病 综 合 征Nephrotic Syndrome,潜江市中心医院 袁海成,肾病综合征 肾病综合征不是一个独立的疾 病,而是一个症候群 临床表现 尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白30g/L 水肿 血脂升高 其中、为诊断必要,病 因 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征,发 病 机 制,1.大量的蛋白尿 2.血浆白蛋白减少 尿中丢失了蛋白,肝脏的代偿量不足以克服 丢失量 3.水肿 血浆胶体渗透压 继发水钠潴留 4.高脂血症 胆固醇 甘油三脂 低密度脂蛋白 与肝脏合成脂蛋白增加,脂蛋白分解,利用下降有关,病 理 类 型 1.微小病变肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.

2、膜性肾病 4.局灶节段性肾小球硬化 其他增生性肾小球肾炎,微小病变型肾病 光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要改变为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮足突融合。 微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%-90%，成人原发性NS约占20%-25%，本病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低。,微小病变性肾病,微小病变性肾小球病,足细胞足突广泛融合消失,无电子致密物,系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积

3、为主，后者以IgG（我国多见）或IgM沉积为主，均常伴有C3肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜下在系膜区可见到电子致密物。 我国发病率很高，原发性NS中占30%,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 该病理类型约占原发NS的10%，男性多于女性。,系膜毛细血管性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎晚期,膜性肾病 光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅

4、于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常有广泛足突融合。 本病男性多于女性，80%的表现为NS,期膜性肾病,GMB空泡变性,期膜性肾病,基底膜弥漫重度增厚,期膜性肾病,基本恢复,局灶性节段性肾小球硬化 光镜下可见病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。 该病理类型约占我国

5、原发性NS5%-10%。本病好发于青少年男性。,局灶性肾小球肾炎,肾小球节段性硬化,局灶节段性肾小球硬化症,门部型,局灶性肾小球肾炎,IgG颗粒状和团块状沉积于毛细血管壁和系膜区,膜增生性肾小球肾炎 光镜的病理改变是系膜细胞及基质中重度弥漫增生，内皮细胞广泛插入，呈双轨征，肾小球呈分叶状，系膜结节常见。可有局灶或弥漫新月体形成，如果有广泛的新月体，则预后不佳。 免疫荧光 最常见的是IgG沿毛细血管壁及系膜区沉积，常伴有C3沉积，呈花瓣状。 电镜对膜增生性肾小球炎分型具有重要意义,膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎、双轨征,临 床 表 现 高度水肿 大量的蛋白尿3.5/d 高脂血症 低蛋白血

6、症,并 发 症 1.感染 2.肾实质性肾功能衰竭 3.肾小管功能损害 4.血栓 5.蛋白及脂质代谢紊乱,实验室检查,1.血,尿常规 2.肝功能,肾功能 3.血浆白蛋白 4.血脂 5.24小时尿蛋白定量 6.免疫球蛋白IgG.IgA.IgM 7.自身抗体 ds-DNA ANA Sm抗体 8.肾活检,尿内“马尔他字”图 是由脂滴双折射所致 一名膜性肾病患者,诊 断 1.是否为肾病综合征 2.是原发还是继发 3.病理类型是什么 4.有无并发症,鉴 别 诊 断 1.过敏性紫癜性肾炎 2.糖尿病肾病 3.淀粉样变性 4.多发性骨髓瘤 5.妊娠高血压综合征,治 疗,1.抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素 细胞毒药物 环磷酰胺 剂量0.2mg/kg/d,累积剂量 68g后停用 苯丁酸氮芥 骁悉 环孢素 剂量5mg/kg/d,分2次口服,治 疗,2.一般治疗及并发症治疗 休息 饮食 低盐.低脂 利尿剂 提高血浆胶体渗透压 减少尿蛋白 ACEI 雷