病例讨论-急性间质性肺炎.ppt

1、病例介绍：一名29岁女性患者因“发热、干咳和进行性呼吸困难3天”而入院。过去的体能。三天前，无明显诱因，如低烧、干咳、乏力、胸闷、呼吸急促、病情加重。体格检查：体温377度，呼吸36分钟，心率128分钟，血压12475毫米汞柱。鼻子发炎，嘴唇和手指发绀，浅表淋巴结无肿胀，两肺无明显干湿声。实验室检查：血液、尿液、大便常规及肝肾功能正常。血气分析(用面罩吸氧6分钟):动脉血氧分压：64毫米汞柱，动脉血氧分压：26毫米汞柱，酸碱度：739。c反应蛋白：13毫克/升，血沉：36毫米/小时，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗核抗体谱和ANCA均为阴性。中心静脉压监测在正常范围内。x线胸片显示双肺弥漫

2、性渗出性病变，胸部CT检查双肺间质改变，入院后用泰诺和左氧氟沙星进行抗感染治疗，但病情逐渐恶化，呼吸窘迫加重，嘴唇发绀，血氧饱和度降至78。经气道插管和机械通气后，PEEP逐渐升高到14厘米水柱，psv: 20厘米水柱，fio 2: 60，最高为80。但是氧气只能维持在84-92。1.病人的诊断是什么？2.下一个治疗计划是什么？经与患者家属沟通并征得同意后，在右腋前线成功进行了第四次肋间经皮盲肺活检。病理诊断：急性间质性肺炎。在头孢美唑抗感染的基础上，每12小时加入一次甲基强的松龙160 mg。用药5天后，呼吸困难明显缓解，呼吸机的呼气末正压和FiO逐渐降低，胸片显示双肺渗出性病变明显吸收。在

3、第12天，他离开呼吸机，成功地取出了气管导管。此后，激素逐渐减少，改为每天早上服用的强的松50毫克。步行离开医院。出院后随访1个月，无呼吸困难、咳嗽和发热。胸部CT显示两肺的间质改变明显减少。急性间质性肺炎(AIP)也称为哈曼里奇综合征。AIP主要指无明确病因并导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。主要临床病理特征是导致急性呼吸衰竭的特发性间质性肺炎。AIP不同于其他慢性间质性肺炎，它没有基本的肺部疾病和快速发展的呼吸衰竭。临床表现：急性肺损伤的临床表现与急性呼吸窘迫综合征基本相同。禽流感通常以流感样症状开始，平均发病年龄约为50岁，男女发病率大致相同。最初的症状可能包括肌痛、头痛、喉咙痛、咳嗽、发烧

4、和呼吸困难，大约一半的病人有发烧症状。主要症状是呼吸急促、心动过速、湿喘或双肺喘息。大多数患者在13周内出现急性呼吸衰竭。大多数病人需要呼吸支持治疗，死亡率极高。急性肺损伤的临床表现是非特异性的，没有基础肺部疾病和其他已知的肺部疾病。影像学检查可为急性胰腺炎的诊断提供重要线索。胸部x光片显示两肺弥漫性和斑片状浸润，重点是中上肺野和清晰的双侧肋膈角是重要的影像学特征。胸部高分辨率CT检查显示毛玻璃模糊、实变、小叶间隔线、支气管扩张等。根据肺组织的病理检查，急性间质性肺炎的病理特征是两肺弥漫性均匀病变，几乎没有正常的肺组织。由于水肿、慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞增生和大量未分化胶原，肺间质增厚。肺

5、气囊腔相对受到保护，但仍可见到渗出组织、肺泡细胞增生和散在残留的透明细胞。目前，该病尚无统一的诊断标准和临床特异性诊断指标。当患者出现特发性急性呼吸窘迫综合征临床综合征，经开胸或胸腔镜活检，并经病理证实为器质性弥漫性肺泡损伤时，可诊断为急性肺损伤，治疗急性间质性肺炎，早期大剂量糖皮质激素治疗辅助机械通气，肺移植联合其他药物改善低氧血症，以及早期大剂量糖皮质激素治疗。机制：AIP的病理基础是弥漫性肺泡损伤，显微镜下可见肺泡间隔增厚水肿、炎性细胞浸润、成纤维细胞增生，虽然发病机制尚不清楚，但认为AIP的发生与细胞因子、趋化因子、氧自由基和补体等一系列炎症介质有关。目前，已证实转化生长因子p(TGF

6、p)可诱导肺泡上皮细胞转化为肌成纤维细胞。血小板衍生生长因子(PDGF)能趋化中性粒细胞、淋巴细胞和成纤维细胞，并促进各种炎症介质的释放，从而促进肺纤维化的形成。糖皮质激素能在一定程度上抑制这些炎症介质的产生，对急性胰腺炎有一定的治疗作用。早期大剂量糖皮质激素治疗，应用时间：一般认为大剂量糖皮质激素应用越早越好。回顾性研究指出，早期使用大剂量糖皮质激素可以改善AlP患者的预后。早期大剂量糖皮质激素治疗，使用方法和剂量：目前，临床报道的病例大多尝试用糖皮质激素治疗AlP。传统剂量为24毫克/千克甲基强的松龙，每天静脉注射24次，持续4，872小时。近年来，Ichikado等人对3例AIP患者尝试

7、了较高剂量的糖皮质激素，并静脉给予甲基强的松龙12 gd，连续3天后逐渐减少，取得了良好的疗效。2006年，Suh等人提出了更为具体的规范化治疗方案：静脉注射甲基强的松龙1 gd，连续3天，在取得疗效后可减少至每天1 mgkg甲基强的松龙，或口服相同剂量的甲基强的松龙片，4周后逐渐减少。考虑到停药后复发的可能性，激素减量不宜过快，疗程不宜过短。早期大剂量糖皮质激素治疗，疗效评价：大剂量糖皮质激素脉冲疗法是目前临床治疗AlP的主流方法，但其疗效仍缺乏循证医学证据。目前，大多数学者认为AlP是一种具有潜在逆转可能性的急性肺损伤，大剂量糖皮质激素对AlP有一定的作用。机械辅助通气可以改善低氧血症，而

8、机械通气的意义：AlP具有急性发作和快速进展的特点，而致命的低氧血症可以发生在疾病的早期，因此目前还没有其他有效的治疗方法。机械通气是直接改善通气功能和纠正致死性低氧血症最直接有效的方法。AlP患者一旦出现急性呼吸衰竭，应及时应用机械通气，以帮助患者度过急性期，为后续治疗争取时间。机械辅助通气，改善低氧血症，选择机械通气模式：目前，我们主要参考急性呼吸窘迫综合征机械通气的经验，制定通气模式和参数肺保护性通气策略。其他药物，环磷酰胺长期以来一直用于治疗急性胰腺炎。早在20世纪80年代，就有报道称甲基强的松龙250毫克环磷酰胺1500毫克长春新碱2毫克用于治疗AlP，效果令人满意。环磷酰胺一般不单

9、独使用，临床上主要与糖皮质激素联合使用。目前，尚无大样本临床研究支持环磷酰胺和糖皮质激素联合治疗的疗效。其他药物治疗：舍曲林钠是一种依拉芬，可选择性抑制弹性蛋白酶，保护血管内皮细胞损伤和弹性蛋白酶引起的肺损伤。它经常用于急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征，以及其他药物治疗。吸入一氧化氮在急性呼吸窘迫综合征患者中应用越来越广泛。当通过相对良好的肺组织吸入人时，一氧化氮可以选择性地扩张该区域的肺血管，从而提高通气血流量比，增加氧分压和氧含量。肺移植，鉴于目前治疗方法对急性肺损伤的作用有限，一些学者提出了肺移植治疗急性肺损伤的方法。Robinson等人在1996年率先对一名49岁的急性肺损伤患者进行了右肺移植。术后患者肺功能明显改善，影像学显示未移植的左肺原有间质改变的阴影也部分消失(考虑是否与术后使用的免疫抑制剂有关)。此后，Kim等人在2009年成功地对一名皮肌炎并发间质性肺炎急性加重的患者进行了肺移植，该患者在11个月的随访后总体情况良好，无复发迹象。目前，一些学者认为肺移植是治疗间质性肺炎的有效方法。因此，对于激素治疗效果不佳的难治性急性肺损伤患者，可考虑进行肺移植以延长其生命。总之，急性胰腺炎缺乏有效的治疗，预后差。文献报道其死亡率在13至100