耳硬化症考讲诉.ppt

1、耳硬化症，为什么是WYH，耳硬化症是一种原因不明的疾病。病理上，是由于骨迷路原发性局限性骨吸收，被血管丰富的海绵状骨质增生所替代，故称为“硬化”。当侵入椭圆形窗口时，可导致镫骨固定，失去声音传输功能，并导致渐进性听力损失。耳硬化症是骨耳膜的病理变化，是鼓膜正常的成人进行性耳聋的最常见原因。病史，1704年瓦尔萨尔瓦尸检，1894年波利特耳硬化症，1930年莱姆伯特水平半规管开窗术，1953年罗森镫骨动员术，1955年谢伊镫骨切除术，组织病理学，破骨细胞活性增加导致血管周围骨吸收形成纤维变性空间(溶解期)，纤维变性空间内的成骨细胞产生未成熟骨(骨生成期)，吸收和骨形成的循环导致耳硬化骨(重塑期)

2、，饼干足板，耳蜗受累，流行病学，70% 1%的白人有症状，而其他种族的发病率较低，其病因、耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者也不能清楚地描述疾病开始的时间。 有时，由于某些因素的影响，病变的发展会加快。例如，在怀孕期间，一些病人的听力损失可以长期稳定。因此，相当一部分疾病未能引起应有的重视，导致治疗延误。建议耳聋患者进行详细的耳科检查。根据病变累及部位1分类。柱头骨化：病变位于前庭窗，病变倾向于前庭窗和圆窗2的边缘。耳蜗骨化：病变位于迷路或内耳道，引起听觉感受器或听神经病。根据病变累及范围：波特曼4型1型：早期耳硬化症，仅镫骨前韧带硬化症2型：前庭窗区3型：其他前庭窗区4型：所有地板硬化症病变或阻

3、塞型根据是否有临床症状。1.临床耳硬化症：镫骨固定引起的临床症状。2.组织学耳硬化症：终身无意识症状，仅见于尸检病理检查，白色81.0%，临床耳硬化症仅占影像学检查的12%。1.窗型：包括椭圆形窗和圆形窗，CT显示椭圆形窗消失，骨质替代2。后窗型：累及骨迷路，包括耳蜗、前庭和半规管，CT显示耳蜗周围低密度晕，临床表现：1 .耳聋：双耳或一耳逐渐失聪是这种疾病的主要症状。耳鸣：大约20%的患者伴有耳鸣。耳鸣多为低频、持续性或间歇性，高频耳鸣可能出现在晚期。3韦氏误听现象：在一般环境下，患者很难辨别发音，但在嘈杂的环境下，他们的听力得到了提高。这种现象被称为韦氏错觉。4.眩晕：25%的患者在头部运

4、动时出现短期轻度眩晕。诊断和检查、病史、注意听力损失过程、耳鸣性质、双耳受单耳抑制、是否有韦氏误读和头晕等。是否有闷耳、耳痛和脓液、外伤史和家族史。注意患者的年龄和性别，如果是已婚妇女，注意听力和妊娠的关系。体格检查和光学显微镜检查显示正常的施瓦茨征(鼓膜后上象限可见明显充血和发红的鼓膜区)。这种现象被称为施瓦茨征，是临床耳硬化症的特征。音叉试验Gelle试验负电测听：根据镫骨固定程度和聚焦范围，平均语音频率空气电导约为3050dB，曲线先上升后逐渐平缓，语音频率区的骨电导正常，24kHz区的曲线常呈v形，称为卡哈凹口。声阻抗测听：鼓室图在早期可以是一种类型，偶尔表现出一种“起-停”双相曲线，

5、然后随着镫骨固定程度的增加而成为一种类型(低峰型0.33cc)。它与镫骨固定有关。)，音叉：韦伯试验：铃音试验：阴性，骨传导大于空气传导，施瓦巴赫试验：盖勒试验：阴性，听力图，ABR试验，前庭功能试验，乳突X线摄影及X线平片均正常。在高分辨率断层扫描上，可能有明确的局灶性硬化改变、声反射、听力损失前非常敏感的“起-停”现象、成像、多层螺旋CT MRI、鉴别诊断、鼓室硬化症伴中耳积液的MEE(中耳积液)、伴有砧骨或锤骨的听小骨固定、先天性足板固定中断、全身性疾病、不完全成骨、镫骨固定和蓝色巩膜的多发性骨折以及佩吉茨病(其为慢性骨瘤样变性),其可导致骨肿胀、变形和强度降低，然后形成骨痛佩吉特病的病

6、因被认为与慢性病毒感染有关，并有家族史。他们大多在40岁以上，男女之间差别不大，但不同的国家和民族有不同的发病率。症状：(1)骨痛：最常见，大多在病变周围，尤其是关节附近。(2)头痛、听力损失：病变发生在颅骨。(3)神经压迫：当病变发生在颅骨或脊柱时。(4)颅骨增大、肢体弯曲和脊柱畸形：病变正在发展。(5)臀部疼痛：骨盆或大腿骨疼痛。(6)关节痛：关节软骨受损。诊断：(1)X光。(2)混凝土磷酸酶增加。(3)骨扫描：捕捉病变。预后：尤其是在骨发生继发性改变之前进行治疗。佩吉特病可以发生在人体的所有骨骼中。但常见的骨骼有脊椎、头骨、骨盆、股骨等。佩吉特病发展缓慢。治疗的目的是控制佩吉特病变的发展

7、，减轻症状和减少并发症。佩吉特病继发骨肉瘤的发病率低于1%。并发症：(1)关节炎：长骨弯曲，导致下肢相邻关节受力不均。此外，增大的关节骨端也影响关节的生物力学。在这些病例中，关节痛的原因来自佩吉特病本身和关节炎。(2)心脏病：由于需要做更多的工作将血液泵送到受感染的骨骼，心脏负荷增加。如果有动脉硬化，可能会发生心力衰竭。(3)肾结石：(4)神经压迫：包括大脑、脊髓、周围神经、血管的压迫，导致大脑和脊髓供血减少。(5)恶性倾向：骨肉瘤有恶性倾向。(6)牙齿缺失和视力丧失：发生时会出现病理性颅面骨。治疗的目的是控制佩吉茨病的活动，而不是治愈它。(1)每日200-400毫克双膦酸二钠(乙膦酸二钠)6

8、个月，(2)每日30毫克双膦酸二钠(乙膦酸二钠)30毫克/4小时，3天，静脉注射，(3)每日40毫克双膦酸二钠(乙膦酸二钠)6个月，(4)每日400毫克双膦酸二钠(乙膦酸二钠)3个月，(5)每日30毫克双膦酸二钠(乙膦酸二钠)2个月当保守治疗无效时，髋关节和膝关节置换是必要的。畸形：骨科手术有利于下肢关节的恢复，尤其是膝关节。大多数由颅骨和脊柱增大引起的神经症状可以通过非手术方法缓解，所以不要急于进行减压手术。饮食和锻炼：佩吉茨患者每天应摄入1000-1500毫克钙，充分日光浴，每天至少需要400单位维生素d。上述措施对接受二磷酸治疗的患者更有必要。肾衰竭患者应该谨慎治疗。1.疾病的原因不明。

9、治疗的目的只是恢复听力，而不是治愈它。手术治疗是改善听力最有效的措施，镫骨抖动有较好的短期效果，但硬化的根源无法控制，长期效果差，因此目前很少使用。内耳开窗术也能改善听力，但长期效果不佳，可能导致感音神经性听力损失。目前，镫骨被部分或全部切除，然后安装人造镫骨。操作在显微镜下进行，这需要一定的设备条件和技术水平。可以为那些不能操作的人提供助听器。1.手术治疗是主要的治疗方法，包括内耳开窗、镫骨摇动和镫骨切除。2对于药物治疗，可以使用氟化钠。每天口服20毫克氟化钠肠溶片效果最好。维生素d，碳酸钙。对于抑郁或易怒的人，可以用药物治疗。如果鼻腔、鼻咽腔和扁桃体有疾病，应首先治疗。4.可以为治疗失败或

10、不适合手术的人提供助听器。氟化钠和氟化钠(NAF)是重要的氟化物盐。临床上，氟化物可以在釉质表面形成氟磷灰石，提高釉质的硬度和耐酸性，减少牙菌斑的形成和龋齿的发生。含氟牙膏确实有一定的防龋效果。早在19世纪中叶，欧洲就已经允许孕妇口服氟化钙来预防龋齿；在20世纪，氟化物被认为是全世界有效的防龋剂。本品有毒，LD50180mg毫克/千克。长期接触会腐蚀皮肤，刺激粘膜，损害神经系统。手术治疗，主要的手术方法是镫骨手术和半量规开窗术。钉书钉手术是切除全部或部分受影响的镫骨，然后用合适的修复材料重建听骨链以改善听力。纯音测听后，原则上所有耳硬化症患者都可以接受镫骨手术，只要没有其他禁忌症。半规管开窗术

11、是在骨半规管上开一个小窗口，这样声波就可以通过这个窗口而不是听骨链转移到内耳，这对于改善听力也有一定的作用。如果不治愈，耳硬化症会逐渐损害人的听力，如果病情严重，甚至会导致耳朵损伤。Staples手术是治疗耳硬化症的较好方法：直接治疗固定镫骨以改善患者的听力。预防疾病发展适用于1380岁以上气导听力损失超过30dB、气骨导间隙超过15dB的耳硬化症患者。人工镫骨手术。将患镫骨的足板全部或部分切除，然后将由有机或无机材料制成的人工镫骨，如自体残余听小骨或身体其他部位的骨或软骨柱、聚乙烯细管、聚四氟乙烯活塞、不锈钢丝脂肪塞、硅橡胶或氧化铝陶瓷，置于锤骨或砧骨的长突和前庭窗之间。前庭窗覆盖有自体静脉

12、片、骨或软骨膜、颞筋膜、结缔组织、明胶海绵片等。镫骨手术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、镫骨前弓切断术、镫骨开窗术、人工镫骨手术，移除全部或部分受影响的镫骨足板，然后使用自体残余听骨或骨或软骨柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞和不锈钢丝脂肪塞。前庭窗覆盖有自体静脉片、骨或软骨膜、颞筋膜、结缔组织、明胶海绵片等。目的：打开椭圆形透声窗，无并发症地重建透声。手术程序得到了改进。手术中用电钻激光(CO2、KTP、氩气)关闭镫骨椭圆形窗口，并给予术后治疗。如果术后出现并发症，具体治疗方法如下：1迷路炎和迷路损伤常导致感音神经性听力损失。如果感染严重，应取出假体，并应用外科引流和大剂量抗感染药物。2面瘫多因术中

13、不慎牵拉鼓索神经所致，通常可在术后3-4周内恢复。3.鼓膜穿孔的治疗方法简单，手术中及术后均可修复。4 .如果咽鼓管发生故障，术后鼓膜内陷，假体植入前庭，造成严重后果，应提高警惕。原则上，应将其视为手术禁忌症。手术后的预防措施，手术后的第二天，就应该开始只有采取这些预防措施，我们才能抵抗耳硬化症的再次侵袭。预防措施：1年轻人不应该听太多或太长时间的MP3。过度使用耳机也会导致慢性听力损伤。如果你真的需要连续使用耳机，你应该每半小时休息一次。2.尽量避免使用氨基糖苷类药物(链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)。)给新生儿和儿童。3.面临生下失聪儿童风险的夫妇应该接受基因指导和产前咨询。4.应该防止耳朵外伤和感染。应该预防感冒。6.应注意避免耳聋的可能诱因，例如，如果你连续熬夜或感到身心疲惫和紧张，应注意