特发性门脉高压.ppt

1、，特发性上下文高血压，1882 Banti:bantis syndrome . 1902 Gilbert:上下文高血压。1962年ramalingas wami:非硬化性门静脉纤维化K克尔森：肝内静脉硬化症(HPS)博伊尔：(idio pathic portal hypertension iph)，一个腹腔感染：腹腔感染，产褥热，小肠结肠炎，门脉炎。病毒炎症：乙型肝炎病毒(并发)。环境与饮食习惯有关：粘土外墙。免疫异常及遗传因素：门静脉末端支炎、狭窄、破坏消失。Glisson鞘圆形，星形网状纤维化。肝内外静脉形成新旧血栓，脾血栓性静脉炎。环管区附近有很多海绵状血管增生，像冠脉肝窦血管瘤一样扩张

2、。环管球纤维化及炎性细胞浸润。肝供血障碍的实质萎缩，肝功能减退，不完全分离性肝硬化。病理、病理过程IPH是静脉壁的炎症，导致门静脉周围的炎症和纤维化静脉狭窄或堵塞，血流阻塞，从而减少末梢门静脉血流，增加门静脉压力。非强奸血液供应减少，肝功不良肝硬化(肝炎合并)复合性肝硬化。血管扩张物质增加：胰高血糖素(Glucagon)、前列腺素(PGI2)血管活性肠肽(VIP)、胆盐(C)、腺嘌呤静脉对收缩血管物质的敏感性增加。耐毒血症。门静脉高血压机制，前血流理论(Forward flow hypothesis)门静脉血流增加，高压形成40%，肝血管相减少：肝窦毛细血管化。文体分割增加，形成肝动脉-门静脉

3、短路，肝内血流流出道阻塞。门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。Backward Flow Hypothesis(Backward Flow Hypothesis):上下文电阻增加，占高压形成的60%。门静脉分类，肝全盛性：先天性门静脉关闭；门静脉、脾静脉血栓形成；肝动脉-静脉瘘。PVP WHVP(-)HVPG(-)。肝性：窦性：血吸虫病，肝豆状核变性，先天性肝纤维化。PVPWHVP(-)HVPG(-)。窦性：肝炎后肝硬化，特发性门静脉高压症，药物肝病，酒精性肝病PVPWHVPHVPG。窦后性：肝内肝静脉血栓形成，部分结节形成，肝内小肝静脉栓塞形成。PVPWHVPHVPG。肝后性：Budd-chi

4、ari Synd，收缩性心包炎，严重心力衰竭。PVPWHVPHVPG(-)，传染病，日本：3050岁，男性：多岁=1:3上下文高压症：200%。印度：2040年，男性：多=2433601门静脉高压症：250%。欧洲和美国：3035岁，男性：多=2433601门静脉高压症：3%4%。中国：统计不足，中青年，女性很多。临床表现，门静脉高压的表现：脾、鼻、侧支循环形成，Crureilhier-Baungarten Syndrom，皮肤粘膜紫癜，黄疸，腹水。门脉高压症，肠疾病。出血耐受性优于其他间质性门静脉高血压综合症。血管痣、肝病容量及刘邦增加很少。容易并发乙型肝炎，最终导致混合性肝硬化。实验室检查

5、、全血球减少、PLT、WBC、RBC。没有幼稚的细胞。间纤维化指标：一线：PC、PP、PC、C、LN、FN。双线：CI、PH、HA、MAO。三线：MAG、FNR、UN、TIMP、LO、MMP。肝功能指标：ALB、PT、CH、BUN、ALT、AST、APO-A1。免疫学指标：ANA、AMA、ASMA、HLA-DR3()、CD4/CD8、IgG。超声视频，肝经缩小，早期肝左叶增加。肝包膜增厚，光滑。肝回声增强能看到带状的回声，不同于肝实质盐的粗致密光点图像。肝内外上下文膨胀，经常混合血栓。胃左静脉蛇行周歌。脾门静脉旁血管侧支循环形成，脾高肿大，脾肿大。可见脐旁静脉的再通迹象明显，腹壁下静脉明显突出

6、。脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。门静脉内镜吸入实验为阴性。C D F I、脾门珠状血管扩张、血流增加。脾胃、脾、肾静脉侧支循环血流，脐旁静脉开放肝血流。肝内静脉，肝动脉交通，冠脉血流搏动性频谱，逆流。脾血管延伸到脾包膜附近，脾静脉指向肝性血流。门静脉血流减慢，逆流发生。吃饭测试语音(无脾静脉回流)。C T，脾，密度大于肝。显示门静脉扩张畸变、血栓、侧支循环形成。纵隔CT显示基静脉半静脉食管静脉扩张。强化后静脉显示肝脏周围部分的密度低于中央部分的密度。M R I，脾脏很大。没有造影剂也可以显示静脉和侧支循环血管。在T2权重上，可以显示肝脏周围部分的异常高密度。语境血管造影，语境中的小茄子数减少

7、，一些小树枝突然中断。涂层的下血管减少或消失。沿着肝内静脉的大树枝有很多粉刷形状的毛细血管。胃左静脉可以看到肝血流。可以看到胃端脉肠系膜下静脉，脐旁静脉大地测量，静脉主干附着壁血栓。肝静脉造影，肝静脉主干在肝边缘地区徐璐吻合。肝静脉的大分枝靠近肝表面。肝静脉的分枝呈卷曲、垂柳状，肝静脉的茎及其带呈徐璐锐角。肝窦大部分是均匀的，少数带有均匀的斑点形状。语境分支没有逆行显影。门静脉压力和腔静脉测量，直接压力测量：用术中、静脉插管、PTP、经皮间穿刺、颈静脉穿刺等方法测量PPV。间接压力测量：WHVP、SPP、IHP。IPH患者PVP平均为3.317kpa (344mmH2O)，WHVP为2kpa(

8、204mmH2O)。PVP明显高于WHVP，WHVP略高于正常，低于肝硬化患者。IPH:窦前的鼻窦阻塞了。内镜检查，食管静脉曲张等级，腹腔镜，坚持活检，肝脏表面仍很光滑。只能看到微小的结节和计划外的线性凹陷。活检显示不同程度的纤维化，1/3集中在环管区，2/3从环管区向星形延伸。本病的病变主要在肝膜下，术中坚持活检标本有助于诊断。硫化99Tc胶体辐射现象表明脾脏肥大，肝脏比正常小，骨髓摄取减少或不摄取，IPH与肝硬化的要点有所区别。同位素扫描，肝脏活检，无扩散结节形成。肝内门脉管壁增厚，血管周围纤维化加重。门静脉分支血栓，区域缺血坏死。语境分支狭窄，硬化，消失。宦官地区纤维束针延伸到肝脏实质。

9、诊断，门静脉高压的林爽症状。肝功能正常或轻度异常。同位素扫描显示肝脾现象，骨髓不显影。肝静脉通畅，WHVP正常或稍高，但明显低于肝硬化者，PVP WHVP。腹腔镜检查表明，肝脏表面不均匀，但不是肝硬化。肝组织学检查显示气管及门静脉管壁纤维化，但实际上没有扩散性结节。静脉造影显示静脉的小枝减少，包膜下血管减少或消失。治疗，抗纤维化：抑制胶原基因转录和翻译：-干扰素，西流醇，PGE2，Lufironil，丙二醇。抑制前胶原mRNA翻译：复合蛋白锌，脯氨酸类似物，氧化酶抑制剂。促进胶原降解：不饱和卵磷脂，黄体松弛剂。抑制前胶原3螺旋或胶原分子交叉：-氨基病房。其他药物：TGF-、PDGF阻断剂、半D

10、NA、钙离子阻断剂。中药：丹参、桃子、冬虫夏草、三七、天虫、桂皮藤、黄芪、韩芳基甲素、861合剂、齐科酸。减少静脉压：血管收缩药：血管药物减少内脏血流，减少门静脉血流，血管加压素及其衍生物三甘氨酸加压素，-R阻断剂，选择性1-R阻断剂，圣索玛他汀(西他宁，善得丁)。血管扩张剂：减少门静脉血管阻力。有机硝酸酯和长效剂，-R阻断剂，S2-R阻断剂，钙离子阻断剂。瓶用药：一般使用硝酸酯和血管加压素。中药：韩方气甲素、当归注射液、丹参注射液、巨氮等活血针类药物。外科手术主要是脾切除及远场脾肾静脉吻合术。巴基利提出了选择性脾切除的三个茄子条件：a .术中脾切断后静脉压下降到240mmH2O。以下b .脾脏、顽固性贫血和慢性腹痛；c .食管静脉或胃底死亡。严重出血，切断脾动脉后静脉压下降到200mmH2O。以下。上面三个只要一个。否则，做远场脾、肾、静脉吻合术就可以了。经颈静脉间内门腔