结节性红斑PPT.ppt

1、结节性红斑,概 述,1798年英国威廉：首次报道 1842年威尔逊：多形红斑的一部分 1860年Hebra：扩充临床特征，描述皮损发展颜色变化,概 述,主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫红色炎性结节 常急性起病，2-3周后可自退，不留溃疡、瘢痕或萎缩，较少反复 病因多种，最常见感染（家族发病常见原因）、结节病、炎性肠病、药物、妊娠和肿瘤,结节性红斑临床特点-发病,多见于20-40岁，尤其是20-30岁 女多于男，男:女=1:3-6（青春期前相等） 有种族和地理差异（与病因不同有关），而城市和农村分布无差异性 多发于上半年（可能较多链球菌感染）,结节性红斑临床特点-早期特点,典型：突然对称性、触痛

2、性、和凸起性红色结节斑块 胫前、踝、膝，双侧分布，直径1-5cm或更大。 急性发作多伴发热（38-39度），疲乏、关节痛、头痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽 可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、肝脾肿大和胸膜炎 溃疡性结肠炎患者（右图）,结节性红斑临床特点-早期特点,鲜红色并轻度高出皮面 Sweet综合征（急性发热性嗜中性粒皮病）患者（右图）,结节性红斑的临床特点-早期表现,鲜红色并轻度高出皮面 对称分布 服避孕药者（右图）,结节性红斑的临床表现-早期特点,可融合成大的红斑 未发现潜在疾病的患者（下图）,结节性红斑的临床表现-晚期特点,数天内变平，呈青灰红或紫色，最后成黄色，像深部磕伤 无溃疡

3、，愈合后无萎缩或瘢痕 皮疹持续3-6周，复发少见 儿童持续时间比成人短，小部分有关节痛，不到一半的患者伴有发热,结节性红斑的临床表现-晚期特点,扁平，颜色略紫 肺病结节病患者（右图）,结节性红斑的临床表现-晚期特点,深部磕伤样表现 肺部结节病患者 （右图）,结节性红斑的临床表现-晚期特点,累及踝部 溃疡性结肠炎患者（右图）,结节性红斑的病因,儿童：链球菌感染，发病前2-3周A组溶血性链球菌上感，并伴有抗“O”升高 成人：其他感染（如结核），药物，结节病，自身免疫性疾病和炎性肠病 最常见引起结节性红斑的药物：磺胺类，溴化物，口服避孕药,结节性红斑的病因,与肠病相关的结节性红斑：突发，溃疡性结肠炎

4、比克罗恩病常见 白塞病性结节性红斑：多为小叶性脂膜炎，伴白细胞破碎性或淋巴细胞性血管炎（与典型结节性红斑不同） 37-60%病因不明,结节性红斑的病因-感染,细菌 非典型分歧杆菌 博氏疏螺旋体 南欧斑疹热 布鲁菌病 弯曲杆菌病 性病淋巴肉芽肿 脑膜炎球菌血症 黏膜炎莫拉菌,猫抓热 软下疳 鹦鹉热 衣原体 白喉棒状杆菌 淋病 大肠杆菌属 钩端螺旋体,结节性红斑的病因-感染,病毒 巨细胞病毒 传染性单核细胞增多症 乙型肝炎 麻疹 丙型肝炎 挤奶工结节 单纯疱疹病毒 触染性深脓疱 艾滋病毒 细小病毒 水痘,结节性红斑的病因-感染,霉菌 曲霉菌病 皮肤真菌病 酵母菌病 组织胞浆菌病 球孢子病 孢子丝菌

5、病,结节性红斑病因-感染,原虫 阿米巴痢疾 棘球蚴病 钩虫病 钩虫病 蛔虫病 裂头蚴属幼虫 贾第鞭毛虫病 弓形体 滴虫病,结节性红斑的病因-药物（风湿）,青霉胺 保泰松 硫唑嘌呤 布洛芬 氨苯砜 吲哚美辛 金制剂 双氯芬酸 反应停 氨基水杨酸 对乙酰氨基酚 萘普生,结节性红斑的病因-抗生素类药物,青霉素 哌拉西林 磺胺类 氨苄青霉素 头孢地尼 依诺沙星 羟氨苄青霉素 链霉素 环丙沙星 羧苄青霉素 红霉素 氧氟沙星 双氯青霉素 美满霉素 左氧氟沙星 笨唑青霉素 磺胺甲基异恶唑 甲氧西林 磺胺嘧啶,结节性红斑的病因-妇科内分泌药物,口服避孕药 氯烯雌醚 甲羟孕酮 他巴唑 乙烯雌酚 氯磺丙脲 孕激素

6、 丙基硫氧嘧啶 雌激素 胰高血糖素,结节性红斑的病因-其他药物,硝苯地平 可待因 肼苯哒嗪 甲基多巴 呋喃妥因 卡马西平 奥美拉唑 溴化物 帕罗西汀 伤寒疫苗 速尿 乙肝疫苗 粒细胞集落刺激因子,结节性红斑的病因-肿瘤,结肠腺瘤 胰腺癌 宫颈癌 肾癌 霍奇金病 肉瘤 白血病 非霍奇金淋巴瘤,结节性红斑的病因-风湿病,成人斯蒂尔病 结节病 强直性脊柱炎 干燥综合征 抗磷脂综合征 Sweet综合征 白塞病 狼疮 复发性多软骨炎 C4缺乏性SLE样综合征 赖特综合征 大动脉炎 类风湿关节炎 韦格纳肉芽肿,结节性红斑的病因-其他,慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 克罗恩病 肉芽肿性乳腺炎 IgA肾病 妊娠

7、 放疗,结节性红斑的发病机制,可能为型变态反应，免疫复合物穿过血管壁，沉积于皮下脂肪的结缔组织间隔中的小静脉上或其周围 也可能属于型变态反应 活性氧中间产物可能通过氧化组织损害和促进组织炎症反应而发挥作用,结节性红斑的发病机制,双腿伸侧易患原因 不清楚 动脉血供相对少 淋巴系统不丰富 缺乏机械性刺激，接受的按压少 胫部皮肤无肌肉泵,结节性红斑的实验室指标,初步检查： 血常规，血沉，抗“O”，尿常规，咽拭子培养，PPD，胸片 病因不明确： 是否与本地区较流行的细菌、病毒、真菌或原虫等有关,结节性红斑的实验室指标,白细胞正常或仅轻度高 血沉高，升高程度在儿童与皮疹量明显相关 RF常阴性 间隔2-4

8、周，连续两次测抗“O”滴度升高至少30%，提示近期有链球菌感染,结节性红斑的组织病理学,间隔性脂膜炎：皮下脂肪间隔增厚，多种炎细胞侵润，并向脂肪小叶间隔周围扩展 无血管炎：缺乏白细胞破碎性血管炎，可有孤立静脉或小静脉轻度炎，或血管周围有淋巴细胞为主的炎性侵润 病理标志：Miescher辐射式肉芽肿，为小组织细胞结节聚集体，见于皮损各阶段,结节性红斑的组织病理学,间隔中炎症侵润随阶段不同而异 早期：水肿，出血和嗜中性粒细胞侵润引起间隔增厚 后期：纤维化，间隔周围肉芽组织，淋巴细胞核多核巨细胞侵润 以下表现提示可能同时存在结缔组织病 除间隔增厚，还有不同程度的脂肪小叶透明坏死 间隔小血管壁或者周围

9、增厚，玻璃化和纤维素样沉积,结节性红斑的鉴别诊断,硬红斑 起病缓慢，慢性经过 主要出现在小腿后侧，一般3-5个 暗红色，核桃大小，质较硬，可形成溃疡（右图） 病理： 小叶性脂膜炎,结节性红斑的鉴别诊断,浅表性血栓性静脉炎 常见于小腿侧面 沿受累静脉有不规则纤维化条索或斑块，而非红斑结节 病理示血管炎，受累静脉腔内有血栓形成，伴血管壁炎性侵润 无脂膜炎：间隔和邻近脂肪小叶很少炎性侵润,结节性红斑的鉴别诊断,皮肤型结节性多动脉炎 表现下肢压痛性红斑结节 结节多位于腓肠肌，常有溃疡 受累区常有网状青斑 病理： 皮下组织间隔中的中小动脉炎，血管壁增厚，内膜纤维素样坏死，相邻间隔和皮下脂肪小叶无或很少有

10、炎性受累,结节性红斑的鉴别诊断,皮下结节病 肉芽肿主要在脂肪小叶中，而非间隔，间隔无纤维化和增厚 肺结节病患者在前臂的结节红斑（右图）,结节性红斑的鉴别诊断,皮下淋巴瘤 下肢压痛性结节 病理找到肿瘤性淋巴细胞,结节性红斑的治疗,去除慢性病灶，治疗原发病 急性发作时减少活动 非甾体消炎药如消炎痛等对止痛和结节消退有效 对皮损广泛，炎症较重，疼痛较剧烈的病理可使用糖皮质激素 泼尼松40mg可数天内使皮疹消退 皮损内局部注射糖皮质激素也可使皮疹消退,结节性红斑的治疗,皮损持续时间较长，可用400-900mg/d碘化钾片或碘化钾饱和溶液2-10滴 每日3次 作用机制可能是刺激肥大细胞分泌肝素，抑制超敏变态反应 抑制白细胞趋化性 副作用继发于外源性摄碘导致甲减,结节性红斑的治