系统性红斑狼疮课件.ppt

1、系统性红斑狼疮,概 念,是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000,1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高。 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。,病 因,发病机制,主要机制：免疫复合物的形成和沉积 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 促发了异常的免疫应答持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组织损伤,病 理,主要病理改变为炎症反应和血管异常 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细

2、胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维性增生,临床表现,一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重下降等。 二、皮肤黏膜：80患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹，典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部及四肢躯干见盘状红斑 颊部蝶形红斑，最具特征性； 盘状红斑 指掌部或甲周红斑,光过敏 网状青斑 口腔无痛性溃疡 脱发 雷诺现象:双手遇冷变白变紫，开始诊断为雷诺氏病，一段时间后出现其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮,三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼：关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头

3、坏死。 五、狼疮肾炎 约75患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。,六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。 七、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压,八、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。 脊髓、周围神经均可受累。,九、消化系统 消化系统症状与

4、肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。,十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。 十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。,辅 助 检 查,一般检查 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体

5、 补体：CH50、C3、C4 狼疮带试验：70%（+） 肾活检病理 X线及影像学检查,治疗,一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量丙种球蛋白 控制合并症及对症治疗,用药指导,必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药 长期服用糖皮质激素：饭后服用（保护胃粘膜），注意库欣综合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不良、精神异常等） 非甾体抗炎药：饭后服用，注意肾功能损害（尿常规检查） 免疫抑制剂：血象变化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用,一般护理要点,1、要体贴病人疾苦，做好心理护理。2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3、重症患者应卧床休息。4、发热时，

6、按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。,5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。6、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。7、生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。,饮食指导,（1）忌食高苯氨类蛋白食品。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松鱼干，少吃豆氨酸的食品，如蚕豆、大豆类食品。因这些食品有可能诱发和促使病情恶化。羊肉、狗肉、鹿肉、马肉、驴肉等性温热，不宜食用; （2）不食用或少食用具有增强光敏感作用

7、的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺、香菜、芹菜、等属光敏性食等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、管型尿;花菜可能加重脱发，也不宜食用。,饮食指导,（3）高蛋白饮食：有肾脏损害的系统性红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，因此必须补充足够的优质蛋白，食鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。 （4）低盐低脂饮食红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变，消化吸收功能差，油炸食物燥热不易消化，可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病情。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮食以清淡为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担，增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。,饮食指导,（5）低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。建议采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统彻底治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。,健康指导,1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。 2. 注意劳逸结合，避免劳累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕药，因其可使疾病复发。已妊娠者应立即终止，待病情稳定