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文档简介

1、2020/8/2,Maohui,1,支 气 管 扩 张,南医大附一院呼吸科:毛辉,2020/8/2,Maohui,2,支气管扩张( bronchiectasis ),定义: 是支气管慢性异常扩张的疾病, 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,以致于支气管管腔扩 张和变形。 主要临床表现为慢性咳嗽,咳大量脓痰和(或)反复咳血。,2020/8/2,Maohui,3,病因和发病因素,一、支气管-肺组织的感染和阻塞 1.感染因素 多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎。 儿童支气管管腔细,管壁薄,易阻塞。 细支气管周围组织纤维化,牵拉,致支气管变形

2、扩张。,2020/8/2,Maohui,4,主要病原菌:流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉 肺结核纤维组织增生牵拉,或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,致支扩。 吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损伤支气管壁,并继发感染,引起支扩,2020/8/2,Maohui,5,2.阻塞因素 呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫,均可导致远端支气管-肺组织感染。 阻塞致肺不张,胸腔内负压直接牵拉支气管管壁,致支扩。 中叶综合征:中叶支气管细长,周围淋巴结多,常因肿大淋巴结压迫支气管,引起中叶不张,好发支扩。,2020/8/2,Maohui,6,二、支气管先天性发育缺损和遗传因素,巨大气管-支气管症 Kartagener 综合征

3、:软骨发育不全或弹性纤维不足,致支扩,伴鼻窦炎及右位心。 肺囊性纤维化:气道上皮细胞氯离子通道调节缺陷,水、电解质跨膜转运障碍,粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加,痰液粘稠,引起阻塞、感染,2020/8/2,Maohui,7,三、机体免疫功能失调,类风关 克隆病 溃疡性结肠炎 系统性红斑狼疮 哮喘,与免疫相关,2020/8/2,Maohui,8,病 理,继发于感染性病变的支扩多见于下叶。 左下叶、舌叶支扩多见:左下支气管细长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流不畅;舌叶开口与下叶背段开口临近 按扩张形态分为囊状、柱状、混合。,2020/8/2,Maohui,9,典型的病理: 支气管壁组织破坏所致的管腔变

4、形扩大; 粘膜表面溃疡、炎症; 柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代; 杯状细胞及粘液腺增生,管周结缔组织丢失; 常伴毛细血管扩张,支气管动脉与肺动脉的终末支扩张、吻合,血管瘤形成。,2020/8/2,Maohui,10,病 理 生 理,阻塞性,混合性,通气血流比例失调,动静脉样分流,低氧血症,肺泡毛细血管破坏,肺心病,2020/8/2,Maohui,11,临 床 表 现,病程:慢性 发病年龄小:儿时或青年起病 病史:多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎 症状 慢性咳嗽:咳大量脓痰;痰量与体位改变有关;痰分层:泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组织。 反复咳血;干性支扩,好发于引流好的上叶支气管,2020/8/

5、2,Maohui,12,全身症状:发热、消瘦、贫血、食欲差、发绀等 体征: 固定部位湿性罗音 杵状指,2020/8/2,Maohui,13,诊 断,1.反复咳嗽、咳脓痰、咳血的症状结合体征。 2.童年有迁延不愈的呼吸道感染史 3.典型的X线为肺纹理粗乱,伴有不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影;胸CT示管壁增厚的柱状扩张或囊样改变;高分辨CT能确诊,2020/8/2,Maohui,14,鉴 别 诊 断,慢性支气管炎 肺脓肿 先天性肺囊肿 肺结核,2020/8/2,Maohui,15,治 疗,主要目的:防治反复呼吸道感染,保持气道通畅。 1.通畅气道 祛痰剂 支气管舒张药 体位引流 :据

6、不同病变部位采取不同体位,患肺高,引流支气管开口朝下。,2020/8/2,Maohui,16,2.控制感染 3.手术治疗 明确出血部位;病变局限;反复感染,咳血;内科治疗反应差。 4.咳血 体位: 一般处理:休息,镇静,止咳 药物:垂体后叶素,禁忌症 窒息:,2020/8/2,Maohui,17,肺 栓 塞(pulmonary embolism),2020/8/2,Maohui,18,定义: 指嵌塞物质进入肺动脉及其分支,阻断组织血液供应所引起的病理和临床状态。常见的栓子是血栓。 肺组织受支气管动脉和肺动脉双重血供,大多栓塞不一定引起梗塞。,2020/8/2,Maohui,19,病因和发病机制

7、,一、血栓形成易患因素 肺栓塞常是静脉血栓形成的合并症。 栓子通常来源于下肢和骨盆的深静脉,通过循环到肺动脉。 血流淤滞、血液凝固性高和静脉内皮损伤是血栓形成的促进因素。,2020/8/2,Maohui,20,二、引起肺栓塞的基础疾病: 1.高龄 90%的致命肺栓塞发生于50岁以上患者。 2.心脏病 是我国肺栓塞的最常见原因。 合并有房颤、心衰和亚急性细菌性心内膜炎者发病率高。 右心腔血栓引起者多见,2020/8/2,Maohui,21,3.肿瘤 在我国是第二位原因。 以肺癌、消化道肿瘤、绒癌、白血病多见 可能机制:肿瘤患者血液中能激活凝血系统的物质如凝血激酶等增多。,2020/8/2,Mao

8、hui,22,4.妊娠和分娩: 产后和剖腹产术后发生率最高。 妊娠时腹内压增加,盆腔静脉受压引起静脉血流缓慢。 羊水栓塞市是分娩期的严重并发症。 5.深静脉血栓 6.其它: 长期卧床、术后、长骨骨折、减压病、寄生虫等,2020/8/2,Maohui,23,栓子的来源及性质,深静脉血栓 右心房和右心室血栓 感染性血栓 瘤栓 脂肪栓 羊水栓 空气栓,2020/8/2,Maohui,24,病 理,部位:常是多发,双侧性的;右肺多于左肺;下叶多于上叶。 栓子是否引起梗死与受累血管大小、阻塞范围、支气管动脉供血能力等因素有关。 肺梗死的组织学特征:肺泡内出血,肺泡壁坏死,很少发生炎症。,2020/8/2

9、,Maohui,25,病 理 生 理,生理死腔增加,通气血流比例失调,低氧血症。 呼吸频率增加,分钟通气量增加,使CO2不高甚至降低。 肺血管床阻塞50%,引起明显的肺血管阻力、肺动脉压增高,进而右心衰,心率加快。,2020/8/2,Maohui,26,临 床 表 现,症状体征不特异,变化大 常见症状: 1.呼吸困难,最重要的症状,可伴发绀;呼吸困难的程度、持续时间与栓子大小有关。 2.胸痛,常为钝痛,或心肌梗死样疼痛。,2020/8/2,Maohui,27,3.晕厥 提示有大的栓塞存在。 4.咳血 有肺梗死时,多为小量咳血。 5.休克 肺动脉反射性痉挛,患者焦虑、大汗,严重者死亡。 6.其它

10、 室上速,充血性心衰突然发作和加重 体征:常有呼吸促,发绀、肺部罗音、胸膜摩擦音,心动过速;慢性血栓栓塞后肺动脉高压。,2020/8/2,Maohui,28,实验室检查,一般检查:FDP 血气分析: 心电图:急性右室扩张、肺动脉高压 X线:不特异;肺梗死的典型表现为楔形或截断的圆锥体,底朝胸膜,尖端指向肺门。 胸CT、超声心动图、肺通气/灌注显像: 肺动脉造影:诊断最可靠的方法,2020/8/2,Maohui,29,诊 断,1.有引起肺栓塞的危险因素 2.原有疾病的突然变化:无法解释的呼吸困难的加重、胸痛、咳血、发绀、心律失常、休克等。 3.心衰对洋地黄反应差 4.胸片,典型的肺梗死形态,原因不明的肺动脉高压。 5.相应检查筛选,确诊。,2020/8/2,Maohui,30,鉴别诊断,冠状动脉供血

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