脊髓前动脉综合症(Beck综合征).ppt

1、脊髓前动脉综合症（Beck综合征）,湖北省恩施市中心医院 袁鹰,临床表现与诊断,1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐起病者。 2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥漫性。 3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。 4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环，故感觉障碍轻且时间短。 5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。 6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。 7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。 8、诊断

2、主要依靠典型的临床表现。,脊髓解剖,外部结构 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段,脊髓解剖,外部结构,脊髓解剖,颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平 脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平),脊髓解剖,脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔

3、脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,脊髓解剖,脊髓解剖,内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能 C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺 S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺,脊髓解剖,皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温

4、觉和轻触觉至大脑皮层,脊髓解剖,薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调,脊髓解剖,脊髓解剖,脊髓的血液供应 脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓解剖,脊髓的血液供应,脊髓病变定位思路,1.横-解剖回顾,2.纵-解剖回顾,定位应从横纵两方面考虑,脊髓病变定位思路,横-方面考虑(横断面定位),根据脊髓内部灰质核团的解剖和功能,脊髓侧索、前角受损则出现运动障碍(肌力下降、

5、腱反射亢进或下降、有或无肌萎缩、病理反射阳性或阴性)、后索受损出现相应深感觉障碍,以及前、后根,前索,侧索,后索内的传入、传出纤维损害症状来确定.,定位应从横纵两方面考虑,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓侧索,脊髓灰质前角及前根,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓后索,脊髓中央灰质,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓灰质前角，前根与侧索,脊髓后根及灰质后角,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓半切综合征,脊髓横断性损害,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓病变定位思路,纵-方面考虑(脊髓节段定位),根据感觉障碍节段水平,以及运动、反射、植物神

6、经节段的功能障碍来推断.,定位应从横纵两方面考虑,脊髓节段病变的定位,高颈段(C14)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等,脊髓节段病变的定位,颈膨大(C5T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,脊髓节段病变的定位,胸髓(T312)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感

7、 病变在T10时，可出现Beevor征,脊髓节段病变的定位,腰膨大(L1S2)： 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,脊髓节段病变的定位,脊髓圆锥(S35和尾节)： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁,脊髓节段病变的定位,马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚,脊髓损害的临床表

8、现,脊髓损害主要表现： 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,脊髓受损节段的判断： 节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助,判定脊髓病灶上界依据,根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位 传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律,判定脊髓病灶上界依据,反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射,判定脊髓病灶上界依据,自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatogra

9、phy) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界,脊髓横贯性损害推算脊柱节段,分三步走： 脊髓病变上界=皮节1 病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n 病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1,回顾-脊髓血液循环解剖,脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓血液循环的特点,脊髓血供十分丰富，一般不易发生缺血。 循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布交界区。C

10、34,T34和L12最易发生供血不足，称危险区。 横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部，皮质脊髓侧索和脊髓前角。 脊髓颈段和腰段血供较胸段为佳，故胸段发病较多见。 脊髓前动脉发出沟（连合）动脉（中央动脉）时不一定是成对的。 沟动脉系脊髓前动脉终末支，易发生缺血性病变导致脊髓前动脉综合征。,脊髓血管疾病,分三类 ： 缺血性 出血性 血管畸形,脊髓缺血性疾病分类,脊髓短暂性缺血发作（间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征） 脊髓梗死（脊髓前动脉综合征；脊髓后动脉综合征；中央动脉综合征）,脊髓缺血性疾病的临床特点,1.起病急骤，呈卒中样，少数数小时或数日内缓慢起病逐渐进展。 2.多发生于脊

11、髓C34,T34,L12这三个危险区。 3.易疲劳或易受外损的肌肉较易发生萎缩与瘫痪。 4.有时运动障碍与感觉障碍水平并不一致，谓之镶嵌式症状。 5.症状体征常与全身循环状态一致，全身循环良好时症状减轻，反之加重。 6.椎管腔常通畅，脑脊液蛋白质常增多。,脊髓缺血性疾病的诊断依据,1.发病前多无感染，中毒病史，而常有血管病变或外伤史，或两者兼有； 2.症状多样化，比较符合脊髓血管解剖的特点； 3.病情常随着全身血液循环状态而波动； 4.采用改善血循环功能的治疗有效。,脊髓梗死,流行病学 罕见,50岁以上多见,脊髓梗死,动脉硬化 胸腹部动脉瘤 主动脉手术 系统性低血压 感染 栓塞病变 脊柱动静脉

12、畸形,病因及发病机制,特发性,脊髓梗死的临床表现,突然发作的无力及感觉缺失 迅速的进行性神经损伤，在数小时内达最大损害程度,脊髓梗死的影像学表现,一般特征 最佳影像线索：脊髓轻度增粗，在T2W1上呈局部高信号 MR所见 脊髓正常或轻度增粗，晚期萎缩 T1W1信号无明显异常 灰质，灰质伴临近白质或整个脊髓的断面在T2W1上呈高信号 局部出血可在T1W1上呈高信号，在T2W1上呈低信号 亚急性期呈轻度局灶状及斑片状增强 可以显示大血管异常，如动脉瘤或夹层瘤 椎体梗塞时，可见椎体前部或临近终板的深部髓（松骨）质部分在T2W1上呈高信号,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现

13、,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的鉴别诊断,特发性横贯性脊髓炎 病灶部位为中央性 长度有34节段 在横断面上病灶占2/3以上面积 不伴颅内病灶 疾病不会突然发作,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,多发性硬化 病灶部位在脊髓边缘 长度少于两个椎体 少于脊髓横断面积的一半 90伴有颅内病灶 临床过程表现为复发及缓解交替发生,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓肿瘤 脊髓均有膨胀或增粗 弥漫性或结节状增强 广泛瘤周水肿 伴有囊性变 临床起病缓慢,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的治疗,减轻脊髓水肿（根据水肿程度选择脱水剂） 系统灌注法维持 静脉注射皮质激素（无绝对禁忌症） 抗凝（早期）,脊髓梗死的预后,大多数患者预后不良,神经功能 恢复较差.,相