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文档简介

1、神经肌肉接头和肌肉疾病,中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏,概述,神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等,本章重点,1.重症肌无力(MG)的概念、临床表现 及治疗 2.MG有哪些临床诊断试验 3.MG危象的概念、类型及临床表现、 鉴别诊断及抢救原则,概念,神经-肌肉接头,电冲动必须通过 NMJ 纯合子发病较早, 症状较重 主要影响手足小肌肉腕伸肌足背屈肌 病程缓慢进展 也有报道常染色体隐性遗传

2、或散发的远端肌病, 表现年轻人进行性下肢无力,临床表现,5. 远端型肌营养不良(distal dystrophy),典型常染色体显性遗传, 隐性遗传&散发病例 某些病例与线粒体DNA缺失有关 通常30岁前发病 早期上睑下垂, 出现进展性眼外肌麻痹, 常见 面肌无力&四肢肌亚临床受累 病程缓慢进展, 易误诊为重症肌无力,临床表现,6. 眼肌型肌营养不良(ocular dystrophy),X连锁隐性(Xq28)遗传, 常染色体显性(1q11)很少 儿童期发病, 缓慢进展 肌萎缩无力&挛缩(肱二头肌肱三头肌腓骨肌& 胫前肌常见, 后扩展至肢带肌) 可见心脏传导异常&心肌病, 血清CK轻度, 应 监测心脏功能, 必要时植入起搏器,临床表现,7. 埃-德型肌营养不良(Emery-Dreifuss dystrophy),40岁后发病表现进展性脊旁肌无力背部疼痛 &典型脊柱后凸可有家族史 血清CK轻度 CT显示脊旁肌为脂肪所代替,临床表现,8. 脊旁肌营养不良(paraspinal dystrophy),临床确诊 临床表现&遗传方式 基因&抗肌萎缩蛋白检测 EMG肌肉病理检查血清CK测定,肌无力的病人须注意除外遗传性病因 必要时应检查家族的其他成员 由于许多遗传性疾病有不同的临床

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