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文档简介

1、小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)、病理和临床、Chiari畸形(ACM ) :一种先天性颅颈交界部畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，30%至70%的Chiari畸形患者并发脊髓空洞，多伴脑积水，Chiari最先伴小脑畸形型：常见的扁桃体和小脑下部下降，椎管内进入疝气，认为只有小脑扁桃体下端疝气距枕大孔平面向下5mm以下才能确定诊断。 第四脑室和延髓位置正常或延髓轻度下降，但不与上颈髓重叠的脊髓空洞症和轻中度脑积水并发的情况较少，并发脊膜膨出。 型：较为常见，较为复杂，小脑扁桃体和脊髓下降引起椎管疝，延髓增长与上颈髓重叠，颈髓小变形，脑桥延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄，引起闭塞性

2、脑积水，几乎是脊膜脊髓多伴有脊髓空洞症和脑积水，可合并颅内结构的各种发育畸形。 模型：非常稀少，基于模型延髓、小脑、第四脑室向枕部位移，形成枕部脑膜脑膨出，常合并颈椎裂，小脑从此处突出，形成颈脊膜膨出和脑膨出。 型：该型罕见，是否尚有争议，许多作者认为原始小脑发育不全是型的特征，应区别于型合并小脑缺损，小脑发育不全有残佗结构，如方前叶，有正常的脑干和颅后窝。 临床表现：不同解剖分型的临床表现各有重点，主要有头疼、动作笨拙和不稳定、进行性麻痹或肌力减弱、双侧肢体无力和感觉障碍等，吞咽困难和共济失调不多见。 Chiari畸形的并发症、脊髓空洞症脑积水枕大孔部畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形)、

3、影像学所见、MRI所见： Chiari型：小脑扁桃体变形向下移动，颈椎椎管上部有疝进入，矢状位T1WI在枕大孔后该线下3-5mm为临界异常小脑扁桃体下端尖，枕大孔的前后径为40mm左右(正常前后径最大为37mm )，延髓位置正常或轻度下降，但与上段颈髓不重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍保持正常形态的脊髓空洞症和并发轻中度脑积水较多的脊髓脊膜不膨出。 正常值3mm，Chiari型：复杂畸形，影响脊柱、颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓对脊管突出，而且进一步下降，颈部2、3椎体水平以下的脑干和第四脑室也相应地伸长、变形，呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭转明显Chiari型Chiari型：类型最严重，极少见，有明显的颅底凹陷、颈椎畸形、枕大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出、延髓、小脑虫部、第四脑室及大部分或全部小脑半球疝，可进入下枕部或高位颈部伴脊髓膨出多见于新生儿和婴儿，许多生命短暂。 Chiari型：存在重度小脑发育不良或畸形，但延髓和小脑在颈椎管内不疝。 鉴别诊断，1，Chiari型主要区别于颅颈结合部的正常表现。 正常小脑扁桃体下缘圆顿，位于枕大孔上方，下降不超过3mm。 2 .下降的小脑扁桃体需要区别于颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等。 3、Chiari型异型有时需要与Dandy-Walker

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