第十六节红斑狼疮.ppt

1、第十六节 红蝴蝶疮,西医病名：红斑狼疮,定义：是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。 特点：临床常见类型： 盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性； 系统性红蝴蝶疮系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。 多见于1540岁女性。,【病因病机】,总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎；兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒入里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。 热毒蕴结肌肤，上泛头面，则面生盘状红蝴蝶疮； 热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。,在系统性

2、红蝴蝶疮病程中， 或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛； 或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候； 或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞； 或因病久气血两虚，致心阳不足； 病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。,在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。 本病病情常虚实互见，变化多端。 六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。,西医：病因及病机复杂 遗传因素 环境因素

3、感染因素 药物因素 内分泌因素 其他因素（个性、心身疾病、寒冷、创伤、火光、化学物品、蘑菇、烟草等）,【诊断】,1临床表现 本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮，以后者多见。 （1）盘状红蝴蝶疮 1、典型皮损：1）盘状红斑：圆形或椭圆形红斑，边缘水 肿稍高起，如盘状。 2）黏着性白色鳞屑，角质栓，扩大的毛囊 口； 3）中心萎缩色素减退疤及四周色素沉着。 2、部位：皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为 头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、 唇红部、肩胛部等处。 3、年龄：多见于2040岁左右的女性，男女之比约1：3,4、自觉症状：一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后 可有轻度瘙痒感，

4、少数患者可有低热、 乏力及关节痛等全身症状。 5、播散性盘状红蝴蝶疮：皮损广泛，同时或相继在颜 面、头皮、手背、足跖等多 处部位发生。 6、病程：呈慢性，常5-15年间无变化。 7、愈后：难自愈，25%40%可以自然缓解，消退后遗留浅在性疤痕。 先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有15可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。,（2）系统性红蝴蝶疮 1、多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。 2、本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。 皮肤、黏膜损害：约80的患者出现对称性的皮损， 典型者

5、在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和 鼻部出现蝶形水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红， 边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退， 留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。 皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红 色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现； 发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。 皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、 水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。 手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现。,全身症状： 发热 ：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可 达4041。 关节、肌肉疼痛 ：约90的患者有关节及肌肉疼痛

6、，关节疼痛可侵犯四肢 大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生 积液和潮红。 肾脏损害： 几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占 75，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到 各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期 损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。 心血管系统病变： 约有13的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌 炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭 塞性脉管炎。 呼吸系统病变： 主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。 消化系统病变：约有40的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症 状。约30的病人有肝脏损害，呈慢

7、性肝炎样表现。 神经系统病变 ：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症 状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、 症状性癫痫。 其他病变 ：可累及淋巴系统；表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。 累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20的病例 有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。,【实验室检查】,（1）一般检查 血常规呈中度贫血，约56的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，球蛋白、2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。 （2）免疫学检查 狼疮细胞阳性率在60左右，但特异性低。 抗核抗体检查，阳性率在90以上，其中抗双链

8、DNA抗体特异性高，阳性率为95，效价与病情轻重成正比。其他如抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率为30左右。 补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3、C4均降低，尤以C3下降显著。 狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为5070，皮损部位高达90以上，诊断意义较大。,【鉴别诊断】 1风湿性关节炎 关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变；对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。 2类风湿

9、性关节炎 关节疼痛，可有关节畸形；无红蝴蝶疮特有的皮损；类风湿因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈阴性。 3皮肌炎 多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌酸含量异常。,【治疗】,中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。本病病情复杂，临床多采用中西医结合治疗。 1. 辨证论治 （1）内治 热毒炽盛证 证候：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴高热，烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。 治法：清热凉血，化斑解毒。 方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸，或服紫

10、雪丹、至宝丹。,阴虚火旺证 证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲乏无力，自汗盗汗，面浮红，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。 治法：滋阴降火。 方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。 脾肾阳虚证 证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色无华；腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌淡胖，苔少，脉沉细。 治法：温肾助阳，健脾利水。 方药：附桂八味丸合真武汤加减。,脾虚肝旺证 证候：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。 治法：健脾清肝。 方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。 气滞血瘀证 证候：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角质栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。 治法：疏肝理气，活血化瘀。 方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。,（2） 外治 皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天12次。 2其他疗法 （1）西医治疗 对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。 （2）中成药 昆明山海棠片，每片50mg，每次24片，口服，每天3次；雷公藤多甙片