肺动脉高压与肺源性心脏病.ppt

1、肺动脉高压与肺源性心脏病（Pulmonary hypertension and cor pulmonale）,肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH),概念、分类与分度 继发性肺动脉高压的概念 特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制 特发性肺动脉高压的临床表现 特发性肺动脉高压的实验室和其他检查 特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断 特发性肺动脉高压的治疗,概念,肺动脉高压:由多种原因引起的肺动脉压异常升高的病理生理状态。 海平面、静息状态下平均肺动脉压 (mPAP) 25mmHg为显性肺动脉高压； 运动时的mPAP30mmHg为隐性肺动脉高压。,分度,根据静息mPAP

2、可分为三度： 轻度：2635mmHg 中度：3645mmHg 重度：45mmHg,主要内容,继发性肺动脉高压(SAPH) 特发性肺动脉高压(IPAH) 肺源性心脏病(CP),继发性肺动脉高压,SPAH比IPAH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。,特发性肺动脉高压,IPAH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病,IP

3、AH流行病学,美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ 100万，大约每年有3001000名患者。选择性尸检中检出率为0.08或1.3。目前我国尚无发病率的确切统计资料 IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁,IPAH病因和发病机制,病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关 遗传因素 家族性占6，属常染色体显性遗传 免疫因素 有29%的IPAH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 使血管处于收缩状态 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 使血管处于收缩状态,IPAH临床表现,症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动

4、脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难 常为首发症状 胸痛 心肌缺血所致 头晕或晕厥 脑供血突然减少所致 咯血 其他症状 疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortners综合征) 体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,IPAH实验室和其他检查,血液检查 肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病 心电图 可检测有无右心增大或肥厚 胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现,IPAH实验室和其他检查,肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重

5、症者可现残气量增加及最大通气量降低。 血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关,放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段 右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。 IAPH的血流动力学诊断标准为 静息mPAP 25mmHg， 或运动mPAP30mmHg， PAWP正常(静息时为 1215mmHg),IPAH实验室和其他检查,IPAH实验室和其他检查,肺活检 对拟诊为IPAH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活

6、检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cml.5cm lcm,IPAH诊断与鉴别诊断,IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别,IPAH治疗 治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量,IPAH治疗,药物治疗 1、血管舒张药 （1）钙拮抗药 如硝苯地平 （2）前列环素 首选于高压危象，如依前列醇 （3）内皮素受体阻滞剂 如波生坦，价格昂贵 （4）磷酸二酯酶抑制剂 如西地那非，临床常用,IPAH治疗,药物治疗 2、抗凝治疗 华

7、法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程 3、其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应 肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植治疗,慢性肺源性心脏病（cor pulmonale),肺源性心脏病概念与分类 流行病学 病因 发病机制和病理 难点 临床表现 实验室和其他检查 诊断与鉴别诊断 重点（诊断标准） 治疗 重点 预后和预防,肺源性心脏病的概念与分类,概念与分类 急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart disease）： 静脉系统或右心的栓子 肺循环 肺动脉主干/分支 广泛栓塞，并发广泛肺细

8、小动脉痉挛 肺循环受阻 肺动脉压急剧增高 右心室急性扩张和右心衰 慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart disease）： 肺、肺血管或胸廓的慢性病变 肺组织结构和(或)功 能异常 肺血管阻力增加 肺动脉压力增高 右心 室扩张或(和)肥厚 伴或不伴右心功能衰竭的心脏病 （排除先天性心脏病和左心病变引起者）,流行病学,我国上世纪70年代普查结果，14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8；1992年在北京、湖北、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42，占15岁人群的6.72 患病率存在差异： 地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村高于城市，并随年龄增高而增加 吸

9、烟者：比不吸烟者患病率明显增多 季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作 性别：男女无明显差异,病因,1、支气管、肺疾病 2、胸廓运动障碍性疾病 3、肺血管疾病 4、其他,病因-支气管、肺疾病,阻塞性肺疾病：慢支并阻塞性肺气肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核阻塞性通气障碍低氧及二氧化碳潴留 限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气障碍,病因-胸廓运动障碍性疾病,较少见 严重胸廓或脊椎畸形 神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎 均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺

10、部反复感染，并发肺气肿或纤维化,病因-肺血管疾病,甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的特发性肺动脉高压肺小动脉狭窄或闭塞或 毛细血管床减少V/Q比例失调低氧 肺动脉压,病因-其他,其他：重症肌无力、膈肌病变、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等,发病机制和病理,肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压 肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩 肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加 血液

11、粘滞度增加和血容量增加,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力-解剖学因素： （1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞： 支气管及其周围炎可累及邻近肺小动脉管壁增厚 肺小动脉反复缺氧、痉挛血管肌层增厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞 肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管管腔狭窄、闭塞,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（2）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂肺毛细血管网的毁损，其减少超过70%时肺循环阻力肺动脉高压。 （3）肺血管重构：慢性缺氧肺血管收缩，多种生长因子刺激管壁平滑肌细胞，弹力纤维，胶原纤维增生。,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（4）血栓形成：肺心病急性发作期可存在肺微小动脉原位血栓形成，加重肺

12、血管阻力。,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力-解剖学因素：,慢性炎症,肺泡内压,呼吸性酸中毒,肺血管收缩、阻力增加,肺动脉高压致反复肺血管栓塞,肺小动脉血管炎,肺泡毛细血管受压,肺泡毛细血管床减损,血管管腔狭窄、闭塞,肺动脉高压,发病机制和病理-肺动脉高压形成,肺血管阻力功能性因素（更重要） （1）缺氧时缩血管物质/舒血管物质 白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管紧张素II、PAF、EDCF 缩血管物质 （内皮源性收缩因子） PGI2、PGE1、EDRF、NO 扩血管物质 （内皮源性舒张因子）,发病机制和病理-肺动脉高压形成,（2）缺氧Ca+通透性Ca+内流血管平滑肌

13、兴奋-收缩耦联血管收缩 （3）酸血症-pH肺血管对缺氧敏感性 （4）缺氧及高碳酸血症主动脉体、颈动脉体化学感受器交感N兴奋性血管收缩,发病机制和病理-肺动脉高压形成,花生四烯酸 酯氧化酶 环氧化酶（COX） 白三烯 前列腺素 收缩血管 PGF2 PGE、PGI2 PGI2 缩血管 扩血管,肺血管阻力-功能性因素：,发病机制和病理-肺动脉高压形成,血容量增多及血液粘稠度增高： （1）缺氧、二氧化碳潴留交感N兴奋肾小动脉收缩肾血流量水钠潴留血容量 （2）缺氧促红细胞生成素红细胞增多症血粘度,发病机制和病理-肺动脉高压形成,血容量增多及血液粘稠度增高：,慢性缺氧,继发性RBC,醛固酮,肾小动脉收缩,

14、血液粘滞度,血容量,肺动脉压,水钠潴留,发病机制和病理-肺动脉高压及分型,显性肺动脉高压： 静息时mPAP20mmHg 隐性肺动脉高压： 运动后mPAP30mmHg 发作性、间歇性肺动脉高压： 缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常 进行性持续性肺动脉高压：,发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭,右心功能改变： （1）肺动脉压心脏代偿(右心室心肌肥厚)右心室失代偿(心排血量右心室收缩终末期残余量、舒张期末压)右心室扩大、右心功能衰竭右房大 （2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键心肌受损 （3）红细胞增多（继发性）、水钠潴留血粘度、血容量心肌负荷 （4）反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害 （5）酸碱失衡、电

15、解质紊乱心律失常,发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭,左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻合支开放，增加左心负荷 其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤,临床表现-肺心功能代偿期,症状： 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降 体征： 发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大） X线： 慢支+肺气肿肺动脉高压右心室肥大,临床表现-肺心功能失代偿期,1、呼吸衰竭： 症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺

16、性脑病的表现 体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗,临床表现-肺心功能失代偿期,2、右心衰竭 症状 气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心等 体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现肺水肿及全心衰竭,临床表现-并发症,1、肺性脑病： 慢性肺心病的首要死亡原因 2、酸碱失衡、电解质紊乱： 慢性肺心病最常见的并发症,临床表现-并发症,3、心律失常：多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房

17、性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动 4、休克：少见，一旦发生则预后不良 5、消化道出血 6、弥散性血管内凝血 （DIC）,实验室和其他检查,1、X-线表现：（见后） 2、心电图： （见后）右心房、右心室增大。 3、超声心动图： （见后） 4、动脉血气分析（呼衰时）： PaO250mmHg 5、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功 6、其他：肺功能、痰化验,实验室和其他检查-X线表现,1、右下肺动脉干扩张，横径15mm，横径与气管横径比值1.07 2、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根”征 3、肺动脉段明显突出，其高度3mm（前后径） 4、右心室扩大“肺门舞蹈”征，即肺动脉搏

18、动增强 5、肺动脉园锥突起7mm（右前斜位） 6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽 7、可能合并肺部感染征象,实验室和其他检查- X线表现示意图,右心室增大 肺动脉段突出 双肺门增大 透亮度增高,实验室和其他检查- X线,实验室和其他检查- 心电图,1、肺心病的主要条件： 1)电轴右偏，额面平均电轴+900 2)重度顺钟向转位 aVR：R/Q、R/S1，V1：R/S1，V5：R/S1， 3)肺性P波 4)右室肥大：RV1+SV51.05mv 2、肺心病的次要条件: 1)右束支传导阻滞 2)肢导联低电压图形,实验室和其他检查-心电图,肺型P波,电轴右偏,实验室和其他检查-心电图,实验室和其他检查-

19、超声心动图,右心室流出道内径30mm 右心室内径20mm 左/右心室内径的比值2 右心室前壁厚度 右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大,右室内径20mm,右室流出道30mm,实验室和其他检查-超声心动图,诊断及鉴别诊断,一、诊断 病史+症状+体征+实验检查 二、鉴别诊断 冠心病 风湿性心脏病 原发性心肌病,治疗-肺、心功能失代偿期,治疗原则： 积极控制感染 通畅呼吸道，改善呼吸功能 纠正缺氧和二氧化碳潴留 控制呼吸和心力衰竭 积极处理并发症,治疗-肺、心功能失代偿期,1、控制感染 2、保持呼吸道通畅及合理氧疗：祛痰、止咳，解痉平喘，持续低流量吸氧 3、控制心衰和心律失常： （1）利尿药 慎用，小

20、剂量使用，宜选用作用轻 （2）正性肌力药 常规量的1/2或2/3量。 感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者; 以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者; 出现急性左心衰竭者,治疗-肺、心功能失代偿期,（3）血管扩张药 （4）抗心律失常药 4、对症治疗：呼吸兴奋剂，改善缺氧、促进二氧化碳的排出 5、抗凝治疗：应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成 6、加强监护：病情危重，变化快，累及多系统、多器官，应严密监护，及时抢救,防治病发症,1、肺性脑病 2、酸碱失衡及电解质紊乱 3、心律失常 4、休克 5、消化道出血 6、弥散性血管内凝血 6、深静脉血栓

21、形成,治疗-肺、心功能代偿期,防治原发病及急性上呼吸道感染 促心、肺功能恢复，防止或减轻、减少急性发作 营养疗法、长期家庭氧疗、调整免疫功能等,预后及预防,预后： 病死率高，约10-15%，但肺心病多数环节是可逆的，应及时治疗，延长生命 预防： 1、防治原发病因及诱因 2、戒烟 3、卫生宣教，体育锻炼，增强体质,小 结 -肺动脉高压,1、肺动脉高压是一临床常见病症，可由许多心、肺和肺血管疾病引起。海平面静息状态下平均肺动脉压 (mPAP)25mmHg为显性肺动脉高压，运动时的mPAP30mmHg为隐性肺动脉高压 2、肺动脉高压的分类： 按病因分为特发性和继发性两类 3、肺动脉高压的分度：根据静息mPAP可将肺动脉高压进行分级，轻度为2635mmHg；中度为3645mmHg；重度45mmHg,小 结 -慢性肺源性心脏病,1、慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和(或)功