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1、从血管性痴呆到血管性认知障碍,中铁二十局中心医院 李长安,复习一下痴呆的诊断 无论哪一种原因的痴呆，诊断的第一步必须确认痴呆综合征。目前，国际上有两个主要的疾病分类系统，即国际疾病分类(ICD，WHO，1992) 和精神疾病诊断与统计手册(DSM，AP，1994）。,两个系统关于痴呆的诊断标准有4个相同点:特殊的认知功能衰退足以影响社交机能; 记忆功能衰退，既有短期也有长期记忆; 执行认知功能的损害; 除外标准。 其不同点在于:DSM-不包括非认知特征，ICD-10包括了情绪控制的衰退。在AD病程的界定方面两者也不相同，ICD一10要求认知衰退出现至少6个月(不管发生形式如何)，而DSM-要求

2、逐渐发生和非特异性的持续进展。尽管有些特征如个性变化、幻想、幻觉、情绪和行为障碍，以及神经生长功能障碍等很常见，也是患者和家属紧张的原由，且有助于辨别痴呆的原因，但两个系统都没有对这些痴呆的非认知特征以足够注意。,痴呆的诊断标准 （国际老年痴呆会议组委会 张华荣陈志斌记录 一九九六年六月二十日） 一、先决条件:痴呆是后天获得的，先天性智能低下应排除在外。 二、痴呆的诊断条件: 1.智力丧失的程度影响了患者的社会和职业活力。 2.记忆力障碍，包括远期记忆和近事记忆障碍。 3.认知功能障碍:至少具备下列一项者:(1)抽象思维障碍;(2)判断障碍;(3)人格改变;(4)失语，失认，失用。 4.无意识

3、障碍。 5.以上临床表现应持续半年以上。（中华精神病学会建议3个月） 6.须排除:抑郁症，慢性脑功能不全综合症，急性澹忘状态，某些精神因素引起的假性痴呆。 7.神经心理学检查可协助诊断:可采用MMSE，长谷川痴呆量表(HDS)，韦氏智力量表(AIS)，临床记忆量表，功能活动评定量表(FAQ)，日常生活活动量表(ADL)。,认知缺损界值：文盲17分，小学 20分，初中以上 24分,三项总和最高为50分(即最严重的痴呆患者为50分)。,血管性痴呆诊断标准 中华医学会神经病学分会组织了北京、上海、广州的部分神经科、精神科教授,在参照第四次修订诊断与统计手册(DSM-)、国立神经病及卒中研究所-国际神

4、经科学研究与教育协会(NINDS-AIREN)、第10次修订的国际疾病分类法(ICD-10)的基础上,经多次讨论,制订了我国的关于血管性痴呆诊断标准征求意见稿。年公布于中华神经科杂志。 定义:血管性痴呆系指缺血性、出血性脑血管疾病引起的脑损害所致的痴呆。,诊断标准: 一、临床很可能(probable)血管性痴呆 1.痴呆符合DSM-R的诊断标准,主要表现为认知功能明显下降,尤其是自身前后对比,记忆力下降,以及2个以上认知功能障碍,如定向、注意、言语、视空间功能、执行功能、运动控制等,其严重程度已干扰日常生活,并经神经心理学测试证实。 2.脑血管疾病的诊断:临床检查有局灶性神经系统症状和体征,如

5、偏瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、偏盲、言语障碍等,符合CT、MRI上相应病灶,可有/无卒中史。影像学表现:多个腔隙性脑梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死(如丘脑、基底前脑),或广泛的脑室周围白质损害。 3.痴呆与脑血管病密切相关,痴呆发生于卒中后3个月内,并持续6个月以上;或认知功能障碍突然加重、或波动、或呈阶梯样逐渐进展。 4.支持血管性痴呆诊断:(1)认知功能损害不均匀(斑块状损害);(2)人格相对完整;(3)病程波动,多次脑卒中史;(4)可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征;(5)存在脑血管病的危险因素。,二、可能为(possible)血管性痴呆 1.符合上述痴呆的诊断; 2.有脑血管病和局灶

6、性神经系统体征; 3.痴呆和脑血管病可能有关,但在时间或影像学方面证据不足。 三、确诊血管性痴呆 临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆,并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结(NFTs)和老年斑(SP)数,以及其他变性疾患组织学特征。,四、排除性诊断(排除其他原因所致的痴呆) 1.意识障碍; 2.其他神经系统疾病所致的痴呆(如阿尔茨海默病等); 3.全身性疾病引起的痴呆; 4.精神疾病(抑郁症等)。,血管性痴呆的临床特点和亚型 1卒中后血管性痴呆 卒中后血管性痴呆（多发性卒中后痴呆被称为MID）的特点是突发局灶性神经缺损症状和体征，伴随皮层认知功能障碍，如失语、失用或者失认。MID相

7、对不常见或者与静息性梗死相关，在每次发病之间有长的间期，波动严重。梗死和功能障碍的相关性不明确。,2单一重要部位梗死性痴呆 1968年Blessed等发现当梗死灶脑组织体积在100 cm3下则不会发生血管性痴呆，但目前发现病灶体积较小但是部位（如丘脑、前脑底部、尾状核等部位）重要的梗死也会导致血管性痴呆的突然发生。单一重要部位梗死性痴呆的临床特点根据病变在皮层或皮层下区域不同而异，记忆障碍、执行功能障碍、意识模糊和意识水平的波动都可能发生行为的改变包括情感淡漠、缺乏自发性和持续性等。,3皮层下缺血性血管性痴呆（SIVD） 这种常见类型的血管性痴呆是小血管病变导致腔隙性和不完全白质缺血的结果。S

8、IVD对药物治疗的反应可能不同于MID，因而单独提出了诊断标准。其病灶常损伤额叶前部特定的环路。临床上突出的认知功能障碍特点是执行功能不全综合征，由于错误的目标形成、起始、计划和组织影响了日常生活的表现；抽象思维也受影响，但是记忆障碍要比A轻，认知相对完整，抑郁情绪、个性改变和情绪不稳常见。起病通常缓慢隐袭，一般没有急性卒中样的发病。常并发局灶性运动症状、步态障碍、尿失禁和精神运动缓慢。,4混合性痴呆 通过神经病理研究结果显示AD常合并有脑血管病，特别是老年患者，故通常命名为混合性痴呆。CVD似乎对决定AD的临床表现有重要作用，例如有研究结果显示腔隙性梗死导致经病理证实的、具有AD病灶的患者出

9、现临床痴呆的危险度增高20倍。脑血管病损伤了额叶环路，可能对AD的早期海马病变产生影响。,血管性痴呆的鉴别诊断 采用1975年Hachinski缺血量表(HachinskiIschaemia Scale,HIS)区别血管性痴呆(VD)与阿尔茨海默病(AD)即老年性痴呆,评分7分者为血管性痴呆。5,6分为混合性痴呆,4分为阿尔茨海默病,采用年Alexopolous等制订的Cornell抑郁量表(Cornell Scale for Depression inDementia. CSDD)除外抑郁症,8分为抑郁症。,血管性痴呆概念的局限性 随着人们对痴呆研究的深入,传统的血管性痴呆(vascular

10、 dementia, VaD)定义受到越来越多的置疑和挑战:现在广为使用的VaD诊断标准有5个之多,这些标准相互间有很多不兼容之处,暴露出VaD概念本身的不完善;目前发现,VaD和阿尔茨海默病(Alzheimers disease,AD)的联系越来越密切,VaD和AD的病理改变经常是重叠的,多数人兼有AD和VaD的改变,单纯的AD或VaD只是两种极端情况,混合性痴呆很常见,这就降低了单纯研究AD或VaD的价值;现行的VaD诊断标准要求患者必须有显著的记忆力减退,但实际上很多血管源性认知功能下降的患者记忆力减退并不明显,主要是其他认知功能(如注意力、执行功能等)的损害,这样,一部分认知功能受损严

11、重的患者因为诊断标准的限制被排除在VaD之外而未被重视;临床上很多脑血管病患者认知功能有明显的损害,影响其生活质量,但并没有达到痴呆的程度,如果不进行早期的识别和干预,很可能在未来的某个时间转化为痴呆,而对已经痴呆的患者进行干预,效果往往不理想。所以,应当把更多的精力放在血管性痴呆发生之前。,血管性认知障碍概念的产生 产生上述诊断标准偏差的原因是痴呆的概念建立在AD疾病模型之上,而VaD的诊断标准沿用了这一痴呆标准,造成VaD概念的削足适履。病理学上的VaD概念最初是建立在多梗死性痴呆模型之上,而近年的病理学研究证实,痴呆患者中多梗死性痴呆并不多见,多梗死性痴呆既不是惟一的、也不是最常见的血管

12、性痴呆类型。这样,以多梗死性痴呆为基础的很多描述就显得不合时宜了。1993年Hachinski等提出血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI）这一概念，以后又有许多学者对其不断补充和发展。,血管性认知障碍是指心脑血管疾病导致的认知功能下降综合征,其特点是:“认知功能下降”不仅包括严重下降(痴呆),还包括没有达到痴呆但已经有极轻度、轻度、中度损害的认知功能障碍,有些认知障碍可以是隐匿性的;“认知功能”并不把记忆力放在特殊重要的地位,只要有某些认知领域的功能下降,即使没有记忆力减退,仍然可以定性为认知障碍;“心脑血管疾病”并不特指缺血或梗死,它包括出血、缺

13、血等各种可能影响脑功能的心脑血管病变。 这一 VCI概念是对VaD概念的修正和扩展。与VaD概念相比,VCI的含义更加宽泛,囊括了所有与血管因素有关的认知改变。,VCI诊断标准（Neuroepidemiology, 2000,19(4):186193） 1.患者有获得性认知障碍,根据病史推断比以前的认知功能水平有所下降并得到认知检查的证实。 2.临床特点提示为血管源性病因,并至少要满足以下中的两项: a.急性起病; b.阶梯式恶化; c.波动性病程; d.有自动恢复期; e.起病或加重与卒中或低灌注有关(例如:心律失常,术中低血压); f.局灶性神经系统症状; g.局灶性神经系统体征; h.认

14、知检查正常,但个别项目受损。,3.影像学检查提示为血管源性,包括: a.一处或多处皮质或皮质下卒中或出血; b.腔隙性梗死; c.白质缺血性改变。 4.VCI可以单独出现,也可以与其他痴呆形式并存。 5.VCI可以符合或不符合(基于AD的)痴呆诊断标准。混合性痴呆的典型表现是一名患者既有AD表现又有临床和/或影像学缺血病灶表现。 6.VCI可以呈现以下影像模式的一种或几种的组合: a.多发性皮质性卒中; b.多发性皮质下卒中; c.单个关键部位卒中; d.脑室周围白质改变; e.未见病灶。,如果患者符合以上条件,但未达到痴呆,则诊断为VascularCIND;如果患者符合以上条件,而且符合痴呆

15、的诊断标准,则诊断为VaD;如果患者病程提示AD,但又有局灶性症状和体征,或影像学检查提示脑缺血,则诊断为Mixed AD/VaD;但如果有AD型痴呆的患者仅仅有血管性危险因素,则不能诊断为MixedAD/VaD。,VCI的亚型 依据严重程度和临床特点,VCI可分为无痴呆型血管性认知障碍(vascular cognitive impairment no dementia, VascularCIND) 、VaD和混合性痴呆(mixed AD/VaD)。VascularCIND患者的认知功能损害是局灶性的,或记忆相对保留,不足以引起严重的功能障碍。,依据有无遗传因素分为散发性和遗传性VCI:散发性

16、VCI包括非遗传性的、由血管因素或血管病包括白质损害、腔隙性梗死、大面积梗死或出血等引起的各类程度不同的认知功能障碍或痴呆。遗传性VCI包括伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)和脑淀粉样血管病等。,VCI按严重程度分类: a.极轻度:患者接受治疗或通过设备辅助代偿认知损害;或者,认知损害使患者不能从事复杂的职业或精细的爱好; b.轻度:原来能完成的复杂的需要工具的自我照料活动(如:开车、结账、打电话、服药)变得难以完成; c.中度:不能完成中等难度的自我照料活动,如洗澡、散步、做家务、做饭、购物或外出行走; d.重度:不能完成基本的自我照料活动,如上厕所、穿衣

17、、进餐、搬动物体、梳头。,国内贾建平教授依据病情轻重将VCI分为轻度、中度和重度： 轻度VCI主要表现为记忆力保留而注意力和执行功能障碍,可有行动和信息处理迟缓,其他认知功能的变化依赖于个体的病理基础,也可出现精神症状如抑郁、情绪不稳、意志丧失、情感淡漠等。 中度VCI主要表现为,在语言、记忆、视觉空间技能、情感、人格和认知(概括、计算、判断等)中有12项受损,不够痴呆程度,可有或无神经系统局灶体征。 重度VCI为血管因素或脑血管病引起的痴呆,一般有脑内较明显的梗死灶和神经系统局灶体征。,VCI的病因和病理 VCI中的“血管性”不仅是指缺血,还包括任何形式的血管病变,主要病理类型包括:多发性梗

18、死、皮质下缺血性血管病、单发关键部位梗死、低灌注、出血、血液病、其他。VCI最常见的病理类型是皮质下缺血性血管病,小血管病变是主要的病理机制。皮质下缺血性血管病主要包括腔隙状态和缺血性白质病变如Binswanger病。典型的皮质下缺血性血管病广泛累及室周和深部白质,特别是内囊膝部或前肢、放射冠前部和半卵圆中心前部。腔隙性梗死多位于尾状核、苍白球、丘脑、内囊、放射冠和额叶白质。小血管病也可以表现为小梗死灶(腔隙性梗死)和皮质脑萎缩。皮质下缺血性血管病尤易累及前额叶皮质下环路,这可以解释大多数认知、行为和临床症状。,VCI的危险因素 1. 高血压高血压是最重要的危险因素。高血压与小血管病变有关。5

19、5%的VaD患者和48%的Vascular CIND患者有高血压;而很可能的AD患者中有24%患有高血压,正常对照人群为38%。通过干预高血压可以降低人群中VCI的发病率,或延缓病程进展。 2. 卒中76%的VaD患者和57%的Vascular CIND患者有卒中史。而很可能的AD患者中只有5%有卒中史,正常对照人群为7%.,VCI的流行病学和转归 在CSHA项目中,调查了10 263名随机选择的社区居民和住院患者,65岁或以上人群患VCI的比例为5%,患VascularCIND(149人)的比例为26%,可见65岁以上的VCI患者中Vascular CIND占大多数。5年后,这些Vascul

20、ar CIND患者有46%进展为痴呆,52%死亡。各亚型间比较,Vascular CIND患者5年后的住院率和死亡率与Mixed AD/VaD和VaD人群无显著性差异。观察发现,一些患者的症状可自动改善,提示Vascular CIND并不总是进展为VaD。,VCI的神经心理表现 1 . 认知症状VaD患者认知领域最常受累的是精神动力速度和额叶执行功能;Vascular CIND患者的认知症状特点与VaD相似;片段式言语记忆在两组人群中都不受累;认知表现与深部白质低密度的严重程度密切相关,尤其是额叶白质和内囊,但与大脑萎缩程度无关;卒中病灶的容积和认知与认知改变有一定的相关性但不显著;因此认为,

21、额叶执行功能障碍是VCI最显著的特点,其病理基础是皮质下缺血。 2 . 非认知症状VCI最常见的行为症状是主动性下降(61%),其次是情绪低落(33%)。在各种相关因素,包括患病时间、简明精神状态检查分、年龄、性别、文化程度和VCI亚型中,VCI非认知症状与年龄和患病时间呈高度相关。,鉴别诊断： 主要和轻度认知障碍(mildcognitive impairment MCI）鉴别 VCI和MCI的鉴别非常困难,因为它们之间有很多共性的东西。首先它们都有认知障碍,但是VCI为血管源性的从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征,而MCI主要指由变性引起的不到痴呆程度的轻度认知障碍。 MCI诊断标准: (1)记忆障碍,至少由以下一项确定:患者本人有记忆主诉;患者家属或其他知情者(包括同事、朋友、医师)认为其有记忆障碍。(2)具备下列四项:日常生活正常;总体认知水平正常(和对照组评分相差在0. 5s以内);记忆测查异常(和对照组评分相差在1. 5s以下);不够痴呆诊断标准。(3)研究小组成员仔细检查患者后,结合临床、神经心理和辅助检查,一致同意诊断.,VCI与MCI的主要鉴别点在于: (1)症状:MCI多为记忆力下降,轻度VCI多为认知如注意力、执行功能的障碍; (2)病程:MCI波动性少而VCI波动性大; (3)病因:MCI为变性引起,而VCI为血管源性疾病;