X肾小球疾病概述

1、肾小球疾病概述，冯爱桥，孝感市中心医院，2020/8/13，3，肾小球疾病特征，2020/8/13，6，肾小球疾病分类，肾小球疾病分类(WHO，1995)，2020/8/13，8，2020/8/13。弥漫性肾小球肾炎，未分类肾小球肾炎，2020/8/13，10，2020/8/13，11，弥漫性肾小球肾炎，2020/8/13，12，增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎，毛细血管增生性肾小球肾炎，系膜毛细血管增生性肾小球肾炎2020年8月13日，15日，2020年8月13日，16，新月体肾小球肾炎，轻度肾小球肾炎，膜性肾病，毛细血管增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎，肾小球疾病的临床分类，急

2、性和慢性肾病肾炎球形：损害肾小球的全部或大部分毛细血管环(损害超过肾小球截面的50%)。节段性：光镜下病变损害部分肾小球小叶、正常肾小球、膜性肾小球肾炎和膜性肾小球肾炎。毛细血管袢明显增厚。然而，细胞没有增加。膜性肾小球肾炎，显微镜下，琼斯银染，银染肾小球突出黑色蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎中，黑色基底膜物质突出于毛细血管环周围，呈典型的“火焰”状。膜性肾小球肾炎、免疫荧光显微镜和膜性肾小球肾炎是免疫介导的疾病。如图所示，IgG和补体沉积在基底膜上，在免疫荧光显微镜下为分散的颗粒，结节性肾小球硬化为PAS染色，这是糖尿病肾病玻璃体动脉硬化的典型表现。局灶节段硬化性肾小球肾炎，肾小球节段环状坏

3、死和小细胞新月体，肾小球基本组织学改变，细胞增多：计数细胞核100；肾小球细胞渗出：陷获)-白细胞增多，积聚在小毛细血管内，浸润)-白细胞增多，渗出在小毛细血管外；肾小球细胞增殖：肾小球固有细胞增多；毛细血管增生，毛细血管外增生，肾小球基本组织学改变，肾小球硬化：系膜硬化-系膜基质增加，系膜区增宽，血管袢硬化-小球变窄，袢塌陷，基底膜增厚，皱缩的系膜内硬化结节形成纤维化：小球内有大量胶原纤维伴玻璃体变性；细胞或组织中出现均匀半透明的物质，如血管壁、细胞内的纤维素变性、肾小管腔和结缔组织；结缔组织和血管壁以及肾小球的基本组织学变化中出现无定形和深染的红色物质。肾小球袢腔扩大和收缩的变化：微动脉瘤

4、形成，管腔狭窄，肾小球袢坏死：赛璐珞样坏死，肾小球袢腔内容物的病理变化：血细胞组成，血栓-脂蛋白-纤维蛋白-巨大沉淀物-其他-，2020年8月13日，30，2020/。循环免疫复合物沉积引起的肾小球免疫沉积，循环免疫复合物沉积：抗原与循环血液中相应的抗体结合形成抗原-抗体复合物，其中当血液循环通过肾脏时，中等大小的免疫复合物沉积在肾小球中，通过炎症介质的作用导致损伤。一般认为循环免疫复合物只能沉积在系膜区和/或皮下组织中。免疫复合物可以在血液循环中检测到。可见于急性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎和系膜毛细血管性肾炎。，2020/8/13/34，循环免疫复合物，循环免疫复合物沉积，体

5、液免疫反应，1。肾小球抗原引起的原位免疫沉积抗原是肾小球本身的结构成分，由肾小球基底膜和抗肾小球基底膜抗体组成的免疫复合物可沉积在肾小球内，抗肾小球基底膜抗体可在血液循环中的急性肾炎和肺出血-肾炎综合征中发现。2020/8/13，38，原位免疫复合物，2020/8/13，39，原位免疫复合物，由非肾小球抗原引起的原位免疫沉积，抗原是非肾性的，这些抗原对肾组织有亲和力，可以“植入”到肾小球毛细血管壁，与肾组织结合形成“植入”抗原，并在肾小球原位形成免疫沉积。一般认为上皮细胞侧的免疫复合物都是原位免疫复合物。血液循环中没有抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。见于膜性肾病。2020/8/13，41，

6、2020/8/13，42，细胞免疫反应，肾炎的动物模型提供了细胞免疫的证据，并认识到细胞免疫在某些类型肾炎(如轻微病理性肾病)的发病中的作用，2020/8/13，43，炎症反应，中性粒细胞释放溶酶体。肾小球酶解渗出颗粒损伤。纤维素沉积血小板释放凝血因子。肾小球毛细血管细胞增生(内皮微血栓形成，上皮成纤维细胞增生，肥大细胞释放血管，肾小球毛细血管白细胞增生，活性胺壁通透性增强，肾小球炎症损伤免疫复合物/抗肾小球基底膜抗体沉积，肾小球纤维化，2020/8/13/45，非免疫和非炎症机制，残余肾单位血流动力学变化：残余肾小球的血液灌注、跨膜压和滤过压“三高”现象促进肾小球硬化。大量蛋白尿：高脂血症：

7、高血糖，肾小球疾病的临床表现，肾功能损害，2020/8/13/47，蛋白尿，正常人尿蛋白定性阴性，24小时定量150毫克/天，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。尿蛋白3.5g/d被称为大量蛋白尿。正常的肾小球滤过膜可以使分子量为40，000道尔顿的蛋白质顺利通过，而生尿中的蛋白质主要是小分子。肾小球滤过的蛋白质约为24克/天，95%被近曲小管重吸收，因此正常人最终尿液中的蛋白质含量极低，为150毫克/天。肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和内脏上皮细胞组成。肾小球滤过膜、肾小球滤过膜的屏障功能和分子屏障：肾小球滤过膜只允许一定大小的蛋白质分子通过。电荷屏障：内皮和上皮细胞膜含有唾液蛋白，基

8、膜含有硫酸乙酰肝素，它们共同构成肾小球滤过膜的多价负电荷层，并通过等电荷排斥原理阻止含有负电荷的血浆蛋白(如白蛋白)通过。任何上述屏障的损伤都可能导致蛋白尿。微小病变肾病患者大量蛋白尿主要是由电荷屏障损伤引起的；当分子屏障被破坏时，尿液中出现比白蛋白分子更大的血浆蛋白，这表明肾小球滤过膜被严重破坏。2020/8/13/52，肾小球性蛋白尿：肾小管性蛋白尿：溢出性蛋白尿：分泌性蛋白尿：组织性蛋白尿，血尿，高倍视野中的每一个红细胞均为血尿。升高的尿液含有毫升的血液，其特征为肉眼血尿和肾小球性血尿、无痛性、全程血尿、显微镜下或肉眼血尿、持续性或阵发性、单纯性血尿、蛋白尿和肾小管性尿，如大量蛋白尿和/

9、或肾小管性尿(尤其是红细胞肾小管性尿)，其通常指示肾小球性血尿。引起肾小球性血尿，肾小球基底膜破裂，红细胞被挤过裂缝时受损；受损的红细胞穿过肾小管的每一段，受到不同渗透压和酸碱度的影响，使红细胞变形，体积变小，甚至破裂。，有助于鉴别血尿来源，新鲜尿沉渣相衬显微镜检查：肾小球性血尿：变形红细胞主要是非肾小球性血尿：红细胞均一尿红细胞体积分布曲线：肾小球性血尿：非对称曲线非肾小球性血尿：对称曲线，尿红细胞体积分布曲线，B，A，C，D，红细胞体积，细胞数量，肾小球性水肿可分为肾病性水肿和肾炎性水肿。肾病性水肿，长期大量蛋白尿导致血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压下降，液体从血管渗入组织间隙，导致水肿；有效

10、血容量的减少刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性和抗利尿激素分泌的增加；肾脏中主要的钠和水潴留因子在肾病性水肿中起一定作用。肾炎性水肿的间质蛋白含量低，1克/升，水肿通常从下肢开始。2020/8/13/67，肾炎水肿，球管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常，导致“球管失衡”；肾小球滤过率(肾小球滤过率/肾血浆流量)降低，导致水和钠潴留；毛细血管通透性增加、高血压和其他因素使水肿持续和加重。肾炎水肿有较高的间质蛋白含量，水肿通常始于眼睑和面部。2020年8月13日，69，高血压，发病率：肾小球疾病常伴有高血压，90%的慢性肾功能衰竭患者有高血压。危害：持续的高血压会加速肾功能的恶化。2020/8/13/70，肾小球高血压、钠和水潴留的机制：增加血容量并引起容量依赖性高血压；肾素分泌增加：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加、小动脉收缩和外周阻