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文档简介
1、1,支气管扩张 (Bronchiectasis),1,【目的要求】,1. 掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。 2. 熟悉支气管扩张鉴别诊断。 3. 了解支气管扩张的病因和发病机制。,2,2,3,定义,大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。,临床特点,慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血,3,4,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,支气管先天性发育缺损和遗传因素,全身疾病及机体免疫功能失调,病因和发病机制,4,5,支气管-肺组织感染(慢支) 支气管阻塞(主要病因),支气管先天性发育缺损和遗传因素,全身疾病及机体免疫功能失调(
2、SLE、类风湿性关节炎等 ),病因和发病机制,管壁质量差,压力增加,支气管持续性扩张,5,6,病因和发病机制,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,感染-百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌 等革兰氏阴性杆菌管壁的支撑作用 支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤 牵拉作用,6,7,三者的关系,支气管感染:细菌、结核、曲霉菌 感染 阻塞 支扩,7,8,病因和发病机制,支气管先天性发育缺损和遗传因素,Kartagener 综合征:是由于支气管软骨和 先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症 弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性 较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心). 先天性软骨缺失症、
3、支气管肺隔离症 与遗传因素有关:肺囊性纤维化等,8,9,病因和发病机制,机体免疫功能失调,类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。,9,10,发病机制,支气管肺组织感染,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔内分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,10,11,病理,11,12,病理,支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构 破坏引起管腔扩大。(柱状、囊状) 鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。 杯状细胞、粘液细胞增生。 毛细血管扩张。,12,13,病理,13,14,典型病理改变:支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。,病
4、理 (pathology),14,15,病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,早期:呼吸功能测定正常; 病变范围大时: 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍; 低氧血症; 进一步发展,肺动脉高压,肺心病,心衰,15,16,临床表现症状,慢性咳嗽、伴大量脓痰 反复咯血(50%70%) 干性支气管扩张(10%):反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶 (引流好) 反复肺部感染(部位相对较固定) /中央型肺癌 慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血 / 肺结核,16,17,临床表现,根据痰量可分为轻、中、重度 轻度 10ml 中度 10150ml 重度 150ml 静置后
5、痰可分为4层(肺脓肿痰3层),17,18,临床表现,早期:可无 病变较重,反复感染时: 下胸背部可闻及湿罗音 有时干罗音 病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。 并发肺气肿、肺心病体征。,体征,18,19,影像学检查 纤支镜检查,辅助检查,19,20,影像学检查,早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,20,21,影像学检查,典型X线表现: 一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影,胸部平片,21,22,影像学检查,明确病变部位、 形态范围和严重 程度,对决定是否手术切除及切 除范围提供重要的参考依据。,支气管造影,22,23,高分辨胸CT,是确诊支气 管扩张的有 效手段,
6、23,24,24,25,主要用于治疗(镜下止血、吸痰等) 和鉴别诊断,纤维支气管镜,纤支镜检查,25,辅助检查,26,27,诊断 (diagnosis),症 状,体 征,影像学,支气管扩张,27,28,鉴别诊断,慢性支气管炎 肺结核 肺脓肿 先天性肺囊肿,28,29,治疗 (therapy),保持引流通畅 促进痰液排出 控制感染 必要时手术切除。,原则,29,30,祛痰剂 支气管扩张剂 体位引流 纤维支气管镜:吸痰、局部用药,(一)保持呼吸道通畅,治疗 (therapy),30,31,体位引流,31,32,体位引流,32,33,体位引流,33,34,治 疗,轻症 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二
7、代头孢类 氟喹诺酮类 重症 尤其是绿脓杆菌,常需要联合用药,三代头孢氨基糖甙类 厌氧菌: 甲硝唑类或克林霉素,(二)控制感染,参考细菌培养及药敏,34,35,反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想,但范围局限,全身情 况良好者。,(三)手术治疗,治 疗,35,36,治 疗,药物治疗 支气管动脉栓塞术,(四)咯血处理,36,37,预 防,防治百日咳、麻疹、肺炎、结核 增强机体免疫功能和抗病能力; 防止异物误吸。,37,38,思考题:,支气管扩张典型临床特点? 什么是干性支气管扩张? 支气管扩张主要病因及发病机制? 支气管扩张的诊断及治疗?,38,课后作业,鉴别总结下列疾病: 老慢支、肺气肿、支扩
8、、支气管哮喘、肺脓肿、肺心病、肺炎、肺结核、肺癌、间质性肺疾病,39,老慢支、肺气肿、支扩、支气管哮喘、肺脓肿、肺心病、肺炎、肺结核、肺癌、间质性肺疾病,病程短肺脓肿、肺炎 大量脓痰则是肺脓肿 鉴别各型肺炎 特异性临床表现,大量脓痰肺脓肿、支扩 剧烈咳嗽无痰或少痰病毒性肺炎、支原体肺炎 长期低热盗汗肺结核 固定局限性湿罗音支扩、中央型肺癌 满肺哮鸣音支气管哮喘 Velcro罗音间质性肺疾病 P2亢进肺心病,40,病例分析,【一般资料】患者,女,59岁【现病史】因反复咳浓痰、咯血10余年,曾行胸部HRCT提示双肺下叶后基底段柱状支气管扩张。3天前,前述症状复发加重,每天咯血量在200ml以上。患
9、者有冠心病史7年。入院时,血压150/85mmHg,轻度贫血貌,双下肺可闻及湿啰音,HR92次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音;腹软,无压痛或反跳痛,双下肢无水肿。心电图示:、avf导联ST段压低约0.5mm,伴有T波改变。【诊断】 1支气管扩张症2咯血3冠心病【处方】继续冠心病治疗,同时治疗如下:1吸氧2取侧卧位3垂体后叶素5U+25葡萄糖液40ml;用法:即刻缓慢静脉注射。4垂体后叶素15U+5%葡萄糖500ml;用法30ml/h,输液泵控制,静脉滴注。5头孢他啶2g+生理盐水100ml;用法:每12小时1次,静脉滴注。【问题】 1、该患者治疗有何不妥?为什么? 2、应该如何治疗?,41,答
10、案,分析垂体后叶素是针对支气管扩张症咯血最有效的止血药物,但如果患者有高血压、冠心病时,是禁忌使用垂体后叶素的。该患者有冠心病史5年,目前EKG仍显示有ST段压低、T波改变等心肌缺血的表现。对于这些患者,可以在给予酚磺乙胺、氨甲苯酸等止血剂的同时,合用酚妥拉明。后者能直接扩张血管、降低肺循环压力,使肺动、静脉压力同时降低而达到止血的目的。建议 1停用垂体后叶素。2酚磺乙胺注射液1.0g + 生理盐水100ml;用法:每日2次,静脉滴注。3酚妥拉明注射液10mg + 5%葡萄糖溶液250ml;用法:每日1次,静脉滴注。4注意监测血压。,42,病例,患者,女,65岁。【现病史】 8年前开始反复咳嗽
11、,咳黄脓痰,有时伴有咯血,曾行胸部HRCT提示双肺下叶柱状支气管扩张。4天前,前述症状复发加重,每次咯血量多,最多1天400ml以上。入院时:神志清,血压80/50mmHg,贫血貌,双下肺可闻及湿啰音。HR98次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音;腹软,无压痛、反跳痛,双下肺无水肿。【诊断】: 1、支气管扩张症伴大咯血; 2、低血压。【处方】: 1、吸氧; 2、取侧卧位; 3、立止血1kU;用法:每日2次,静脉推注。 4、氨甲苯酸注射液0.4g+酚磺乙胺注射液2.0g+生理盐水250ml;用法:每日1次,静脉滴注。 5、头孢他啶2g+生理盐水100ml;用法:每12小时1次,静脉滴注。 6、酚妥拉明注射液10mg+5%葡萄糖氯化钠注射液500ml;用法:30ml/h,输液泵控制,24小时维持静脉滴注。【问题】: 1、
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