（优质课件）腺垂体功能减退症.ppt

1、腺垂体功能减退症,1,（一）病 史：,78岁老年女性患者 头晕、乏力、食欲减退、懒言 有2型糖尿病20余年 （ 阿卡波糖50mg tid ） 有高血压10年，最高160/100mmHg （ 厄贝沙坦150mg Qd ） 1月前检查发现“甲减”，曾服甲状腺素50ug Qd，复查甲功正常后停药 可疑“冠心病”病史 育有4个子女，否认产后大出血病史，55岁绝经，绝经后无异常阴道流血,2,（二）体 查：,BP 129/60mmHg，神清，表情淡漠，懒言 双眼视力差，右眼仅有光感 心率64次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音 双下肢轻中度非凹陷性浮肿 四肢肌力V级，肌张力升高，以右侧明显，右手静

2、止性震颤，前冲步态；闭目难立征（+），转颈试验（）；余神经系统查体无阳性体征。,3,（三）外院资料：,头颅 CT：双侧基底节区多发腔隙性脑梗塞，脑萎缩 头颅MRI: 双侧基底节放射冠区间隙性脑梗塞，双侧顶叶脑缺血， 脑动脉硬化 颈椎MRI：颈4/5、5/6、6/7椎间盘变形，颈4/5、5/6椎间盘膨出， 颈4-7椎体骨质增生,4,初步诊断：,头晕乏力查因：后循环缺血？颈椎病？ 多发腔隙性脑梗塞 2型糖尿病 高血压 2级 很高危 甲状腺功能减退症 冠心病待排 帕金森病？,5,辅助检查：,Na 123.2mmol/L，Cl 86.9mmol/L BUN 2.5mmol/L，Cr 68umol/L

3、血尿酸148umol/L；ALB 31.8g/L TG 1.8mmol/L，TC 5.0mmol/L， LDL-C 3.7mmol/L HDL-C 0.7mmol/L 空腹血糖 4.83mmol/L，HbA1C 6.5% 甲功 T3 0.57ng/ml,FT3 1.82pg/ml,TSH 0.27uIU/ml BNP 、心肌酶、床边心肌损伤物、肿瘤指标、anti-TPO正常,6,辅助检查：,床边心电图18导： 窦性心律，I、avL、V4-8导联ST段略压低，广泛T波低平 心脏彩超：二尖瓣钙化，考虑退行性变； 主动脉瓣轻度返流； EF63%，左室舒张功能减低（I级） 眼科会诊：双眼视神经萎缩 右

4、眼老年性白内障，左眼人工晶体,7,初步治疗：,抗血小板聚集、调脂、降压、降糖、改善循环、抗眩晕 纠正电解质紊乱：补钠（连续三天补浓钠1.5-3g/d） 营养支持（补充白蛋白）、神经生长因子,Na 122.2mmol/L ，Cl 96.7mmol/L BUN 1.8mmol/L ，Cr 61umol/L 监测血糖4.6-7.3mmol/L，停用降糖药物后4.4-8.0mmol/L,3 day,8,2014年低钠血症诊断和治疗临床实践指南,9,进一步检查：,24小时尿鈉90mmol/L ，尿氯100mmol/L，尿钾17.48mmol/L 患者眉毛、阴毛、腋毛稀疏 性激素六项：孕酮0.01ng/m

5、l ，卵泡刺激素FSH 11.15mIU/ml 黄体生成素LH 2.68mIU/ml 皮质醇节律 8am 4pm 0am （nmol/L） 29.5 31.4 28.1,10,内分泌腺功能减退 阴、腋毛脱落，性激素水平低下 甲状腺功能低下 肾上腺（皮质醇）水平低下,腺垂体功能低下,低尿酸、低BUN、低蛋白,低钠、低氯血症，血钾正常,低血糖,11,ADH,OXT,TSH,PRL,GnH,ACTH,GH,（腺垂体）,（神经垂体）,12,指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。,腺垂体功能减退症（Hypopituitarism）,下丘脑,性 腺 甲状腺 肾上腺,垂体,原 发,继

6、发,13,病 因,垂体缺血坏死（Sheehan综合征，产后大出血） 垂体瘤 感染与炎症：脑炎，脑膜炎 蝶鞍区手术、放疗和创伤 糖皮质激素长期治疗：医源性 其他：先天性基因异常、淋巴细胞性垂体炎、 空泡蝶鞍,14,临 床 表 现,15,临 床 表 现,产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。,性腺功能减退,肾上腺功能减退,甲状腺功能减退,明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅,怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常,16,临床表现

7、垂体危象,各种应激，危重的腺垂体功能减退症 可临床呈现：, 高热型（40） 低温型（30） 低血糖型 失钠型 水中毒型 低血压、循环衰竭型,17,辅助检查,周围内分泌腺激素不足 性腺功能：雌二醇、孕酮、睾酮、精子数量减少 甲状腺功能：T3、T4、rT3 肾上腺皮质功能：皮质醇、17-羟类固醇、17-酮类固醇,垂体激素不足 FSH、PRL、LH、GH、TSH、 TRH、ACTH、GnRH,血糖、血压、血钠 CT、MRI：腺垂体-下丘脑的病变,18,头颅MRI,19,诊 断,分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者 有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等 高颅压症群，X线、CT、

8、MRI示蝶鞍扩大、变形、骨质侵蚀 有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征 实验室检查,符合以上两条或以上者可明确诊断,20,1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质,神经性厌食 20岁左右少女 多有精神创伤史 罕见 无 正常 无,腺垂体功能减退症 2040岁育龄妇女 多有产后大出血休克史 腋、阴毛脱落，未老先衰 性器官萎缩 皮质醇分泌量减少 可有蝶鞍改变,鉴别诊断,21,2、原发性甲状腺功能减退症,继发性甲减 不显著 闭经及生殖器萎缩 不明显 延迟反应 测不到或极低 诱发垂体危象发生,原发性甲减 黏液水肿面貌显著 月经量过多或紊乱 血胆固醇明显增高 TSH兴奋试验无反应 TSH测定明显

9、增多 单用TH制剂效佳,鉴别诊断,22,3、原发性肾上腺皮质功能减退症（Addisons）,Simmonds-Sheehans 皮肤色素浅，乳晕色淡 明显 低血糖明显 延迟反应,Addisons 皮肤黏膜色素沉着 性功能及甲功改变不明显 电解质紊乱，失钠，嗜盐 ACTH兴奋试验无反应,鉴别诊断,23,4、多发性内分泌腺体功能减退症 多个内分泌腺原发的功能减退，鉴别有赖于兴奋试验无反应 5、失母爱综合征 垂体功能改变为暂时性，改变环境及关爱可恢复生长,鉴别诊断,24,（二）激素替代治疗 缺什么补什么 肾上腺皮质激素：小量开始，早多，晚少，应激时加量 5mg Qd 8am，2.5mg 4pm（全量

10、替代 7.5mg/d） 甲状腺激素：小量开始，逐渐加量。左甲状腺素 50150ug/d 性激素、生长激素等,治 疗,（一）病因治疗 肿瘤：手术、放疗、化疗 Sheehans ：加强围生期的监护，纠正产科病理状态,25,危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量 第13天 氢化可的松 200300 mg/d 38天后依病情改为口服 23周递减至维持量（量大易引起精神症状） 纠正低血糖、水电解质紊乱 纠正休克 抗感染,垂体危象处理,禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等,26,本例治疗及结果,醋酸泼尼松 5mg Qd、甲状腺素片 50ug Qd、中药,头晕、乏力、食欲改善，与人交流增多 电解质：血钠

11、 135.0mmol/L、血氯 98.0mmol/L 肾功能：BUN 4.2mmol/L，Cr 59umol/L 肝功能：ALB 39.6g/L 甲功：T3 0.59ng/ml，FT3 1.69pg/ml，TSH 0.34uIU/ml 餐前血糖：5.7-10.9mmol/L,治疗3天后,27,空泡蝶鞍综合征（Empty Sella Syndrome, ESS）,指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处入蝶鞍内，其中为脑脊液填充，使蝶鞍扩大、变形，垂体受压变扁。好发于中年肥胖妇女，特别是多次妊娠者。,（一）原发性 先天性鞍膈缺陷、颅内压增高、鞍区蛛网膜黏连、妊娠垂体增生肥大 （二）继发性 垂体瘤手术或放疗后、Sheehan综合征、感染、垂体卒中等,28,临床表现,头痛（80%） 视野缺损、视力下降，部分出