周围神经病何宇平,新.ppt

1、周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves 诸暨市人民医院神经内科 何宇平2015.10,周围神经疾病,一、目的与要求 （一）掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断与鉴别诊断。 （二）熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗原则。 （三）了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病因和发病机制。,概述【教学内容】,（一）一般介绍： 周围神经病的分布形式（单神经病、多数性单神经病、多发性神经病）、常见的病因和临床表现（感觉、运动和/或

2、自主神经功能异常）。,概述,周围神经: （包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。） 感觉传入神经 运动传出神经 自主神经 周围神经纤维 有髓神经纤维 无髓神经纤维,病 理,沃勒变性 （指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化） 轴突变性（指由于中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起，致使最远端的轴突不能得到必要的营养，表现轴突变性、破坏和脱失，病变由远端向近端发展。） 神经元变性 （指神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体（神经元病

3、）。 * 节段性脱髓鞘（指髓鞘破坏而轴突相对保存的病变。）,临床表现,疼痛（神经痛 neuralgia ） 麻木 肌肉萎缩 瘫痪,临床表现（临床常用）,感觉障碍 （1）刺激性症状：感觉异常、感觉过度、疼痛。 （2）麻痹性症状：感觉减退、感觉缺失。 运动障碍 1. 刺激性症状： 肌束震颤； 肌痉挛 ；肌纤维颤搐 ；痛性痉挛 2. 麻痹性症状 ：肌力减退或丧失 ；肌萎缩,临床表现（临床常用）,反射变化 自主神经功能障碍,临床分类,单神经病（炎） 多数性单神经病（炎） 多发性神经病（炎）,周围神经病的病因,首选分为遗传性和获得性，后者又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性、缺血性、副肿瘤

4、性、机械外伤性等。,辅助检查,NCV 神经传导速度 EMG 肌电图 Nerve biopsy 神经活检,三叉神经痛【教学内容】,（一）重点讲解：三叉神经痛的临床表现（发作情况、触发点及其诱发因素）、鉴别诊断（与继发性三叉神经痛和牙痛的鉴别）和治疗（药物首选卡马西平或奥卡西平）。 （二）一般介绍：三叉神经痛的病因和发病机制、非药物治疗的方法名称。,三叉神经痛（ Trigeminal neuralgia）,原发性三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。,三叉神经痛【 病因与发病机制】,原发性：病因不明 周围学说： 可能与供养神经的动脉硬化、动脉异位或扭曲、脑膜增厚、动脉对神

5、经根或半月神经节压迫等有关。 中枢学说：感觉性癫痫样发作。 继发性 颅底或脑桥小脑角的肿瘤、转移瘤、脑膜炎、脑干梗死、多发性硬化等侵犯三叉神经的感觉根或髓内感觉核。,三叉神经痛【临床表现】,年龄 : 多发生于中老年人，40岁以上起病者占7080% 性别：女性略多于男性，约2:1 3:1,三叉神经痛【临床表现】,主要症状: 1. 疼痛主要限于三叉神经第二、三支分布区内。 2. 累及三叉神经第一支分布区或双侧三叉神经受累者少于5% 。,三叉神经痛【临床表现】,3. 疼痛间歇期可完全正常。 4. 特征性的表现为电击样、针刺样刀割、撕裂或烧灼样的剧烈疼痛，并可自行缓解。 5.持续时间几秒至十几秒，多不

6、超过2分钟。6. 口角、鼻翼、颊部为敏感区（扳机点），触摸、受冷、风等刺激或讲话、咀嚼可诱发疼痛。7.多为单侧，极少双侧。,三叉神经痛【临床表现】,痛性抽搐 （疼痛引起反射性的面肌抽搐，患者的口角牵向患侧） 病程越长，发作越频繁越重；很少自愈。 神经系统检查一般无阳性体征。,三叉神经痛【诊断及鉴别诊断】,诊断 （疼痛的部位，性质，扳机点，NS无阳性体征） 鉴别诊断: 牙痛 鼻窦炎 Coston综合症（颞下颌关节综合症） 舌咽神经痛（咽部及外耳道，吞咽时发生） 继发性三叉神经痛（疼痛持久；三叉神经麻痹；合并其他脑神经麻痹；一般药物治疗效果不满意等）,三叉神经痛【 治疗】,抗痫药物 ：首选卡马西平

7、或奥卡西平 1. 卡马西平 : 0.1 bid 0.3 tid 2. 奥卡西平：0.3qd 0.6bid 3. 苯妥英钠 : 0.1 tid 0.2 tid 4. 普瑞巴林：75mg,BID150mg,BID 4. 氯硝安定 : 4 6mg/d 5.阿米替林：25mgQN 25mgBID 6.巴氯芬：5mg bid 10mg tid,三叉神经痛【 治疗】,卡马西平，0.1、口服，2次/天，以后每日增加0.1，直至有效，最大量1.0/天，以有效剂量维持2-3周，逐渐减量，找出最小有效维持量（0.60.8/天），再服用数月。,三叉神经痛【 治疗】,新型药物 妥泰 SSRI抑制剂：赛乐特，左络复等。

8、,三叉神经痛【 治疗】,封闭疗法 ：若疼痛频繁发作，可分别用无水酒精和甘油注射眼支（眶上切迹）、上颌支（眶下孔）、下颌支（下颌骨内侧下齿槽神经），也可封闭半月神经节。 Radio-frequency current therapy 射频电凝疗法（三叉神经的痛觉纤维或半月神经节） 手术治疗（微血管减压术，颅外三叉神经周围支切断术 ，半月神经节三叉神经感觉根切断术）,面神经麻痹【教学内容】,（一）重点讲解：面神经麻痹的临床表现、鉴别诊断（中枢性和周围性面瘫的鉴别）及治疗（包括急性期和恢复期的治疗）。 （二）一般介绍：面神经麻痹的病因和发病机制,特发性面神经麻痹 （Idiopathic Facial

9、 Palsy）,定义： 特发性面神经麻痹，又称Bell麻痹（Bells Palsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的急性周围性面瘫。,面神经麻痹【病因及病理】,病因: 未完全阐明 ； 1.带状疱疹病毒感染后膝状神经节炎 2.脱髓鞘改变（受凉或上呼吸道感染） 3.Lyme病、肉芽肿等全身性疾病 病理: 早期神经水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突变性,面神经麻痹【 临床症状 】,年龄 : 任何年龄均可发病 （20-40岁最多） 性别：男性略多 通常急性起病，症状可于数小时或13天内达到高峰。 病初可仅有或伴有麻痹侧耳部及周围疼痛。,面神经麻痹【 临床症状 】,一侧表情肌完全性瘫痪 （额纹消失，不能皱

10、额皱眉，眼裂变大等） 患侧鼻唇沟浅，口角歪向健侧。 Bell 征：患者眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜。 多为单侧，极少见双侧。 由于病变部位的不同，可分别出现味觉丧失、流泪、听觉过敏 。,面神经麻痹【 临床症状 】,Hunt综合征：病损在膝状神经节，表现为病侧面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍，耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜疱疹。,面神经麻痹【诊断及鉴别诊断】,诊断: 鉴别诊断: 1.与中枢性面瘫的鉴别 2.吉兰-巴雷综合征（1）可有周围性面瘫，但多双侧性。（2）有对称性肢体瘫痪。（3）CSF蛋白-细胞分离现象。 3. 耳源性面神经麻痹 4. 后颅

11、窝肿瘤或脑膜炎 5.糖尿病性神经病变,鉴别诊断,Lyme病 由蜱叮咬后传播的伯氏疏螺旋体感染所致的面神经麻痹。常有发热、肌肉痛、慢性游走性红班或关节炎史。可依据临床表现、流行病学资料和血清学资料证实。,面神经麻痹【治疗】,急性期: DXM 地塞米松 10 20mg/d , iv by drip , 7 10d逐渐减量；或口服强的松，初剂量为30mg/d顿服或分2次口服，1周后渐停用。 VitB : VitB1 100mg, VitB12 500ug , im , qd Hunt 综合征 : acyclovir阿昔洛韦0.2，每日5次, 7 10d。,面神经麻痹【治疗】,氯苯氨丁酸 : 30 4

12、0mg/d 理疗 ，针灸（注意时间） 康复治疗 手术疗法 预防合并症,脊神经疾Diseases of spinal nerves,多发性神经病（polyneuropathy） 概念：多发性神经病以往称为末梢神经炎，表现为肢体远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。,多发性神经病,病因：复杂（中毒，感染，营养障碍，代谢和内分泌障碍，自身免疫反应，结缔组织病及遗传等） 临床表现： （1）任何年龄。 （2）呈急性、亚急性和慢性。 （3）进展由远端向近端，缓解由近端向远端。 （4）共同特点：肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。 （5）神经传导速度：可鉴别轴索（CAMP)

13、与脱髓鞘（神经传导速度）病变。,多发性神经病,鉴别诊断： 病因鉴别： （1）药物性：有相应用药史。 （2）中毒性：多群体发病，检测尿、头发、指甲等砷含量可确诊。 （3）糖尿病性：常感觉障碍较重，以疼痛为主，夜间尤甚。 （4）尿毒症性：感觉障碍为主，下肢较上肢早，且严重。 （5）营养缺乏性：见于慢性酒精中毒、慢性胃肠疾病、妊娠等。 （6）恶性肿瘤：多为局部的压迫或浸润，也见于POEMS病及副肿瘤综合征。 （7）感染后：不同感染其病程、起病均不同。 （8）遗传性多发性神经病：起病隐袭，慢性进展，有家族史。,多发性神经病,治疗： （1）病因治疗：停药、脱离中毒环境、治疗原发病等。 （2）对症治疗：急

14、性期应卧床，应用大剂量B族维生素、神经生长因子等，恢复期可针灸、理疗及康复锻炼。,Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 Guillain-Barre Syndrome, GBS 吉兰巴雷（格林巴利）综合征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病【教学内容】,（一）重点讲解：；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现（急性或亚急性起病、四肢和/或呼吸肌周围性瘫痪、末梢型感觉障碍、脑神经损害、蛋白细胞分离）、鉴别诊断（与周期性瘫痪、急性脊髓灰质炎的鉴别）和治疗方法（血浆置

15、换和IVIG）。 （二）一般介绍：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病因和发病机制（多为自身免疫性疾病）。,GBS【 概念】,以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨嗜细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,GBS 【病因】,确切的病因尚未明确。 临床及流行病学资料提示可能与病前非特异性感染（最常见为空肠弯曲菌感染）或疫苗接种有关。也可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙肝、HIV感染有关。,GBS【病理】,髓鞘脱失 （脊神经前根、神经丛和神经干为主） 轴索变性（远端）,GBS 【 临床表现及分型 】,临床表现 : 1 . 急性或亚急性起病，病前可有轻微的

16、感染症状（呼吸道或消化道），或有疫苗接种，外科手术史。也可无明确诱因。,GBS 【 临床表现及分型 】,首发症状为四肢对称性弛缓性瘫痪自远端向近端发展或自近端向远端加重，数日到2周达高峰。 感觉障碍轻或无，可有手套，袜套样末梢型感觉障碍。,GBS 【 临床表现】,2 运动功能障碍: (1) 运动功能障碍累及的范围及进展的速度各异，严重者可出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。,GBS 【 临床表现】,3 . 感觉功能障碍 : (1) 通常主观感觉障碍重于客观感觉障碍。 (2) 通常感觉障碍轻于运动障碍。,GBS 【 临床表现】,4 . 脑神经麻痹 : (1) 双侧周围性面瘫 (2) 延髓麻痹,GBS

17、 【 临床表现】,5 . 自主神经功能障碍: 心动过速、血压波动、出汗增多、尿潴留,GBS 【 临床表现】,6 . 病程 : 单相病程，无复发缓解 7. 致命并发症为呼吸肌麻痹，次为肺部感染及心力衰竭。,GBS 【 分型 】,1 . 经典格林巴利综合征 (AIDP) 2 . 急性运动轴索型神经病 (AMAN) （电生理检查提示近乎纯运动神经受累，以轴索损害明显。) 3. 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) （电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。) 4 . Fisher 综合征 : 眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征 5. 急性泛自主神经病 6. 急性感觉神经病,GBS【辅助检查】

18、,脑脊液蛋白细胞分离（蛋白含量增高而细胞数正常）是本病的特征之一。,GBS【辅助检查】,电生理检查 ： 早期大多正常，可有F波的潜伏期延长和H反射延迟或消失，以后可显示运动、感觉传导速度显著减慢。3周后可有失神经电位 。 神经活检 : 脱髓鞘 炎性细胞侵润,GBS 【诊断及鉴别诊断】,诊断依据 1 . 一个以上的肢体进行性无力。 2 . 肢体远端腱反射消失，近端腱反射消失或减退。,GBS 【诊断及鉴别诊断】,支持诊断的依据 1 . 4周内病情逐渐进展 2 . 双侧症状、体征较为对称 3 . 感觉障碍较轻 4 . 脑神经受累（尤其是面神经） 5 . 4周内病情稳定后开始恢复 6 . 自主神经功能障碍 7 . 起病时无发热 8 . 1周后脑脊液蛋白含量升高 9 . 脑脊液白细胞数10/ul 10 . 神经传导速度减慢或消失数周,GBS 【诊断及鉴别诊断】,不支持诊断的依据 1 . 明显不对称性瘫痪 2 . 大小便功能障碍（起病时或持续性） 3 . 脑脊液白细胞数50或多型核白细胞0/ul 4 . 有明确的感觉减退平面,GBS 【诊断及鉴别诊断】,排除诊断 1 . 仅有感觉障碍 2 . 临床表现可用另一多神经病解释,GBS【鉴别诊断】,（1）急性脊髓