视网膜母细胞瘤.ppt

1、视网膜母细胞瘤,研究生,林克,学号：,0602020008,指导老师：余阿勇、王毓琴,1,概况,?,好发于,3,岁以下儿童,?,儿童最常见的眼内恶性肿瘤,2,概况,?,新生儿的发病率为,l,15000,1,20 000,?,我国每年新病例约有,1000,人，占全世界每年,新病例的,20,。,?,10%,有家族史，,90%,散发,?,双眼,1/ 3,单眼,2/ 3,?,40%,为遗传型，,60%,为非遗传型,3,二次突变学说,?,Knudson,，于,1971,年提出“,2,次突变”论,?,人类的第一个肿瘤抑制基因,Rb,于,l986,年被成,功克隆。,4,?,RB,患者,Rb,基因突变谱数据库

2、，已收集,1000,多个,RB,患者,?,大约,93,的遗传型和,87,非遗传型,RB,患者发,现有,Rb,基因突变,5,RB,的起源,?,2009,年,Cobrinik,实验室通过对,40,例不同临床,期别的,RB,组织的免疫组织化学染色，发现,95,以上的,RB,细胞都具有红绿视锥前体细胞的,特征,6,RB,的临床分期,?,1.,眼内生长期,?,2.,青光眼期,?,3.,眼外期,?,4.,全身转移期,7,1.,眼内生长期：,8,?,患儿年龄小,?,黑蒙性猫眼,?,白瞳症,?,斜视,?,白瞳症：,?,早产儿视网膜病变,?,Coats,病,?,先天性白内障,9,10,?,11,2.,青光眼期,

3、12,?,眼压升高,?,眼痛、恶心、呕吐,?,“牛眼”,3.,眼外期,13,4.,全身转移期,?,转移途径：,（,1,）多数经视神经或眶裂进入颅内。,（,2,）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官,。,（,3,）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。,14,CT,15,16,超声,17,Retcom,眼底照相,18,治疗原则,?,治疗原则：,RB,治疗的首要目标是考虑肿瘤生,长、转移，挽救患儿生命，其次是保留眼球,，然后再考虑保存有用视力,。,19,治疗原则,?,早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定,个体化的治疗方案。,?,尽量避免眼球摘除术，保存视力,20,国际视网膜母细胞瘤分级,IIRC,21,分

4、级,具体描述,A,期,（风险很低）,远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径,3mm,），距离黄,斑,3mm,，距离视神经,1.5,。无玻璃体或网膜下的种植。,B,期,（风险较低）,在,A,期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视,网膜下液局限于肿瘤基底部,3 mm,以内。,C,期,（风险中等）,在,B,期的基础上，可以有局限的（,3mm,）细小的玻璃体和视网膜下种植，视,网膜下液局限于一个象限内。,D,期,（高风险）,弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和,/,或巨大的、非散在的内生或者外生型的,肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片,

5、状；视网膜脱离可以超过一个象限。,E,期,（极高风险）,眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青,光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触,及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。,治疗方法,?,眼球摘除,?,外部放射治疗,?,化疗减容,?,局部治疗,?,基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗,体等。,22,眼球摘除,?,病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或,者肿瘤可能向视神经、脉络膜或眼眶浸润,?,继发性青光眼、锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前,房浸润的患眼也最好行眼球摘除。,23,外部放射治疗,?,RB,通常对放射治疗很

6、敏感,?,高度进展的肿瘤，特别是伴有广泛玻璃体种,植的患者,?,复发,?,诱发第二恶性肿瘤,?,视网膜、视神经和晶状体的损伤，视力差,24,化疗,?,RB,初始治疗的重要手段,?,卡铂、依托泊苷和长春新碱，,6,个周期的治疗,可使肿瘤体积明显缩小。,25,?,一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合,局部治疗极为重要，可显著降低复发率,26,局部化疗的介入技术,?,2006,年始，美国同行开始探索能否直接将微,导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可,以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身,所接受的化疗药则极少。,?,经导管眼动脉灌注化疗术,(TOAC),27,?,2006,年始，美国同行开始探索能否直接将微,导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可,以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身,所接受的化疗药则极少。,?,经导管眼动脉灌注化疗术,(TOAC),28,局部治疗,?,RB,的局部治疗包括激光光凝、,TTT,、冷冻治,疗和巩膜敷贴放射治疗，其中绝大部分适用,于小肿瘤的治疗，尤其是经过化学减容法治,疗后体积缩小的瘤体,?,TTT,是运用二极管红外激光系统加热肿