嗜铬细胞瘤的诊断PPT参考课件

1、嗜铬细胞瘤的诊断,李成鹏,1,2,儿茶酚胺的代谢,3,肾上腺激素的分泌,4,Guyton 366: 665675,12,10%特征,13,传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点 10% 肾上腺外 (closer to 15%) 10% 遗传性 (closer to 25%) 10% 双侧 10% 恶性 10% 意外发现 .,Bravo EL. Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and management. N Engl J Med. 1984 Nov 15;311(20):1298-303,嗜铬细胞瘤的辅助

2、检查,14,嗜铬细胞瘤的生化检查,15,24h Ucatechols or Pcatechols 2-fold of normal 高度怀疑 24h Ucatechols or Pcatechols 4-fold of normal 准确度100% 香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断,Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium.

3、 October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.,儿茶酚胺采样注意事项,儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易被氧化，故需要注意： 1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改变（尽量清晨，静坐30分，立即送检） 2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血） 3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍 4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响（3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等） 5.维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、

4、水合氯醛、四环素、地西泮、利血平、哌替啶和抗高血压药需停药3天,16,嗜铬细胞瘤的CT表现,平扫表现： 大部分肿瘤直径超过3cm 圆形或卵圆形病变 与周围软组织相似密度 散在钙化（10%） 中心坏死或囊性变（大于5cm者常见）,Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.,17,嗜铬细胞瘤的CT表现,增强表现： 1-2cm肿瘤较均匀

5、显著强化（富血供表现） 坏死区域和囊性变区域无强化,Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.,18,副神经节瘤的CT表现,强化模式与嗜铬细胞瘤类似 位置不同： 临近下腔静脉和腹主动脉 沿交感神经链走形区域 多位于肠系膜下动脉与腹主动脉分叉之间的区域 纵隔（1%）、膀胱（1%）少见,19,嗜铬细胞瘤的MR表现,敏感度极高 减少放射性

6、暴露 血管侵犯评估更准确,Witteles RM.Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch Intern Med. 2000 Sep 11;160(16):2521-4,20,嗜铬细胞瘤的MR表现,T1相: 类似肝脏、肾脏及肌肉的信号 T2相: 特征性的高信号 强化特点： 与CT一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变,21,22,Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for

7、the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. Parenti G, Updated and New Perspectives on Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Malignant Pheochromocytoma/Paraganglioma. J Oncol. 2012;2012:872713. Epub 2012 Jul 17.,23,嗜铬细胞瘤的核素显像,Shapiro B, Radioisotop

8、e diagnosis and therapy of malignant pheochromocytoma. Trends Endocrinol Metab. 2001 Dec;12(10):469-75.,24,MIBG核素扫描,25,间碘苄胍(metaiodoenzylguanidine, MIBG)结构上类似于去甲肾上腺素，后者在交感神经组织和神经嵴来源肿瘤中多见。 123I或131I标记的MIBG示踪剂可以被肿瘤所摄取。 MIBG显像可用于嗜铬细胞瘤和副节瘤的诊断，特异性较高。,131I-MIBG,123I-MIBG,26,MIBG具有较高的特异性,Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.,27,小结,嗜铬细胞瘤（副节瘤）的临床诊断需综合病史、化验和影像学检