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文档简介

1、【病史搞要】,女性 35岁 左足疼痛不适1月，就诊于我院骨科 既往体健，否认手术史及外伤病史。 左足皮肤颜色及皮温正常，局部无红肿，无破溃，活动自如。,骨纤维异常增殖症,又称骨纤维结构不良 正常骨组织被增生纤维组织替代，病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致， 为一种缓慢进展的自限良性骨纤维组织疾病，骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是 合并有女性早熟症，称为奥尔布赖特（Albringht）综合征。,1、x线上病灶的密度异常有差异，取决于病理成分 病灶如主要为纤维组织 常表现为囊状透亮区 病灶如主要为砂砾样钙化新生骨者 常呈磨砂玻璃状 病灶如新生骨钙化较多

2、时 表现为一片明显的增白区 每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现,病变进展慢或数十年 肢体延长 短缩 弯曲 疼痛 颅面骨 颜面不对称突出 骨折或恶变 Albringht综合征 ：色素沉着 内分泌紊乱 （性早熟 巨人症）,2、临床表现,3、多发生于四肢长骨，多见于股骨 胫骨 其次为肋骨 颅面骨 骨盆和手足 而脊柱较少见,4.x线表现 (1)囊状膨胀性改变 （增生的纤维组织压迫周围骨质所致） 表现为大小不等的圆形、椭圆形透亮区 大多数呈单囊膨胀性透亮区，边缘硬化而清新，骨皮质变薄，囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影为特征性表现。,(2)磨玻璃样改变 正常的骨纹理消失，骨髓腔密度如磨玻璃样，骨髓腔闭塞，其中可见数量不等程度不同阴影，呈粗大条状骨纹理和钙化斑相互交错，常见于长骨及肋骨,4.x线表现,(3) 丝瓜瓤样改变 囊状膨胀性改变中走形的粗大扭曲的骨纹理颇似丝瓜瓤,4.x线表现,5、诊断与鉴别诊断,Paget病，内生性骨软骨瘤和非骨化性纤维瘤等鉴别，与pag

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