副肿瘤综合征.ppt

1、副肿瘤综合征,Paraneoplastic Syndrome ( PNS ),概念,一组少见的自身免疫性综合征 在数月到数月内快速进展 神经功能障碍常常早于隐匿肿瘤的诊断 小细胞肺癌(SCLC)是最常见的与副肿瘤疾病相关的肿瘤,肿瘤抗原,抗体,正常表达的 神经元蛋白质,亚型,累及中枢神经系统 小脑变性 脑脊髓炎 斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征 边缘叶脑炎 累及周围神经 亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病 累及神经-肌肉接头或肌肉 Lambert-Eaton肌无力综合征 僵人综合征 皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病 视网膜病,特异性抗体,特异性抗体,ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征,亚急性多发性

2、感觉神经元神经病为最常见症状 ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定位以及转录 CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标 活检提示神经元丢失，间质和血管周围炎性浸润，反应性胶质增生,副肿瘤性小脑变性,小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、子宫内膜癌、肠道肿瘤 亚急性起病，进行性加重 1/2-2/3患者神经系统征象出现于发现肿瘤前 小脑综合征 步态、肢体共济失调 构音障碍、眼震 复视、眩晕、听力丧失、眼球运动障碍 CSF可有淋巴细胞及IgG升高，也可完全正常 早期CT、MRI正常，晚期MRI可见小脑白质T2高信号，广泛小脑和脑干萎

3、缩,副肿瘤性脑脊髓炎,小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌 颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累 神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增生、斑片状坏死，血管周围淋巴细胞浸润 可伴不同程度亚急性感觉神经病、小脑体征或自主神经功能障碍 CSF呈炎性改变 晚期MRI可见T2高信号、小脑萎缩,副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛,神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌 Purkinje细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应 亚急性起病，波动性进展 与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动，常与肌阵挛合并存在 CSF呈炎性改变 MRI可见脑干T2高信号 皮质类固醇及ACTH治疗有

4、效,亚急性感觉神经元病,小细胞肺癌 神经元丧失及炎性浸润为主，后根神经节细胞及后根退行性变 亚急性起病，感觉症状 首发症状常为某一肢体远端或双足麻木或感觉缺失 数周后累及双侧肢体近端、躯干及头面部 各种反射消失，肌力相对正常 所有感觉均严重受损，感觉性共济失调 自主神经功能障碍 电生理典型表现 远端感觉诱发电位消失 运动诱发电位不受损 CSF可有淋巴细胞及蛋白升高 晚期MRI可见小脑萎缩,亚急性运动神经病,淋巴瘤 前角细胞变性、缺失，局部炎症 亚急性起病，进行性加重 下运动神经元瘫，肌力减弱，肌萎缩，腱反射消失及肌束震颤 CSF正常 MRI正常 肌电图显示失神经病变，运动神经传导速度正常,Lambert-Eaton肌无力综合征,小细胞肺癌、乳腺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、淋巴瘤 运动神经末梢突触前膜电压敏感性钙通道丧失 中年患者，男性多发 亚急性起病，进行性加重，肌无力可早于发现肿瘤数年 躯干肌、肩胛带、骨盆带及下肢肌群无力和病理性疲劳 重